Spina bifida – что это такое? Порок развития позвоночника

Симптоматика и особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Истории наших читателей!
“Вылечила больную спину самостоятельно. Прошло уже 2 месяца, как я забыла о боли в спине. Ох, как же я раньше мучалась, болели спина и колени, в последнее время толком ходить нормально не могла… Сколько раз я ходила по поликлиникам, но там только дорогущие таблетки да мази назначали, от которых не было толку вообще.

И вот уже 7 неделя пошла, как суставы спины ни капельки не беспокоят, через день на дачу езжу работать, а с автобуса идти 3 км, так вот вообще легко хожу! Всё благодаря этой статье. Всем у кого болит спина – читать обязательно!”

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Spina bifida - что это такое? Порок развития позвоночника

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Понятие ЦНС

Центральная нервная система – основная часть нервной системы человека. Представлена она спинным и головным мозгом и состоит из нейронов и их отростков. ЦНС сформирована тремя отделами: низшим, средним и высшим. К низшему и среднему относятся спинной мозг, продолговатый мозг, средний мозг, промежуточный мозг и мозжечок.

Главная функция ЦНС – осуществление простых и сложных реакций – рефлексов. Центральная нервная система формируется на первых неделях беременности из особой структуры – эктодермы. При неправильном делении и развитии нервных клеток возникает дефект нервной трубки, который и приводит впоследствии к развитию патологий спинного мозга.

Спинной мозг – орган нервной системы, расположенный в позвоночном канале. Условная граница между спинным и головным мозгом проходит в месте перемежения пирамидных волокон. И головной, и спинной мозг окутаны оболочкой, состоящей из трех слоев: твёрдого, паутинного и сосудистого. От внешних повреждений головной мозг защищает черепная коробка, спинной мозг – позвоночник.

Spina bifida: что это такое?

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

  1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
  2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
  3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Пороки развития нервной трубки всегда врождённые, даже если они были выявлены у взрослого.

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Спина Бифида (spina bifida) - расщепление позвоночника

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Spina bifida – это дистрофия развития позвоночника (неполное закрытие позвоночного канала), которая нередко усугубляется еще одной патологией – недоразвитием спинного мозга. Этот порок начинает проявляться на ранних сроках беременности и представляет собой нарушение в формировании нервной трубки. Нервная трубка – структура, из которой на более поздних сроках беременности у эмбриона образуется центральная нервная система – спинной и головной мозг.

  • условно легкие формы: скрытая Spina bifida, менингоцеле, липоменингоцеле;
  • тяжелые формы: миеломенингоцеле; миеломенингоцеле, осложненное гидроцефалией.

Spina bifida выявляется при проведении магнитно-резонансной томографии или нейросонографии.

Статистические данные говорят о том, что возникает заболевание у 1-2 новорожденных из 1000. Патология носит генетический характер, потому как до 8% повторных родов заканчивается диагнозом Spina bifida. Медики утверждают, что чаще она возникает у детей, рожденных женщинами в возрасте. Однако при этом 95% новорожденных с диагнозом расщепленного позвоночника появляются у здоровых родителей, которые не страдают подобным недугом.

Spina bifida - что это такое? Порок развития позвоночника

Скрытая Spina bifida (occulta) – самая легкая форма заболевания, при которой наблюдается недоразвитость, небольшая щель в позвонках. Чаще всего возникает в поясничном или крестцовом отделах позвоночника.

Данная патология распространяется только на костную ткань позвоночника и не затрагивает спинномозговые структуры. Заболевание умеренно выражено и зачастую не проявляет себя симптомами, которые могут беспокоить человека. Многие больные с этой патологией и не подозревают о своем заболевании. Визуально заметным признаком заболевания у новорожденного может быть пучок волос, обычно небольшой; жировой мешочек; углубление или родимое пятно в месте патологии.

Лишь в некоторых случаях (приблизительно в 1 из 1000 заболевших скрытой формой Spina bifida) патология приводит к функциональным нарушениям в работе мочеполовой системы, кишечника, к мышечной слабости нижних конечностей, к искривлению позвоночника. Обычно в медицинской карте больного указывается конкретный номер позвонка одного из отделов позвоночника, в котором возникла патология. Например, запись “Spina bifida posterior S1” свидетельствует о проблемах первого позвонка крестцового отдела позвоночника.

Менингоцеле – разновидность расщепления позвоночника, при которой помимо дистрофии костной ткани защитные оболочки мозга могут выступать или выпячиваться в виде капсулы через имеющуюся щель. Зачастую спинной мозг, а также нервные отростки без патологий или с небольшими дефектами. В подавляющем большинстве случаев капсула покрыта кожей, которая условно защищает ее содержимое. Однако даже этот небольшой дефект требует хирургического лечения для устранения косметического недостатка.

Самая тяжелая форма патологии, которая возникает в 75% всех случаев дистрофии позвонков – миеломенингоцеле (Cystica spina bifida). Что это такое? Мозговая грыжа – это элемент спинного мозга, который выпячивается через дефект позвоночника.

Иногда капсула со спинным мозгом защищена кожей, в других случаях мозговая ткань вместе с нервными отростками выходит наружу. При этой форме патологии неизбежны неврологические нарушения. Степень таких нарушений будет определяться тяжестью дефекта спинного мозга, а также участком позвоночника, в котором возникло нарушение. Если заболевание поражает конечный отдел спинного мозга, проблемы затрагивают мочеполовую систему и кишечник, возникает паралич нижних конечностей.

Зачастую спинномозговые грыжи возникают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Однако в медицинской практике встречаются случаи, когда патология развивается и на уровне грудного или шейного отделов позвоночника. К сожалению, дефект нервной трубки чаще всего сопровождается еще одним нарушением – гидроцефалией или аномалией Киари, причиной которых является нарушение процесса формирования ликворных полостей внутри черепа.

Наибольшую опасность для жизни новорожденного с миеломенингоцеле представляет разрыв грыжевого мешка и попадание инфекции внутрь его содержимого. Инфекционные осложнения, декомпенсация гидроцефалии – основная причина высокой смертности новорожденных, которым поставлен диагноз Spina bifida. Как только выявляют ликворею – течение спинномозговой жидкости – проводят экстренное хирургическое вмешательство по удалению спинномозговой грыжи.

На сегодняшний день оптимальной методикой устранения указанных патологий, успешно применяемой во всем мире, является проведение внутриутробного удаления спинномозговых грыж. Указанный вид оперативного вмешательства предотвращает развитие гидроцефалии и аномалии Киари у маленьких пациентов; позволяет избежать тяжелых осложнений, угрожающих жизни, а также последующей шунтирующей операции. Вышеописанные манипуляции дают шанс новорожденному на нормальный уровень развития и качества жизни.

Если своевременная внутриутробная хирургия по каким-либо причинам не проведена, прибегают к ликворошунтирующей операции, которая нормализует количество спинномозговой жидкости. Обычно такая операция проводится в два этапа. Клиника позвоночника – медицинское учреждение узкой направленности, в котором, как правило, помогают решать многие проблемы, связанные с патологиями позвоночника.

Причины развития позвоночного порока

Позвоночник – основа скелета человека, состоит из позвонков, между которыми располагаются межпозвоночные диски – хрящевые прослойки. Функционально диски обеспечивают подвижность позвоночника. Всего у человека 33-34 позвонка, они условно объединяются в отделы: шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый.

Каждый позвонок образован телом, дугой и отростками. Тело и дуга составляют позвоночное отверстие, отростки соединяют позвонки друг с другом, а также выполняют функцию крепления для мышц. В здоровом организме человека отверстия позвонков сливаются в единый позвоночный канал, который, собственно, и является местом расположения спинного мозга. Но встречаются и патологические состояния, при которых наблюдается щель в кости – такое явление носит название «незаращение дужек позвонков».

Спинной мозг обеспечивает связь головного мозга с периферической нервной системой. Центральный канал – это полость внутри спинного мозга. Спинной мозг, как и головной, имеет трехслойную оболочку, между слоями которой находится спинномозговая жидкость. Кость позвонков и внешняя оболочка спинного мозга образуют между собой эпидуральное пространство, заполненное жировой тканью и венозной сеткой.

На сегодняшний день расщепление позвоночника – это неустановленная причинно-следственная связь развития аномалии опорно-двигательной системы у новорожденного. Учёные не исключают фактор развития генетического и/или внешне негативного воздействия на позвоночную систему эмбриона. Поэтому выдвигается несколько теоретических версий:

  • Наследственная предрасположенность, в том случае, когда патологическая деформация позвоночника существует в семье новорожденного.
  • К неправильному формированию костно-суставной системы у ребенка приводит недостаток фолиевой кислоты в организме матери.
  • Вирусное поражение беременной женщины.
  • Результат плохо управляемого сахарного диабета или ожирение.
  • Злоупотребление спиртными напитками, которые вызывают макроцитоз, и как следствие разрушение фолиевой кислоты.
  • Возраст роженицы – 40 лет и старше.

Отмечается, что расщепление позвоночника, наиболее часто встречается у новорожденных девочек.

Патогенез при формировании патологии

Причину, вследствие которой происходит расщепление детского позвоночника, полностью определить невозможно. Ряд специалистов считает, что это напрямую связано с генетикой, питанием беременной женщины, а кроме того, немаловажную роль играет окружающая среда. Но помимо этого имеются и другие причины, которые влияют на возникновение этого заболевания и провоцируют его:

  • внешние факторы, например пагубное влияние окружающей среды;
  • дефицит фолиевой кислоты в организме будущей матери;
  • последствия после перенесенной краснухи либо гриппа у женщины;
  • влияние на беременную гипертермии на ранних сроках;
  • употребление антибиотиков в период беременности;
  • генетика и возраст женщины, а также ожирение;
  • наличие вредных привычек.

Выявление и лечение спины Бифида должно быть своевременным.

Патогенез данного заболевания еще точно не установлен. За всю историю было выдвинуто две теории. Первая заявляет о нарушениях закрытия нервной трубки, которая была предложена еще ученым Рекленгаузеном в 1886 году. А вторая патогенетическая теория, или, как ее еще называют, гидродинамическая, была разработана исследователем Моргани на сто лет раньше.

Частота возникновения патологии спины Бифида колеблется от одного до двух случаев на тысячу новорожденных. А вероятность повторных родов с появлением такого порока составляет от шести до восьми процентов, что только лишний раз свидетельствует о генетическом факторе, служащем причиной развития этого ужасного заболевания.

Более высокая распространенность этой патологии происходит среди детей, которые родились от пожилых матерей. Правда, несмотря на данные сведения, девяносто пять процентов новорожденных с диагнозом спины Бифида появляются у родителей, у которых такой патологии вовсе не было. Остальные факторы, такие как грипп и краснуха наряду с тератогенными веществами, служат предрасполагающими вариантами.

Причины данного дефекта развития остаются секретом для исследователей. Спина бифида является комбинацией факторов риска и генетической расположенности, к примеру, при дефектах нервной трубки у кого-либо из родителей или дефиците фолиевой кислоты у матери.

Факторы риска

Дефицит фолиевой кислоты

Фолиевая кислота известна также как витамин B9; этот элемент важен для нормального развития плода в материнском животе. Дефицит фолиевой кислоты приводит не только к Spina bifida у ребенка, но и к прочим дефектам нервной трубки.

Семейная история дефектов нервной трубки

Если у пары уже есть ребенок с дефектом нервной трубки, они должны знать, что второй ребенок может родиться с такой же аномалией. Если у двух старших детей поставлен такой диагноз, то третий ребенок имеет самые высокие шансы рождения со спина бифида. Также высокий риск у женщин с дефектом нервной трубки или у женщин с родственниками, имеющими такой диагноз. Но в большинстве случаев в анамнезе больного нет родственников со спина бифида.

Диабет

Диабет у беременных, которые не контролируют уровень сахара в крови, вызывает у их детей спина бифида.

Некоторые лекарства

Прием противосудорожных средств беременными женщинами, таких как вальпроевая кислота, может привести к дефектам нервной трубки. Предположительно, они оказывают такой эффект из-за блокирования усвоения организмом фолиевой кислоты.

Повышенная температура тела

В первые месяцы беременности повышенная температура тела матери повышает риск развития Spina bifida у плода.

Ожирение

Ожирение, которое было у матери до беременности и во время нее, повышает риск дефектов нервной трубки, в том числе спина бифида.

Нервная трубка в организме плода формируется с первых месяцев беременности. При спина бифида часть нервной трубки не развивается. При этом возникают дефекты костей позвоночника и спинного мозга. Спина бифида может быть различных степеней тяжести.

Расщепление позвоночника может наблюдаться при повторных родах (в 5-7% случаев), что указывает на наследственную предрасположенность к подобному нарушению. Расщелина позвоночника возникает из-за нарушения формирования нервных трубок на уровне первого крестцового позвонка (s1). Впоследствии наблюдается разрастание фиброзно-жировых тканей, которые сдавливают область спинного мозга.

Спина бифида возникает под воздействием ряда факторов, среди которых выделяют:

  • использование лекарственных препаратов с тератогенным воздействием в период вынашивания ребенка (антибиотики, антиконвульсанты и т.д.)
  • Недостаток фолиевой кислоты.
  • Внутриутробное воздействие ТОРЧ-инфекций: краснухи, цитомегаловируса, токсоплазмоза, герпеса.
  • Значительное повышение концентрации глюкозы при развитии сахарного диабета.
  • Воздействие постоянных перегревов в период беременности: частое посещение соляриев, бани, сауны.
  • Подверженность интоксикациям: курение, употребление спиртных напитков и других токсических веществ.

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

И если для взрослого человека вред от них минимален, то для плода даже небольшой недостаток фолиевой кислоты может оказаться критичным. По этой причине беременным женщинам необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, особенно если им приходится пить противосудорожные лекарства.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

ВРАЧИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Боли и хруст в спине со временем могут привести к страшным последствиям – локальное или полное ограничение движений, вплоть до инвалидности.

Люди, наученные горьким опытом, чтобы вылечить спину и суставы пользуются натуральным средством, которые рекомендуют ортопеды…

У детей

Вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.

К факторам риска относятся:

  • Наличие у одного из родителей или уже рождённых детей spina bifida.
  • Недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) во время вынашивания плода.
  • Алкоголизм матери, который приводит к расщеплению витамина В9.
  • Употребление противоэпилептических средств, в состав которых входит вальпроевая кислота, так как они не позволяют витамину В9 хорошо усваиваться организмом.
  • Употребление цитостатиков (противоопухолевых средств).
  • Сахарный диабет, сопровождающийся ожирением, а также ожирение не диабетической природы.
  • Перенесение вирусной инфекции во время беременности.
  • Применение лекарств с тератогенным эффектом.
  • Поздняя беременность (когда женщина старше сорока лет).
  • Частое посещение саун и бань, горячие ванны.
  • Принадлежность к европеоидам или латиноамериканцам.
  • Женский пол плода – девочки чаще рождаются с расщеплением позвоночника.

У взрослых

Spina bifida – врождённая аномалия, и у взрослого человека она развиться не может.

Почему развивается заболевание?

Spina bifida - что это такое? Порок развития позвоночника

Конечно, ни один медицинский специалист не даст гарантии того, что при соблюдении всех необходимых мер предосторожности и отсутствии общеизвестных факторов риска у здоровых родителей родится здоровый малыш. К сожалению, иногда природа распоряжается иначе, чем предполагает человек. Но в силах будущих мамы и папы сделать максимум для того, чтобы свести всевозможные риски к минимуму и сократить вероятность рождения ребенка с патологией Spina bifida практически до нуля. Речь идет о профилактических мероприятиях.

Одной из главных мер по предупреждению возникновения у новорожденного диагноза «расщепление позвоночника» является тщательное планирование беременности. Для этого потенциальным матери и отцу перед зачатием необходимо пройти медицинское обследование, в обязательном порядке сходить на консультацию к генетику.

Женщине во время беременности ­положено вести здоровый образ жизни, с осторожностью относиться к приему противосудорожных препаратов. А вот прием фолиевой кислоты в необходимом объеме, наоборот, показан в этот период. Во многих развитых странах это главный пункт программы, рекомендованной при беременности организацией по здравоохранению.

Необходимо помнить, что факторами риска возникновения патологии считается генетическая наследственность; перенесенные женщиной во время беременности заболевания, например, краснуха; воздействие внешней среды – радиация, алкоголь, наркотические вещества.

Для того, чтобы предотвратить расщепление позвоночника женщинам, ожидающим появления ребенка, рекомендовано применение лекарственных препаратов из группы фолатов.

  • Для того, чтобы минимизировать риск развития дефектов нервных трубок, препараты рекомендовано начинать принимать за 2-4 месяца до планирования зачатия, а также на протяжении 1 триместра беременности.
  • Женщинам, у которых после рождения младенца была выявлена подобная аномалия развития, при повторном планировании беременности рекомендовано ежедневно принимать препараты Фолиевой кислоты.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl Enter. Мы обязательно её исправим, а Вам будет к карме

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

В качестве профилактики беременной женщине назначают витамины группы В, фолаты, корректируют рацион. В Дублине проводили исследования, обогащая крупы витамином В12, а также фолиевой кислотой (в 1981 и 1987 гг). Результатами стало снижение частоты рождения детей с дефектами нервной трубки. До эксперимента было зафиксировано 4,7 случаях на 1 тыс новорожденных, а после – 1,3.

Во многих развитых странах такая профилактика стала основной Национальных программ здоровья. В США и Канаде существует программа обогащения зерновых фолатами, в основнов для снижения риска рождения детей с ДНТ. Сегодня беременным назначают витамин В12 в форме препарата Фолибер, который производится в Италии. В 1 таблетке содержится 400 мкг фолиевой кислоты и 2 мкг витамина В 12. Беременным советуют пить 1 таблетку в сутки для профилактики спина бифида у новорожденного.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Точную причину возникновения порока спина бифида постериор установить невозможно. Однако существуют определенные факторы, повышающие вероятность его формирования. К ним относятся:

  1. Генетическая предрасположенность. Если в семье есть ребенок, у которого установлено незаращение дужки позвонка, при рождении следующего малыша существует большая вероятность формирования такого же дефекта. В группу риска попадают женщины с расщеплением позвоночника или имеющие близких родственников с данной патологией.
  2. Недостаток фолиевой кислоты при беременности. Витамин способствует формированию нервной трубки во время внутриутробного развития плода, поэтому его недостаток чреват возникновением врожденных дефектов.
  3. Неблагоприятное влияние медикаментов. Многие препараты категорически запрещены при беременности, поскольку обладают тератогенным эффектом. Если женщина не знала о том, что находится в положении, или по состоянию здоровья нуждалась в применении тех или иных лекарственных средств, риск формирования врожденных пороков значительно повышается. Особенно при необходимости приема противосудорожных препаратов.
  4. Сахарный диабет. Является провоцирующим фактором для развития патологии, в частности, когда будущая мама не контролирует уровень сахара в крови.
  5. Лишний вес до беременности и во время вынашивания малыша также способен провоцировать врожденные дефекты нервной трубки.
  6. К факторам риска относится повышение температуры тела в 1 триместре беременности.
  7. Частые причины аномалии — тератогенное действие вируса гриппа, краснухи, токсоплазмоза и других опасных для плода инфекций.

Спина бифида чаще всего возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне s1–s2. Клинические проявления заболевания обусловлены степенью выраженности врожденного дефекта.

Основные симптомы незарощенных крестцовых позвонков:

  1. Spina bifida occulta. Это скрытая форма заболевания, при которой клинические признаки полностью отсутствуют. Из внешних симптомов спины Бифида оккульта могут присутствовать родимое пятно, островок волос или депигментация кожи в месте дефекта. У детей в старшем возрасте появляется недержание мочи. Диагностика спины бифида возможна только с помощью специальных методов исследования. На рентгенограмме видны дефекты позвоночного столба, не оставляющие сомнения в диагнозе.
  2. Менингоцеле. Проблемы со спиной заметны невооруженным глазом сразу после рождения младенца. В области позвоночного столба визуализируется выпячивание — грыжевой мешок. Кожа над ним тонкая, синюшная или полностью отсутствует.
  3. Миеломенингоцеле. Сложный порок, характеризующийся тяжелым поражением позвоночного столба. Между незарощенными дужками проходят оболочки спинного мозга, его вещество и корешки. Дети с миеломенингоцеле очень редко выживают даже после проведения операции.

Диагностика заболевания возможна еще во время беременности. Поэтому женщина обязательно должна пройти пренатальные скрининги, включающие 2-кратное УЗИ и специальные исследования крови. От этого ни в коем случае нельзя отказываться, особенно при наличии факторов риска.

У младенцев после рождения и у взрослых основной метод диагностики — рентгенография позвоночного столба. Метод позволяет оценить степень незаращения дужек и выход спинного мозга в образовавшуюся щель.

Из дополнительных методов возможно применение трансиллюминации, основная цель которой — точно определить содержимое мешка. Для оценки степени недоразвитости и повреждения спинного мозга показана контрастная миелография.

Эффективный и при этом весьма безопасный для организма малыша способ диагностики спины Бифида — МРТ. На сделанных послойно фото можно подробно рассмотреть все дефекты и убедиться в диагнозе.

Spina bifida - что это такое? Порок развития позвоночника

Последствия spina bifida s1 зависят от размера и расположения патологии позвоночного столба, а также степени поражения спинномозговых нервов.

Основные осложнения, возникающие при спине Бифида:

  1. Нарушение физического и неврологического развития. Невозможность контролировать работу мочевого пузыря и кишечника. Ухудшение иннервации конечностей, вследствие чего человек не может самостоятельно передвигаться. Даже в случае проведения операции больной не способен обходиться без специальных приспособлений — корсета, костылей, инвалидного кресла.
  2. Гидроцефалия. Жидкость в головном мозге накапливается в основном при тяжелом поражении позвоночника — миеломенингоцеле. Ребенок нуждается в немедленной операции с целью установки шунта для отведения жидкости.
  3. Менингит. Инфекционное осложнение заболевания, развивающееся вследствие проникновения микроорганизмов через незащищенный спинной мозг.

Ребенок плохо воспринимает и усваивает информацию. Не может концентрировать внимание, поздно начинает говорить и читать. Подвержен заболеваниям желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы и кожных покровов. Не исключено возникновение депрессии.

Спина Бифида – это тот случай, когда лечебно-профилактические мероприятия рекомендованы не самому пациенту, а потенциальному носителю неврологического заболевания, его внутриутробной матери. Решившись на беременность при генетической нестабильности к невропатологической аномалии, женщина должна осознавать всю сложность ситуации, и нести дальнейшую ответственность за новую жизнь.

Планирование деторождения должно сопровождаться предварительным диагностическим обследованием, и консультацией не только у гинеколога и терапевта, но и генетика. При риске дефектного развития нервных тканей у эмбриона, необходимо предотвращать любое влияние тератогенных факторов на зародыш. Существует мнение.

Что развитие неврологической патологии напрямую связано с недостатком в организме минеральных микрокомпонентов, в частности – фолиевой кислоты. Дополнительное насыщение женского организма этим микроэлементом значительно снижает риск развития неврологической деформации у будущего человека. В некоторых странах Европы и Северной Америки женщинам настоятельно рекомендуют в течение трёх месяцев перед зачатием ежедневно принимать по 500 мг фолиевой кислоты (витамин В9).

Во время беременности, женщине необходим постоянный контроль со стороны консультирующего гинеколога, диагностическое освидетельствование (УЗИ и МРТ) и регулярное биохимическое обследование крови. Несмотря на то, что неврологическая патология встречается довольно нечасто, не следует пренебрегать и общими правилами здорового образа жизни.

В период зачатия и беременности, не следует употреблять алкогольные и/или слабоалкогольные напитки, курить, принимать дополнительные энергетические средства. Если неврологическая аномалия выявлена в послеродовой период, то необходимо приложить максимальные усилия по его лечению и дальнейшей реабилитации опорно-двигательной системы ребенка.

Липоменингоцеле

Липоменингоцеле – форма Spina bifida, которая считается патологией умеренного характера. В медицине такое нарушение классифицируют как симбиоз образующихся спинномозговых грыж и липом – доброкачественных опухолей. Данное нарушение в формировании нервной трубки происходит в период первых 20 дней беременности.

Липоменингоцеле является пороком, который может вызывать развитие неврологических патологий и приводит к серьезным заболеваниям мочеполовой системы, кишечника – жировая ткань оказывает давление на спинной мозг. Учитывая истории болезней пациентов с липоменингоцеле, условно можно выделить четыре группы патологических проявлений заболевания:

  • без неврологических, тазовых и ортопедических нарушений;
  • умеренный парез ног, деформация стоп;
  • выраженное нарушение двигательной функции, искривление позвоночника, тазовые нарушения;
  • деформация конечностей, тяжелые тазовые патологии.

Поэтому единственным и правильным методом лечения этой патологии считается незамедлительное раннее хирургическое вмешательство. Совместно с операцией по удалению жирового мешка может проводиться пластика ворот грыжи.

Гидроцефалия и аномалия Киари

Помимо вышеперечисленной симптоматики у детей с расщеплением позвоночника могут иметься и иные аномалии в развитии, к примеру:

  • Гидроцефалия, которая встречается чаще всего при миеломенингоцеле. В такой ситуации необходимо оперативное эндоскопическое лечение.
  • Недоразвитость спинного мозга у детей.
  • Проблемы в ортопедической сфере, а именно больная спина, которую будет мучить сколиоз и кифоз.

Заболевание спина бифида

Созревание половых органов преждевременного характера у детей со спиной Бифида.

  • Ожирение и проблемы с сердцем, а также дерматологические патологии.
  • Нервные состояния, преимущественно связанные с депрессией.

Гидроцефалия (водянка головного мозга) – патология, возникающая в результате скопления цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга. Спинномозговая жидкость – ликвор – постоянно циркулирует в желудочковой системе.

Необходимый объём цереброспинальной жидкости может формироваться двумя путями:

  • вырабатываться железистыми клетками сосудов в желудочках головного мозга;
  • образовываться в результате пропотевания плазмы крови через стенки сосудов.

Ликвор циркулирует от желудочков до субарахноидального пространства головного и спинного мозга. Внутричерепные и спинальные ликворные пространства в здоровом организме составляют единое целое. Когда возникает спинномозговая грыжа, формируется сообщающаяся гидроцефалия. Скопление жидкости приводит к повышению внутричерепного давления, что влечет снижение зрения, возникновение судорог, косоглазие, слабость мышц верхних и нижних конечностей. Такие нарушения приводят к тяжелым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей, смерти.

Аномалия Арнольда-Киари – это патология, при которой миндалины мозжечка опускаются вниз до уровня первого или второго шейных позвонков, тем самым блокируют циркуляцию спинномозговой жидкости.

Симптомы

Причины спины Бифида

Люди, которые изучают информацию о том, что такое спина бифида у детей и взрослых, интересуются, какие проявления характерны для данного патологического процесса. При скрытом расщеплении позвоночника какие-либо симптомы у пациента отсутствуют. При миеломенингоцеле наблюдаются видимые выпячивания на позвоночном столбе, которые покрыты тонкой кожей. Данный вид болезни не сопровождается неврологическими нарушениями.

При разрастании фиброзно-жировых тканей симптомы могут проявляться, преимущественно у взрослых пациентов (начиная с подросткового возраста). При спине бифида при таком случае наблюдаются характерные проявления:

  • корешковые боли в спине, области поясницы (s1), напоминающие радикулит.
  • У детей и у взрослых могут возникать ощущения, схожие с прохождениями тока.
  • Следующий характерный признак – наличие пятна, папиллом или разрастание пучка волос там, где развивается нарушение.

Расщеплению могут сопутствовать нарушения в виде гидроцефалии, сколиоза, косолапости, дисплазии тазобедренных суставов, врожденных пороков сердца. И взрослому, и ребенку при спине бифида (s1) подбирают соответствующую схему лечения зависимо от возникающих симптомов, сопутствующих нарушений и формы патологического процесса.

Первые признаки спинальной аномалии определяются сразу же после рождения ребенка. Наибольшую степень выраженности имеет миеломенингоцеле, когда нарушена опорная функция крестцово-поясничного отдела (поясницы), и дефект не прикрыт кожей. Трудно себе представить, какие страдания испытывает в это время, маленький человеческий организм.

Менингоцеле крестцово-поясничного отдела определяется после рождения малыша, и требует срочной хирургической коррекции, чтобы патология не переросла в более тяжелую форму. Подобные состояния клинических признаков проявляются довольно редко, и составляют приблизительно 0,001% на миллион населения планеты.

Чуть чаще встречается закрытая форма спины Бифида оккульта, когда явных признаков клинической патологии при рождении не наблюдается. При лёгкой форме неврологической клиники, первые признаки патологического нарушения опорно-двигательной системы у ребенка, можно обнаружить, когда малыш научится садиться.

Спина Бифида у взрослых может иметь различные клинические признаки. Жалобы и степень их выраженности зависит от патологии и места локализации. При наиболее тяжелых формах возникает повышение внутричерепного давления, гидроцефалия и перемещение миндалин мозжечка из черепа в спинномозговой канал, паралич конечностей, а также нарушение мочеиспускания и трудности при дефекации.

Симптомы этого заболевания сильно отличаются и могут зависеть от формы и степени тяжести, например, при рождении ребенка выделяют следующие из них:

  • На фоне скрытого расщепления признаком патологической формы будет являться наличие небольшого родимого пятна или впадины у ребенка.
  • В случае менингоцеле может также присутствовать выпячивание мешкообразной формы, которое будет располагаться на спине, в районе позвоночника.
  • При миеломенингоцеле может возникать выпячивание с отличающимся покровом кожи. Параллельно могут проявлять себя спинной мозг и нервы.
  • На фоне более тяжелых примеров спины Бифида у детей (что это такое, мы пояснили) у пациентов могут быть парализованы нижние конечности, а также нарушаться работа кишечника и мочевого пузыря.
    спина бифида рентген

У взрослых

Степени развития спины Бифида

В самых лёгких формах это заболевание может вообще не причинять никаких неудобств больному.

Иногда оно проявляется болью в спине и ногах, потерей чувствительности в некоторых участках тела, недержанием мочи, плохой успеваемостью и предрасположенностью к аллергическим реакциям.

В более тяжёлых случаях возможны серьёзные нарушения функций мочевого пузыря и кишечника.

К сожалению, наиболее часто дети рождаются с самой тяжелой формой spina bifida (миеломенингоцеле), когда спинной мозг серьёзно и необратимо повреждается.

В таком случае возникают тяжёлые двигательные и чувствительные пороки, а также нарушения в работе многих систем органов, характерны нестерпимые резкие боли.

Миеломенингоцеле практически нельзя обнаружить у взрослого человека, потому что люди с этой аномалией часто умирают ещё в детском возрасте. Данный вид расщепления позвоночника может сопровождаться гидроцефалией, ожирением, преждевременным половым развитием, деформациями опорно-двигательного аппарата, патологиями кровеносной и мочеполовой систем.

Также ознакомьтесь с такими статьями:

При легкой форме spina bifida у детей симптомов нет. Если, что бывает в большинстве случаев, вовлекается спинной мозг и корешки спинномозговых нервов в поясничнокрестцовом отделе, в мышцах ниже уровня поражения развиваются параличи (могут быть легкими, среднетяжелыми и тяжелыми). Отсутствие или снижение иннервации мышц приводит к снижению тонуса мускулатуры прямой кишки и атрофии нижних конечностей.

Паралич развивается, когда плод пребывает в животе матери, потому с рождения врачи могут наблюдать ортопедические нарушения:

При спина бифида у детей может быть кифоз, который мешает врачам устранить заболевание хирургическим путем, ребенок не может лежать на спине. Также фиксируют нарушении функции мочевого пузыря, что становится причиной обратного заброса мочи. Развивается гидронефроз, частые ИМС, что не может не сказаться на развитии повреждения почек.

Осложнения спина бифида у детей

Рассматриваемый дефект становится основной тяжелой инвалидности и психической неполноценности. На тяжесть осложнений оказывают влияние наличие пораженных зон кожи, размер и локализация дефекта нервной трубки, то, какие именно спинномозговые нервы выходят из поврежденного участка спинного мозга.

Типичные осложнения:

У детей, у которых при рождения было зафиксировано миеломенингоцеле, накапливается жидкость в головном мозге. Такое состояние называется гидроцефалией. В большинстве случаев необходимо шунтирование головного мозга. Это имплантации трубки для дренажа жидкости из головного мозга в брюшную полость. Шунт могут установиться ребенку в первые дни рождения.

  • Физические и неврологические проблемы

Ребенок не может полноценно контролировать свой мочевой пузырь, кишечник. У ребенка фиксируют частичный или полный паралич ног. Часто детям необходимы корсеты, костыли, инвалидные коляски, чтобы они имели возможность двигаться.

Менингит – это инфекция окружающих головной мозг тканей. Это состояние опасно для жизни ребенка.

  • Плохая обучаемость
  • Проблемы с изучением языка и чтением
  • Проблемы с концентрацией внимания
  • Неспособность совершать арифметические действия
  • Кожные проблемы
  • Аллергия на латекс
  • Нарушения ЖКТ
  • Инфекции мочевых путей
  • Депрессивные состояния

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Спина бифида у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Основные тезисы

Спина Бифида на МРТ

Итак, отвечая на вопрос «Spina bifida – что это такое?», можно выделить главные тезисы. Spina bifida – патология, которая возникает внутриутробно, в течение первых недель беременности. Единственный способ избежать заболевания у малыша – это планировать беременность, выполнять все необходимые предписания врачей, будущей маме вести здоровый образ жизни, восполнять недостаток фолиевой кислоты в организме.

Если патология все же выявлена, родоразрешение производится только путем кесарева сечения, чтобы исключить травмирование спинного мозга при прохождении плода по родовым путям.

Для диагностики заболевания существует целый спектр методов – анализ крови, УЗИ-диагностика, исследование околоплодных вод. Если все же нарушение выявлено и диагноз поставлен, необходимо проводить хирургическое вмешательство.

Инновационный метод – это внутриутробное устранение патологии. Проводится также оперативное вмешательство после рождения малыша – в течение первых трех суток его жизни. К слову, подозрения на Spina bifida у новорожденного могут вызывать: грыжа на позвоночнике, родимые пятна или впадины на одном из участков кожи, необычный пучок волос. Конечно, окончательный диагноз устанавливается после дополнительного исследования – КТ, МРТ.

В зависимости от локализации пораженного участка позвоночника, а также сопутствующих функциональных нарушений, заболевание классифицируют на более легкие и тяжелые формы.

Легкие формы Spina bifida обычно не приводят к тяжелым порокам, больные с этим диагнозом социально адаптированы. В случае тяжелых пороков – менингомиелоцеле – избежать инвалидности не удается, даже если операция проведена успешно.

Клиника позвоночника – вид медицинского учреждения, специализацией которого являются медицинские услуги по оказанию помощи больным с нарушениями органов ЦНС. Поэтому диагноз Spina bifida – это не приговор. С ним можно и нужно жить.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector