Дерматомиозит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит – это очень коварное заболевание, причину появления которого у человека до сих пор не удалось окончательно установить. Принцип его действия заключается в том, что организм пациента начинает рассматривать клетки органов и тканей как чужие и синтезировать против них антитела.

При заболевании очаг поражения распространен на соединительной ткани, но патогенез может обусловить распространение и возникновение воспалительного процесса в мышечной ткани и внутренних органах. В настоящее время врачи выделяют две наиболее вероятные причины его возникновения:

  • Генетическая предрасположенность, обусловленная различными факторами;
  • Инфекционно-воспалительные заболевания, стрессовые ситуации и нервное перенапряжение, чрезмерное воздействие ультрафиолета, аллергия на лекарственные препараты.

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы. Под влиянием провоцирующих факторов она начинает воспринимать гладкие и поперечно-волосатые мышечные волокна как чужеродные и вырабатывать против них антитела (аутоантитела). Они не только поражают мышцы, но и откладываются в кровеносных сосудах.

Основная причина развития дерматомиозита – сбой иммунной системыОсновная причина развития дерматомиозита – сбой иммунной системы

Высказывается предположение, что развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами. Это отчасти подтверждается развитием заболевания в переходных периодах жизни (при половом созревании, климаксе).

Предрасполагающие факторы:

  • некоторые вирусные инфекции (вирус Коксаки, пикорнавирусы);
  • злокачественные новообразования;
  • переохлаждение;
  • гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце);
  • стресс;
  • аллергические реакции;
  • гипертермия;
  • беременность;
  • лекарственные провокации, в том числе вакцинация.

Стадии заболевания

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы дерматомиозита:

  • идиопатический (первичный) – заболевание начинается само по себе, без связи с какими-либо факторами, выяснить причину не представляется возможным;
  • вторичный опухолевый (паранеопластический) – развивается на фоне злокачественных опухолей;
  • детский (ювенильный);
  • сочетающийся с другими патологиями соединительной ткани.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

В клинической картине дерматомиозита выделяют несколько стадий:

  1. Продромальный период – появляются неспецифические предвестники заболевания.
  2. Манифестный период – характеризуется развернутой клинической картиной с яркой симптоматикой.
  3. Терминальный период – характерно развитие осложнений [например, дистрофии, истощения (кахексии)].

2.4.1 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови (см. выше) [2, 3, 5, 12].

Уровень достоверности доказательств D

2.5.1. Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови [2, 3, 12].

1. ЧТО ТАКОЕ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОМИОЗИТ

1.1 Что это за болезнь?

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) является редким заболеванием, которе поражает мышцы и кожу. Болезнь определяется как «ювенильная», когда она развивается в возрасте до 16 лет.

Ювенильный дерматомиозит относится к группе патологических состояний, которые считаются аутоиммунными заболеваниями. Обычно иммунная система помогает нам бороться с инфекциями. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система реагирует по-другому: она становится сверхактивной в нормальной ткани. Эта реакция иммунной системы приводит к воспалению, которое вызывает отек ткани и может привести к ее повреждению.

Дерматомиозит может развиться и у детей, и у подростков, и у взрослых. Ювенильный дерматомиозит имеет ряд отличий от дерматомиозита взрослых. Примерно у 30% взрослых, больных дерматомиозитом, имеется связь между данными заболеванием и раком (= онкологическим заболеванием), тогда как при ЮДМ никакой связи с раком нет.

1.2 Как часто встречается это заболевание?

ЮДМ является редким заболеванием у детей. Ежегодно ЮДМ развивается примерно у 4 детей на миллион. Заболевание чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Оно чаще всего начинается в возрасте от 4 до 10 лет, но может развиться у детей любого возраста. ЮДМ может развиваться у детей, независимо от места проживания и этнической принадлежности.

Дерматомиозит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

1.3 Каковы причины заболевания и является ли оно наследственным? Почему мой ребенок болеет этим заболеванием и можно ли было это предотвратить?

Точная причина дерматомиозита неизвестна. Во всем мире проводится много исследований с целью установить, что вызывает ЮДМ.

В настоящее время считается, что ЮДМ – это аутоиммунное заболевание и, скорее всего, его вызывает комплекс факторов. К их числу может относится генетическая предрасположенность человека в сочетании с воздействием триггеров окружающей среды, таких как ультрафиолетовое излучение или инфекции. Исследования показали, что сбой в работе иммунной системы могут вызывать некоторые микроорганизмы (вирусы и бактерии).

В настоящее время нет ничего такого, что мы могли бы сделать, чтобы предотвратить развитие ЮДМ. Самое главное: вы как родитель не могли ничего сделать, чтобы предотвратить появление у вашего ребенка ЮДМ.

1.4 Является ли это заболевание инфекционным?

Дерматомиозит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

ЮДМ не является инфекционным заболеванием, он не заразен.

1.5 Каковы основные симптомы?

Утомляемость (усталость)

Дети часто бывают уставшими. Это может привести к ограниченной способности переносить физические нагрузки и в конечном итоге потенциально вызывать трудности при выполнении повседневной деятельности.

Мышечные боли и слабость

Симптомы дерматомиозита

Болезнь часто поражает мышцы в области туловища, а также мышцы живота, спины и шеи. С практической точки зрения ребенок может начать отказываться от длительной ходьбы и занятий спортом, маленькие дети могут «стать капризными», проситься на руки. По мере усиления симптомов ЮДМ подъем по лестнице и вставание с кровати может стать проблемой.

У некоторых детей воспаленные мышцы становятся тугоподвижными и сокращаются (так называемые контрактуры). Это приводит к тому, что ребенку трудно полностью распрямить пораженную руку или ногу: локти и колени, как правило, находятся в зафиксированном согнутом положении. Это может влиять на объем движений рук или ног.

Боль в суставах, а иногда их опухание и тугоподвижность

При ЮДМ могут воспаляться и крупные, и мелкие суставы. Это воспаление может привести к опуханию сустава, а также вызывать боль и затруднять движения в суставе. Воспаление хорошо поддается лечениюи обычно не приводит к повреждению суставов.

Кожные высыпания

Сыпь, типичная для ЮДМ, может располагаться на лице, сопровождаться отеками вокруг глаз (периорбитальной отек), проявлятьсяпурпурно-розовыми пятнами на веках (симптом «фиолетовых очков»), на, а также на других частях тела (в верхней части суставов пальцев, на коленях и локтях), где кожа может утолщаться (папулы Готтрона).

Кожные высыпания могут развиваться задолго до того, как появится мышечная боль или слабость. У детей, больных ЮДМ, сыпь может появиться и на других частях тела.. Иногда врачи могут наблюдать опухшие кровеносные сосуды (проявляющиеся в виде красных точек) в ногтевых пластинах ребенка или на веках. В некоторых случаях сыпь, обусловленная ЮДМ,чувствительна к солнечному свету (светочувствительность), в то время как в других случаях она может привести к появлению язв.

Кальциноз

В ходе болезни могут развиваться затвердения под кожей, содержащие кальций. Это называется кальциноз. Иногда он присутствует уже в самом начале болезни. На поверхности таких затвердений могут появляться язвы, из которых может сочиться молочная жидкость, содержащая кальций. Язвы поддаются лечению с большим трудом.

Абдоминальная боль (боль в животе)

У некоторых детей возникают проблемы с кишечником. К числу таких проблем относятся боли в животе или запор, а иногда и серьезные проблемы в брюшной полости – это связано с поражением кровеносных сосудов кишечника.

Дерматомиозит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Поражение легких

Проблемы с дыханием могут возникнуть из-за мышечной слабости. Кроме того, мышечная слабость может вызвать изменения голоса ребенка, а также затруднение глотания. В некоторых случаях развивается воспаление легких, что может привести к одышке.

В наиболее тяжелых случаях болезнь поражает практически все мышцы, которые крепятся к скелету (скелетные мышцы), что приводит к проблемам с дыханием, глотанием и речью. В связи с этим важными признаками заболевания являются изменение голоса, трудности с кормлением или глотанием, кашель и одышка.

1.6 Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?

Тяжесть заболевания различна у каждого ребенка. У некоторых детей болезнь поражает только кожу без какой-либо мышечной слабости (дерматомиозит без миозита), либо с мышечной слабостью в очень легкой форме, которая может выявляться только при тестировании. У других детей болезнь может поражать многие части тела: кожу, мышцы, суставы, легкие и кишечник.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

2.1 Отличается ли заболевание у детей по сравнению со взрослыми?

У взрослых дерматомиозит может быть вторичным по отношению к раку (злокачественные новообразования). При ЮДМ связь с раком бывает крайне редко.

У взрослых развивается заболевание, при котором поражаются только мышцы (полимиозит), у детей такая патология встречается очень редко. У взрослых иногда вырабатываются специфические антитела, обнаруживаемые при обследовании . У детей большинство антител не выявляется , но в течение последних 5 лет было показано наличие специфических антител и у детей. Кальциноз чаще наблюдается у детей, чем у взрослых.

Дерматомиозит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

2.2 На основании чего диагностируется это заболевание? Какие тесты применяются?

Иногда ЮДМ может проявлять сходство с другими аутоиммунными заболеваниями (например, артритом, системной красной волчанкой или васкулитом) или с врожденными заболеваниями мышц. Тесты помогут выяснить, какой именно болезнью страдает ваш ребенок.

Анализы крови

Анализы крови выполняются для того, чтобы установить наличие воспаления, оценить функцию иммунной системы и наличие проблем, которые определяются как следствие воспаления, таких как «негерметичность» мышц. У большинства детей, больных ЮДМ, мышцы становятся «негерметичными». Это означает, что некоторые вещества, содержащиеся в мышечных клетках, попадают в кровь, где их содержание можно измерить.

КК (креатинкиназа), ЛДГ(лактатдегидрогеназа), АСТ (аспартатаминотрансфераза), АЛТ (аланинаминотрансфераза) и альдолаза. Уровень, по крайней мере, одного из этих белков повышен у большинства пациентов, хотя и не всегда. Имеются и другие лабораторные анализы, способные помочь в диагностике. Речь идет об анализах, определяющих содержание антинуклеарных антител (АНА), миозит-специфических антител (МСА) и миозит-ассоциированных антител (МАА). Анализ на АНА и МАА может быть положительным и при других аутоиммунных заболеваниях.

Список сокращений

АД – Артериальное давление

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду

Статьи по психологии отношений

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время

ВЗК – воспалительные заболевания кишечника

ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикоиды

ГН- Гломерулонефрит

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

КТ – Компьютерная томография

КФК – Креатинфосфокиназа

ЛДГ – Лактатдегидрогеназа

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МАК – мембраноатакующий комплекс

МЕ – Международная единица

МНО – Международное нормализованное отношение

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НАА – неспецифический аортоартериит

Для терапии дерматомиозита показаны кортикостероиды длительным курсом

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФВД – Функция внешнего дыхания

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦНС – Центральная нервная система

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮДМ – Ювенильный дерматомиозит

ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит

ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит

ЮС – Ювенильный саркоидоp

ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов

EULAR – Европейская лига против ревматизма

GPPs  – Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека

NOD – расшифровать!

PreS – Европейское общество детских ревматологов

PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

  1. Баранов А.А, Алексеева Е.И. Клинические рекомендации для педиатров. Ревматические болезни у детей. Москва: ПедиатрЪ. 2016. 144 стр.
  2. Детская  ревматология. Атлас. 2-е  издание.  Под ред. АА Баранова, ЕИ Алексеевой. Москва: ПедиатрЪ. 2015. С. 66-69.
  3. Beverley Almeida, Megan Baker, Despina Eleftheriou, Muthana Al-Obaidi Juvenile dermatomyositis. Paediatrics and Child Health. 2015;25(lssue 12):567-573.
  4. Chiu YE, Co DO. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, role of myositis-specific autoantibodies, and review of rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011;28:357-67.
  5. Feldman BM, Rider LG, Reed A.M. et al. Juvenile dermatomyositis and other idiopathic inflammatory myopathies of childhood. Lancet. 2008;371:2201-12.
  6. Gardner-Medwin JMM, Irwin G, Johnson K. MRI in juvenile idiopathic arthritis and juvenile dermatomyositis. Ann N Y /lead Sc/. 2009; 1154:52-83.
  7. Quartier P, Gherardi RK. Juvenile dermatomyositis. Handb Clin Neurol. 2013;113:1457-63.
  8. Ladd PE, Emery KH, Salisbury SR. et al. Juvenile dermatomyositis: correlation of MRI at presentation with clinical outcome. AJRAm J Roentgenol. 2011;197:W153-158.
  9. Lam CG, Manlhiot C, Pullenayegum EM. et al. Efficacy of intravenous Ig therapy in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum D/s. 2011 ;70:2089-94.
  10. Malattia C, Damasio MB, Madeo A. et al. Whole-body MRIin the assessment of disease activity in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. Published Online First: 1 May, 2013.
  11. Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R. et al. Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum. 2013;65:314-24.
  12. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Textbook of pediatric rheumatology. 5th edn. Elsevier Saunders, Philadelphia. 2016.
  13. Robinson AB, Reed AM. Clinical features, pathogenesis and treatment of juvenile and adult dermatomyositis. Nat Rev Rheumatol. 2011;7:664-75.
  14. Robinson AB, Hoeltzel MF.Wahezi DM. et al. Clinical characteristics of children with juvenile dermatomyositis – the children”s arthritis and rheumatology research alliance (CARRA) registry. Arthritis Care Res (Hoboken). Published Online First: 27 August, 2013.
  15. Senju A, Shimono ., Shiota N. et al. Effective cyclophosphamide pulse therapy for an young infant with severe dermatomyositis. Wo To Hattatsu. 2011;43:309-12.
  16. Shah M, Mamyrova G, Targoff IN. et al. The clinical phenotypes of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Medicine (Baltimore). 2013;92:25-41.
  17. Tanimoto K, Nakano K, Kano S. et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol. 1995;22:668-74.
  18. Rothwell S1, Cooper RG2, Lundberg IE3, Gregersen PK4, Hanna MG5, Machado PM5,6, Herbert MK7,8, Pruijn GJ8, Lilleker JB1,9, Roberts M9, Bowes J1,Seldin MF10, Vencovsky J11, Danko K12, Limaye V13, Selva-O”Callaghan A14, Platt H15, Molberg ?16, Benveniste O17, Radstake TR18, Doria A19, De Bleecker J20, De Paepe B20, Gieger C21, Meitinger T22,23, Winkelmann J24,25, Amos CI26, Ollier WE15, Padyukov L27, Lee AT4, Lamb JA15, Chinoy H28   Immune-array Analysis in Sporadic Inclusion Body Myositis Reveals HLA-DRB1 Amino Acid Heterogeneity across the Myositis Spectrum. Arthritis Rheumatol. 2017 Jan 13. doi: 10.1002/art.40045. [Epub ahead of print]
  19. Albayda J1, Pinal-Fernandez I2, Huang W2, Parks C2, Paik J1, Casciola-Rosen L1, Danoff SK1, Johnson C1, Christopher-Stine L1, Mammen AL1,2. Dermatomyositis Patients with Anti-Nuclear Matrix Protein-2 Autoantibodies Have More Edema, More Severe Muscle Disease, and Increased Malignancy Risk. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017 Jan 13. doi: 10.1002/acr.23188.
  20. Kim S1, Kahn P2, Robinson AB3, Lang B4, Shulman A5, Oberle EJ6, Schikler K7, Curran ML8, Barillas-Arias L9, Spencer CH6, Rider LG10, Huber AM4. Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance consensus clinical treatment plans for juveniledermatomyositis with skin predominant disease. Pediatr Rheumatol Online J. 2017 Jan 11;15(1):1. doi: 10.1186/s12969-016-0134-0.
  21. Rodriguez MM, Wagner-Weiner L. Intravenous Immunoglobulin in Pediatric Rheumatology: When to Use It and What Is the Evidence. Pediatr Ann. 2017 Jan 1;46(1):e19e24. doi: 10.3928/19382359-20161214-01.
  22.  Silva MG1, Borba EF1, Mello SB1, Shinjo SK1. Serum adipocytokine profile and metabolic syndrome in young adult female dermatomyositis patients. Clinics (Sao Paulo). 2016 Dec 1;71(12):709-714. doi: 10.6061/clinics/2016(12)06.
  23. Barut K1, Aydin PO1, Adrovic A1, Sahin S1, Kasapcopur O2. Juvenile dermatomyositis: a tertiary center experience. Clin Rheumatol. 2017 Jan 5. doi: 10.1007/s10067-016-3530-4. [Epub ahead of print]
  24. Ono K1, Shimomura M2, Toyota K1, Kagimoto A1, Tsukiyama N1, Shishida M1, Oishi K1, Miyamoto K1, Shibata S1, Ikeda M1, Sadamoto S1, Takahashi T1,3. Successful resection of liver metastasis detected by exacerbation of skin symptom in a patient withdermatomyositis accompanied by rectal cancer: a case report and literature review. Surg Case Rep. 2017 Dec;3(1):3. doi: 10.1186/s40792-016-0281-z. Epub 2017 Jan 4.
  25. Zhao Q1, Yang C2, Wang J1, Li Y1, Yang P3. Serum level of DNase1l3 in patients with dermatomyositis/polymyositis, systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis, and its association with disease activity. Clin Exp Med. 2016 Dec 30. doi: 10.1007/s10238-016-0448-8. [Epub ahead of print]

Приложение В. Информация для пациентов

Кожные высыпания

Кальциноз

Поражение легких

Анализы крови

Другие методы обследования мышц

Результаты мышечной биопсии (извлечение маленьких фрагментов мышц) имеют важное значение для подтверждения диагноза. Кроме того, биопсия может быть инструментом научных исследований, имеющих целью углубление понимания причин данного заболевания.

Функциональные изменения в мышце могут быть измерены с помощью специальных электродов, которые вставляются, как иглы, в мышцы (электромиография, ЭМГ). Это исследование позволяет провести разграничение между ЮДМ и некоторыми врожденными заболеваниями мышц, но в простых случаях в этом нет необходимости.

Другие обследования

Другие обследования могут проводиться с целью выявления поражения внутренних органов. Электрокардиография (ЭКГ) и ультразвуковое исследование сердца (ЭХО) позволяют выявлять поражение сердца , а рентгенография грудной клетки или компьютерная томография (КТ), наряду с исследованиями функции легких, позволяют выявить поражение легких.

2.3 В чем значение тестов?

Типичные случаи ЮДМ могут быть диагностированы на основании картины мышечной слабости (поражение мышц бедер и плеч) и классических кожных высыпаний. Затем используются анализы и обследования в целях подтверждения диагноза ЮДМ и контролирования лечения. Состояние мышц при ЮДМ можно оценить при помощи стандартизированных показателей мышечной силы (Шкала оценки миозита у детей (ШОМД), мануального мышечного тестирования 8 (MMT8)) и анализов крови (с целью выявления повышения уровней мышечных ферментов и показателей, указывающих на наличие воспаления).

2.4 Лечение

ЮДМ является заболеванием, поддающимся лечению. Средства для полного излечения этого заболевания не существует, но цель лечения заключается в том, чтобы обеспечить контроль над этой болезнью (добиться перехода в стадию ремиссии). Лечение подбирается с учетом потребностей каждого отдельного ребенка. Если заболевание не контролировать, то возможны повреждения различных органов, и эти повреждения могут быть необратимыми: это может привести к долгосрочным проблемам, в том числе инвалидности, которая сохраняется даже тогда, когда болезнь проходит.

У многих детей важным элементом лечения является физиотерапия; некоторые дети и их семьи нуждаются в психологической поддержке, чтобы справиться с болезнью и ее влиянием на их повседневную жизнь.

2.5 Каковы методы лечения?

Все препараты, которые применяются для лечения ЮДМ, подавляют иммунную систему, чтобы остановить воспаление и предотвратить повреждение органов.

Кортикостероиды

Эти препараты отлично подходят для быстрого снятия воспаления. Иногда кортикостероиды вводят в вену (путем внутривенной инъекции или капельницы), чтобы организм получил лекарство быстро. В некоторых случаях это спасает человеку жизнь.

Тем не менее, если высокие дозы необходимо вводить длительное время, возможны побочные эффекты. Побочные эффекты кортикостероидов включают задержку роста, возрастание риска инфекции, повышения артериального давления и развития остеопороза (истончение костной ткани). Кортикостероиды вызывают некоторые проблемы и в случае их применения в низкой дозе, однако большинство проблем появляется при введении более высоких доз.

Кортикостероиды подавляют продукцию организмом собственных стероидов (кортизола), и если применение лекарства внезапно остановить, это может привести к серьезным проблемам, порой даже угрожающим жизни. Вот почему дозу кортикостероидов необходимо снижать постепенно. Для долгосрочной борьбы с воспалением наряду с кортикостероидами могут назначаться и другие иммуносупрессивные лекарства (например, метотрексат). Для получения дополнительной информации см. раздел, посвященный медикаментозной терапии.

Метотрексат

При его использовании эффект отмечается через 6–8 недель, и он обычно применяется в течение длительного периода. Его основным побочным эффектом является тошнота, сопутствующая введению препарата. Иногда могут появляться язвы во рту, истончение волос в легкой форме, снижение содержания белых кровяных клеток в крови или повышение активности печеночных ферментов.

Проблемы с печенью обычно незначительны, но они могут существенно усиливаться, если больной употребляет алкоголь. Добавление витамина, называемого фолиевой или фолиновой кислотой, уменьшает риск побочных эффектов, особенно связанных с нарушением функции печени. Существует теоретическая возможность повышения риска инфекций, хотя на практике такого рода проблемы не отмечались, за исключением ветряной оспы. Во время лечения следует избегать беременности, так как метотрексат оказывает негативное воздействие на плод.

Если заболевание не поддается контролю при помощи комбинации кортикостероидов и метотрексата, возможно применение ряда других методов лечения; часто они назначаются в виде комбинированного лечения.

Другие иммунодепрессанты

Циклоспорин, как и метотрексат, обычно применяют в течение длительного времени. Его долгосрочные побочные эффекты включают повышение артериального давления, увеличение роста волос на теле, распухание десен и проблемы с почками.

Мофетила микофенолат также применяется длительно. Этот препарат, как правило, хорошо переносится. Основные побочные эффекты включают боли в животе, понос и повышенный риск инфекций.

Циклофосфамид может назначаться в тяжелых случаях или когда болезнь не поддается лечению другими средствами.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

Этот препарат содержит концентрированные антитела, выделенные из крови человека. Он вводится в вену и хорошо помогает некоторым пациентам, воздействуя на иммунную систему и снижая воспаление. Точный механизм действия данного препарата не изучен.

Лечебная физкультура и физические упражнения

Типичными физическими симптомами ЮДМ являются мышечная слабость и тугоподвижность суставов, что приводит к снижению подвижности и ухудшению физической формы. Сокращение пораженных мышц может привести к ограничению способности двигаться. Эти проблемы возможно преодолеть путем проведения регулярных сеансов лечебной физкультуры.

Специалист по лечебной физкультуре научит детей и их родителей делать упражнения для растяжения, укрепления и фитнеса. Целью лечения является повышение мышечной силы и выносливости, а также улучшение и поддержание диапазона подвижности суставов. Чрезвычайно важно, чтобы родители участвовали в этом процессе и могли помочь ребенку придерживаться режима выполнения программы упражнений.

Лечение вспомогательными лекарственными средствами

Рекомендуется правильное употребление кальция и витамина D.

2.6 Как долго должно продолжаться лечение?

Продолжительность лечения для каждого ребенка своя. Она будет зависеть от того, как ЮДМ воздействует на ребенка. Большинство больных ЮДМ детей лечатся, по крайней мере, в течение 1-2 лет, но некоторые дети нуждаются в лечении в течение многих лет. Целью лечения является контроль заболевания. Интенсивность лечения может постепенно снижается, и как только ЮДМ станет неактивным в течение определенного времени (обычно в течение многих месяцев), лечение можно прекратить.

2.7 Можно ли применять нетрадиционные методы лечения / дополнительную терапию?

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Большинство методов лечения не доказали свою эффективность. Тщательно взвесьте риски и преимущества этих видов терапии, так как их эффективность не доказана, и они могут дорого обходиться с точки зрения затрат денег, времени и нагрузки на ребенка.

Если вы пожелаете разобраться с дополнительными и альтернативными методами лечения, имеет смысл обсудить эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения способны взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не будут против взаимодополняющих методов лечения при условии, что вы будете следовать рекомендациям врача.

Очень важно не прекращать прием лекарств, прописанных врачом. Когда препараты, такие как кортикостероиды, необходимы для контроля над ЮДМ, то прекращение их приема, когда заболевание по-прежнему остается активным, может оказаться очень опасным. Пожалуйста, обсудите связанные с лекарствами вопросы, которые вас беспокоят, с врачом вашего ребенка.

2.8 Медицинские осмотры

Регулярные медицинские осмотры очень важны. В ходе таких мероприятий будет вестись мониторинг активности ЮДМ и потенциальных побочных эффектов лечения. Поскольку при ЮДМ могут поражаться многие части тела, доктору необходимо тщательно обследовать всего ребенка. Иногда выполняют специальные тесты для измерения мышечной силы. Анализ крови часто требуется для проверки активности заболевания и контроля эффективности лечения.

2.9 Прогноз (долгосрочный результат для ребенка)

ЮДМ с моноциклическим течением: только один эпизод заболевания, которое переходит в стадию ремиссии (т.е. неактивного заболевания) в течение 2 лет после начала заболевания, без рецидивов;

ЮДМ с полициклическим течением: могут быть длительные периоды ремиссии (заболевание неактивно и ребенок чувствует себя хорошо), чередующиеся с периодами рецидивов ЮДМ, которые часто происходят, если интенсивность лечения снижается или оно прекращается;

Хронически активная болезнь: постоянно активный ЮДМ, несмотря на лечение (хроническое ремитирующее течение болезни); эта последняя группа имеет более высокий риск развития осложнений.

По сравнению со взрослыми, больными дерматомиозитом, , дети, как правило, чувствуют себя лучше и у них не развиваются онкологические заболевания (злокачественные образования). У детей, у которых ЮДМ поражает внутренние органы, такие как легкие, сердце, нервная система или кишечник, болезнь протекает в гораздо более серьезной форме.

ЮДМ может быть опасным для жизни, но это зависит от того, насколько тяжело протекает болезнь, в том числе, от тяжести воспаления мышц, от того, какие именно органы страдают, и имеется ли кальциноз (комочки кальция под кожей). Долгосрочные проблемы могут быть вызваны напряжением мышц (контрактуры), потерей мышечной массы и кальцинозом.

Симптомы

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Слабые мышцы нижних конечностей – неспецифический признак дерматомиозитаСлабые мышцы нижних конечностей – неспецифический признак дерматомиозита

Основной симптом дерматомиозита – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию.

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.
Поражение слизистых оболочек при дерматомиозите приводит к развитию конъюнктивитаПоражение слизистых оболочек при дерматомиозите приводит к развитию конъюнктивита

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

Самые первые симптомы дерматомиозита – это поражения мышц:

  • Слабость в мышцах конечностей;
  • Отечность и атрофия мышечной ткани;
  • Нарушения координации движений и трудности при физической активности;
  • Случайные падения при передвижении;
  • При развитии очага в области шеи человеку сложно поднять голову в положении лежа;
  • При поражении ткани в зоне пищевода он может испытывать проблемы с проглатыванием.

У больных возможны патологические кожные проявления (в медицинской практике диагностические критерии):

  • Красноватые пятна с синим оттенком на коже век;
  • Красные пятнышки с сиреневым тоном и сухими отшелушенными чешуйками на кожном покрове кистей рук, локтей и коленей;
  • Зудящие ощущения в области поражения;
  • Расширение капиллярной сетки;
  • Сильное шелушение кожи на кистях;
  • Поражения сосудов, при которых наблюдается нарушение кровотока. Под влиянием стресса или сильного холода пальцы рук могут приобретать красный, белесый или синий оттенок.

Все эти симптомы являются критериями, на основании которых врач может установить точный диагноз заболевания. В зависимости от формы, типа, прогрессирования и поражения внутренних органов у пациента могут наблюдаться некоторые или все вышеперечисленные признаки. Это является основанием для назначения безопасного и эффективного плана лечения.

Беременность негативно влияет на течение аутоиммунного заболевания, а осложнения выявляются практически у половины женщин. Очень часто дерматомиозит впервые диагностируется на раннем сроке беременности, в этом случае показано постоянное наблюдение у врача-гинеколога.

Ювенильный дерматомиозит характеризуется острым началом и тяжелым общим состоянием ребенка. У детей очень часто встречается такой симптом болезни как отложения кальция в мягких подкожных тканях, которые по мере отвердения превращаются в болезненные бляшки. Их можно увидеть в виде крошковатых образований.

Патогенез приводит к поражению сердца, легких, суставов, пищеварительной системы, почек и других внутренних органов, что приводит к ухудшению состояния больного и снижению качества жизни. В зависимости от факторов, обусловивших появление этой болезни, выделяют две ее формы:

  • Первичная. Проявляется как самостоятельная патология;
  • Вторичная. Прогрессирует на фоне других болезней, в том числе злокачественной опухоли.

Для определения формы и типа заболевания врач использует специальные диагностические критерии.

1.1 Определение

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Отличиями ЮДМ от дерматомиозита взрослых являются распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое поражение внутренних органов и высокая частота развития кальциноза, а также крайне редкая ассоциация с неопластическим процессом.

Диагностика дерматомиозита

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Дерматомиозит – это сложное для лечения заболевание, поэтому для своевременной постановки правильного диагноза и назначения эффективного и наиболее безопасного плана лечения необходимо тщательное обследование. Диагностика начинается с первичного осмотра врачом пациента и сбора анамнеза.

Пациент обычно жалуется на нарушения координации при движении рук и ног, непослушность мышц, прогрессирование слабости в мышечной ткани, падения и трудности в повседневной жизнедеятельности.

Для подтверждения заболевания используются следующие методы диагностики:

  • Биохимический анализ крови. Используется для выявления нарушений ферментов, которые свидетельствуют о деформациях соединительной и мышечной ткани;
  • Обследование иммунной системы. Необходимо для определения наличия антител, которые приводят к повреждениям мышц;
  • Взятие биопсии. Применяется для выявления характерных для течения болезни нарушений;
  • МРТ. Позволяет обнаружить отечность мышечной ткани на ранней стадии прогрессирования заболевания;
  • Электромиография. Проводится для подтверждения различных нарушений в двигательной функции мышц.

Все эти критерии являются подтверждением наличия дерматомиозита. Для определения поражения внутренних органов проводятся рентгенография, ЭКГ, мониторинг по Холтеру, КТ, спирометрия, биопсия. Также возможно консультирование у врача-ревматолога, который к заболеванию предъявляет свои критерии.

Лечение дерматомиозита – это длительный процесс. Для снятия симптоматики и улучшения состояния здоровья пациенту необходим продолжительный прием сильнодействующих препаратов – глюкокортикостероидных гормонов.

Механизм действия медикаментов заключается в подавлении иммунной системы больного, которая вырабатывает тела для собственных клеток, а также в уменьшении распространения и характера воспалительного процесса.

Наряду с гормонами также по назначению врача возможен прием других препаратов:

  • Цитостатиков;
  • Иммуноглобулина;
  • Современных медикаментов, направленных на нормализацию иммунной системы;
  • Противомалярийных лекарств при выраженном поражении кожных покровов.

Наряду с медикаментозной консервативной терапией больному назначается аппаратное воздействие. Для очистки крови от антител используется плазмоферез. Улучает состояние больного лечебная физкультура и физическая нагрузка, но в период острого течения болезни она противопоказана.

Лечение дерматомиозита с применением трав может проводиться только под тщательным контролем врача и в период стойкой ремиссии. Обычно оно назначается курсами в осенне-весенний период для нормализации состояния организма.

Хороший эффект дает терапия пораженной области компрессами, приготовленными на основе ивовых почек и листьев, а также лекарственного алтая. Для улучшения общего состояния организма и укрепления иммунной системы показан прием отваров из овса, хмеля и брусники.

К основным мерам профилактики относятся:

  • Предупреждение и быстрое лечение любых инфекций и воспалительных процессов в организме;
  • Избегание чрезмерного ультрафиолетового облучения;
  • Ограничение нагрузки;
  • Избегание стрессов и нервного перенапряжения.

При продолжительном приеме сильнодействующих медикаментов у больного часто развивается сахарный диабет и остеопороз, а также многие другие неприятные последствия.

1.2 Этиология и патогенез

Ключевым звеном патогенеза дерматомиозита как у детей, так и у взрослых является микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия. В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов в эндотелиальных клетках, которые состоят из антител к неизвестному антигену и активированных компонентов системы комплемента C5b-9 в виде мембраноатакующего комплекса (MAK).

Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, что приводит к потере капилляров, к ишемии и деструкции мышечных волокон. Отложение МАК выявляется на самых ранних стадиях болезни, оно  предшествует изменениям в мышцах. Этот процесс регулируется цитокинами, продуцируемыми иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, которые, в свою очередь, вызывают активацию Т-лимфоцитов и макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл.

Диагностика дерматомиозита

Основные диагностические критерии дерматомиозита:

  • клинические симптомы поражения мышечной системы и кожных покровов;
  • характерные патоморфологические изменения мышечных волокон;
  • электромиографические изменения;
  • повышение активности сывороточных ферментов.

К вспомогательным (дополнительным) диагностическим маркерам дерматомиозита относят кальцинозы и дисфагию.

Иммунологический анализ выявляет антитела к миозину, эндотелию, тиреоглобулинуИммунологический анализ выявляет антитела к миозину, эндотелию, тиреоглобулину

Диагноз дерматомиозита ставится при наличии:

  • кожной сыпи, сочетающейся с тремя любыми основными критериями;
  • кожных проявлений, двух основных и двух дополнительных критериев.

Для подтверждения диагноза проводится лабораторно-инструментальное обследование:

  • общий анализ крови (выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево);
  • биохимический анализ крови (на повышение уровня альдолазы, трансаминаз, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, миоглобина, фибриногена, α2- и γ-глобулинов);
  • иммунологическое исследование крови (выявляются наличие неспецифических антител к эндотелию, миозину, тиреоглобулину, повышение уровня миозит-специфических антител, небольшое количество антител к ДНК и LE-клеток, уменьшение уровня IgA при одновременном повышении IgM и IgG, уменьшение числа Т-лимфоцитов, снижение титра комплемента);
  • гистологическое исследование кожно-мышечного биоптата (устанавливаются утрата поперечной исчерченности, воспалительная инфильтрация миоцитов, дегенеративные изменения, выраженный фиброз);
  • электромиография (выявляются фибриллярные колебания в состоянии покоя, полифазовые коротковолновые изменения, повышенная мышечная возбудимость).

1.3 Эпидемиология

По данным Национального института артрита, болезней опорно-двигательного аппарата и кожи США (NIAMS), распространенность ЮДМ составляет 4 на 100 тыс. детей в возрасте до 17 лет с колебаниями в различных этнических группах. В отечественной литературе отсутствуют достоверные сведения о распространенности ЮДМ в детской популяции.

Чаще всего ЮДМ дебютирует в возрасте от 4 до 10 лет (в среднем – в 7 лет). Как и при дерматомиозите взрослых (большинство больных – женского пола), чаще болеют девочки, однако половые различия в заболеваемости у детей выражены меньше, чем у взрослых – соответственно 1,4–2,7:1 и 2,0–6,2:1. В дошкольном возрасте ЮДМ встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой.

Прогноз

Прогноз при ЮДМ менее благоприятен, чем при дерматомиозите у взрослых. При своевременно начатом и адекватно проводимом лечении у большинства больных удается достичь стойкой клинико-лабораторной ремиссии. Худший прогноз наблюдают у детей, заболевших в раннем возрасте, а также у больных с тяжелым поражением ЖКТ, легких.

Пятилетняя выживаемость после установления диагноза составляет в среднем {amp}gt; 90%. Летальный исход отмечают преимущественно в первые годы болезни на фоне высокой активности процесса и при кризовом течении. В последние десятилетия тяжелая функциональная недостаточность при ЮДМ развивается не более чем в 5% случаев, а доля летальных исходов колеблется в пределах 1,5–10,0%.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает долгосрочный прогноз. Однако даже на ее фоне у части больных формируются стойкие контрактуры суставов, происходит деформация верхних и нижних конечностей.

1.5 Классификация

Существует несколько классификаций идиопатических воспалительных миопатий, в каждой ЮДМ выделен в отдельную форму. По классификации, предложенной L. Rider и F. Miller (1997), ЮДМ является самой частой формой идиопатических воспалительных миопатий у детей (85%).

1. Ювенильный дерматомиозит

2. Ювенильный полимиозит

3. Миозит в рамках перекрестных синдромов

4. Миозит мышц орбиты и глаз

5. Миозит, ассоциирующийся с опухолями

6.Фокальный, или нодулярный миозит

7. Пролиферативный миозит

8. Миозит «с включениями»

9. Амиопатический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита)

10. Эозинофильный миозит

11. Гранулематозный миозит

Профилактика дерматомиозита

Первичные меры профилактики дерматомиозита не разработаны. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений заболевания и снижение активности воспалительного процесса. Она включает:

  • санирование очагов хронической инфекции;
  • ограничение физических нагрузок;
  • избегание чрезмерной инсоляции и переохлаждения;
  • соблюдение режима дня;
  • диспансерный контроль ревматолога;
  • тщательное соблюдение назначенной врачом схемы медикаментозной терапии.

Первичная профилактика не разработана, поскольку этиология окончательно не установлена.

  • Рекомендуется проведение вторичной профилактики обострения заболевания и прогрессирования инвалидности [2].

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Обследование детей с целью проведения дифференциальной диагностики значительно шире, чем обследование пациентов с уже установленным диагнозом. Необходимо провести определенные лабораторные тесты и инструментальные исследования.

2.3.1 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам для установления диагноза [2, 3, 5, 12].
  • Рекомендуется детям с высокой и средней степенью активности болезни оказывать специализированную медицинскую помощь в условиях круглосуточного стационара [1].
  • Рекомендуется детям с низкой степенью активности и ремиссией болезни оказывать специализированную медицинскую помощь в условиях круглосуточного и дневного стационара [1].
  • Рекомендуется выписывать ребенка из стационара после проведения обследования, назначения и/или коррекции терапии, стабилизации/улучшения состояния, подтверждения безопасности противоревматических препаратов [1].
  • Рекомендуется госпитализировать ребенка для контроля эффективности и безопасности вновь назначенных противоревматических препаратов и коррекции (при необходимости) терапии через 3 мес и 6 мес [1].
  • Рекомендуется ребенку в стадии ремиссии заболевания проведение контрольного планового обследования 1 раз в 6 -12 мес [1].
  • Рекомендуется госпитализация ребенка и коррекция терапии в любое время при наличии показаний [1].

6.1.1 Ведение пациентов перед назначением/сменой иммунодепрессантов и/или ГИБП.

  • Рекомендуется перед назначением (или сменой) иммунодепрессантов и/или генно-инженерных биологических агентов проведение обследования на наличие/отсутствие туберкулеза (реакции Манту, Диаскинтеста, компьютерной томографии органов грудной клетки) [1].
  • Рекомендуется проведение консультации фтизиатра; специфической противотуберкулезной химиотерапии (назначение фтизиатра); при выявлении положительных туберкулиновых проб (папула {amp}gt; 5 мм), и/или очага в легких [1].
  • Рекомендуется направление детей в бюро медико-социальной экспертизы для оформления статус «ребенок-инвалид»; обучение на дому детей в стадии активной болезни; занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни [1].

6.2.2. Ведение пациентов, получающих ГК и иммунодепрессанты

  • Рекомендуется проведение осмотра врачом-ревматологом — 1 раз в мес [1].
  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови 1 раз в 2 нед [1].

Кожные высыпания

Кальциноз

Поражение легких

Анализы крови

2.4 Лечение

Кортикостероиды

Метотрексат

3.1 Как может болезнь повлиять на моего ребенка и повседневную жизнь моей семьи?

Следует обратить внимание на психологическое воздействие болезни на детей и их семью. Хронические заболевания, к числу которых относится ЮДМ, вызывают трудности для всей семьи и, конечно, чем более серьезная форма, тем труднее справляться с болезнью. Ребенку будет трудно должным образом справляться с болезнью, если у его родителей возникают с этим проблемы.

Чрезвычайно важное значение имеет положительное отношение со стороны родителей и побуждение ребенка к тому, чтобы он, по возможности, стремился к самостоятельности, несмотря на болезнь. Это помогает детям преодолевать трудности, связанные с болезнью, успешно справляться с учебой наравне со своими сверстниками и быть независимыми и уравновешенными. При необходимости детский ревматолог должен предложить психологическую поддержку.

Одной из основных целей терапии является обеспечить ребенку возможность вести нормальную жизнь, когда он станет взрослым.В большинстве случаев это удается. . Лечение ЮДМ значительно улучшилось за последние десять лет, и можно с уверенностью утверждать, что в ближайшее время появятся несколько новых препаратов.

3.2 Могут ли физические упражнения и лечебная физкультура помочь моему ребенку?

Цель упражнений и лечебной физкультуры состоит в том, чтобы помочь ребенку как можно полнее участвовать во всех формах нормальной повседневной жизнедеятельности и реализовать свой потенциал в обществе. Физические упражнения и лечебная физкультура также могут быть использованы для поощрения активного здорового образа жизни.

Для того, чтобы достичь этих целей, нужны здоровые мышцы. Физические упражнения и лечебная физкультура могут быть использованы для повышения гибкости мышц, мышечной силы, улучшения координации движений и выносливости (повышения запаса жизненных сил). Эти аспекты здоровья опорно-двигательного аппарата позволят детям успешно и безопасно участвовать в школьных мероприятиях, а также во внешкольной деятельности, такой как активность в период досуга и занятия спортом. Лечение и комплекс упражнений, выполняемых в домашних условиях, могут благоприятствовать достижению нормальной физической формы.

3.3 Может ли мой ребенок заниматься спортом?

Занятия спортом являются важным аспектом повседневной жизни любого ребенка. Одна из главных целей лечебной физкультуры состоит в том, чтобы обеспечить таким детям способность вести нормальную жизнь и не считать себя отличающимися чем-то от своих друзей. Общий совет состоит в том, чтобы пациенты занимались теми видами спорта, которыми они хотят заниматься, но при этом им нужно объяснить необходимость остановиться при появлении боли в мышцах.

Это позволит ребенку начать заниматься спортом на ранней стадии лечения заболевания; частичное ограничение занятий спортом лучше, чем полный отказ от упражнений и занятий спортом с друзьями из-за болезни. Общее отношение должно поощрять ребенка быть независимым в пределах ограничений, налагаемых этим заболеванием.

Прежде чем начинать занятия физическими упражнениями, необходимо проконсультироваться со специалистом по лечебной физкультуре (а иногда требуется и проведение их под контролем со стороны такого специалиста). Специалист по лечебной физкультуре подскажет, какие упражнения или виды спорта безопасны для ребенка, так как это будет зависеть от того, насколько слабы его мышцы. Нагрузка должна нарастать постепенно, чтобы укрепить мышцы и улучшить выносливость.

3.4 Может ли мой ребенок регулярно посещать школу?

Школа для детей не менее важна, чем работа для взрослых: это – место, где дети учатся становиться независимой и самостоятельной личностью. Родители и учителя должны обеспечить гибкий подход, чтобы дети могли нормально участвовать в школьных мероприятиях, насколько это возможно. Это поможет ребенку быть наиболее успешным в учебе, а также интегрироваться и быть принятым как сверстниками, так и взрослыми.

Чрезвычайно важно, чтобы дети регулярно посещали школу. Есть несколько факторов, которые могут вызывать проблемы: трудности при ходьбе, усталость, боли или тугоподвижность. Важно объяснить учителям, в чем состоят потребности ребенка. Ему необходимы: помощь из-за трудностей при письме, соответствующая парта для работы, предоставление возможности двигаться регулярно, чтобы избежать ригидности мышц, и облегчение участия в некоторых мероприятиях по физическому воспитанию. Пациентов следует поощрять к активному участию в уроках физкультуры, когда это возможно.

3.5 Может ли диета помочь моему ребенку?

Данных в пользу того, что диета может влиять на процесс болезни, нет, однако нормальная сбалансированная диета рекомендуется. Здоровая, хорошо сбалансированная диета, богатая белками, кальцием и витаминами рекомендуется всем растущим детям. Пациентам, принимающим кортикостероиды, следует избегать переедания, так как эти препараты вызывают повышенный аппетит, что легко может привести к чрезмерной прибавке в весе.

3.6 Может ли климат влиять на течение болезни у моего ребенка?

В настоящее время вопрос о взаимосвязи между ультрафиолетовым излучением и ЮДМ изучается.

3.7 Может ли мой ребенок быть привит или иметь прививки?

Вопросы иммунизации следует обсудить с лечащим врачом, который примет решение, какие вакцины безопасны и целесообразны для вашего ребенка. Многие прививки рекомендуются: прививки от столбняка, полиомиелита путем инъекции, дифтерии, пневмококковой инфекции и гриппа путем инъекции. Указанные прививки выполняются с использованием неживых составных вакцин, которые безопасны для пациентов, принимающих иммуносупрессивные препараты.

Однако вакцинаций с использованием живых ослабленных вакцин, как правило, следует избегать. Это связано с гипотетическим риском индукции инфекции у больных, получающих высокие дозы иммуносупрессивных или биологических препаратов (речь идет, например, о прививках от эпидемического паротита, кори, краснухи, БЦЖ, желтой лихорадки).

3.8 Существуют ли проблемы, связанные с половой жизнью, беременностью или контрацепцией?

Данные о том, что ЮДМ влияет на половую жизнь или беременность, отсутствуют. Однако многие из препаратов, используемых для борьбы с этой болезнью, могут иметь неблагоприятные последствия для плода. Пациентам, ведущим активную половую жизнь, рекомендуется использовать безопасные противозачаточные средства, а также обсудить со своим врачом вопросы контрацепции и беременности (особенно перед тем, как готовиться к зачатию ребенка).

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector