Опухоль костей (костной ткани) – симптомы и лечение

Содержание

Диагностика опухоли костей

Причины возникновения опухолей костей злокачественной природы до сих пор остаются невыясненными.

Ученые предполагают, что спровоцировать развитие онкопатологии костной ткани способны следующие факторы:

  • Травмы костей. Несмотря на отсутствие 100%-ой доказательной базы, большинство авторов сходятся к предположению о том, что ведущую роль в развитии первичных новообразований играют различные травмы. Установлено, что более 50% всех пациентов со злокачественными опухолями костей указывают на то, что ранее они получали ушибы мягких тканей, конечностей или суставов;

  • Генетическая предрасположенность. Также не следует отвергать факт наследственной предрасположенности к этой онкопатологии. Риск развития заболевания у кровных родственников выше в том случае, если в семейном анамнезе уже имеются случаи опухоли костей;

  • Болезнь Педжета. Еще одной причиной, которая, по мнению ученых, способна усугубить риск формирования злокачественной опухоли у человека – это воспалительные заболевания костей. В частности, речь идет о болезни Педжета. Люди с подобным диагнозом имеют относительно высокую вероятность развития остеогенной саркомы в зрелом и пожилом возрасте;

  • Метастазирование первичных опухолей и малигнизация доброкачественных. Вторичные опухоли костей формируются в результате злокачественного перерождения доброкачественных новообразований, либо становятся итогом метастазирования первичных опухолей из других органов.

Основные симптомы опухоли костей представлены классической триадой:

  • Боль. При наличии злокачественного новообразования на кости у человека возникают прогрессирующие боли упорного характера. Они имеют тенденцию к усилению в ночные часы. Купировать такие боли с помощью обезболивающих препаратов очень сложно. Если ощущения и ослабевают, то весьма незначительно. Именно боль выступает самым ранним признаком опухоли костей, при этом исключением является саркома Юинга. При этой патологии сначала появляется опухоль, а боли манифестируют несколько позже;

  • Наличие опухолеобразного выроста на пораженной кости. Его удается прощупать уже тогда, когда новообразование начинает увеличиваться в размерах. Опухоль чаще всего представлена плотным, безболезненным и неподвижным конгломератом, склонным к постоянному быстрому росту. В то время как опухоли костей доброкачественной природы растут намного медленнее;

  • Нарушение функционирования расположенного рядом с опухолью сустава.

Следует отдельно рассмотреть симптомы всех злокачественных опухолей костной ткани:

  • Симптомы саркомы Юинга. Характерно увеличение температуры тела, которое отмечают до 50% пациентов. Иногда она повышается до весьма внушительных отметок в 39 °C. Сосудистый рисунок на коже становится более выраженным, при попытке ощупать пораженный участок у человека возникают боли. Конечность увеличивается в объеме. Симптомы чаще всего быстро нарастают, иногда отмечается молниеносное течение болезни, хоте не исключены периоды ремиссии и обострения;

  • Симптомы остеогенной саркомы. Статистика указывает на то, что эта опухоль является наиболее распространенной и составляет около 60% от всех злокачественных новообразований костной ткани. Проявляется в прогрессирующих болях. Чаще всего поражает длинные трубчатые кости выше и ниже коленного сустава. Характерно усиление сосудистого рисунка, местное повышение температуры тела. Мышцы, располагающиеся ниже уровня патологического процесса, склонны к атрофии. Суставы, которые находятся рядом, часто имеют ограниченную подвижность. Для больных с подобным новообразованием характерны патологические переломы;

  • Симптомы хондросаркомы. Хондросаркома, как правило, прогрессирует медленно, развиваясь на протяжении 10 и более лет. Симптомы болезни смазаны. Чаще всего, это боли и появление опухолеобразного выроста, располагающегося на кости. Боли имеют тенденцию к усилению с нарастанием интенсивности. Кожа над пораженным участком кости отличается более высокой температурой, подкожные вены расширены. Эта опухоль чаще всего диагностируется у мужчин пожилого возраста;

  • Симптомы фибросаркомы. При фибросаркоме боли усиливаются в ночные часы, прогрессируют медленно и на протяжении долгого времени не настолько интенсивны, чтобы человек обращался за врачебной помощью. Чаще всего от манифестации онкопатологии до первого посещения доктора проходит более полугода. Этот срок для злокачественных новообразований костной ткани является достаточно продолжительным. Что касается самого выроста, то он часто провоцирует изменение контура сустава, располагающегося рядом с ним. Фибросаркома всегда неподвижна относительно кости;

  • Симптомы гистиоцитомы. Для злокачественной фиброзной гистиоцитомы, которая встречается очень редко, характерны сильные боли и наличие опухолевидного подкожного новообразования, плотно сидящего на кости.

Вторичные злокачественные новообразования костной или хрящевой ткани чаще всего формируются на фоне опухолей предстательной, молочной и щитовидной железы, а также почек, легких и матки. Характеризуются вышеописанной триадой симптомов.

К доброкачественным опухолям костей относят остеомы, остеоид-остеомы, остеобластомы, остеохондромы, хондромы. Чаще всего доброкачественные опухоли развиваются бессимптомно и на протяжении длительного времени никак себя не проявляют. Боли, если и возникают, то отличаются низкой интенсивностью (исключение – остеобластома).

Диагностика опухоли костей практически всегда начинается с проведения рентгенологического исследования, выполняемого в двух проекциях. Возможно также назначение дополнительных процедур, таких как ангиография, томография, КТ.

Сцинтиграфия костей – это очень чувствительный метод, который дает возможность не только обнаружить первичную опухоль, но и предоставляет сведения относительно распространенности онкопроцесса.

Для выбора метода лечения больных со злокачественными опухолями костной ткани выполняют аспирационную биопсию, открытую биопсию или трепанобиопсию. Этот вид исследования является решающим в плане постановки диагноза.

Лечение опухоли костей базируется на хирургическом вмешательстве. Если заболевание было выявлено на ранней стадии развития, то предпочтение отдается органосохраняющим операциям. Когда размеры новообразования внушительны, тогда показана ампутация или экзартикуляция кости. Часто этот метод является единственным способом сохранить человеку жизнь.

Кроме оперативного вмешательства больным обычно назначается химиотерапия и лучевая терапия. При принятии решения о выборе того или иного метода лечения врач учитывает чувствительность обнаруженного типа опухоли к различным видам воздействия. Так, хрящевые опухоли можно удалить только с помощью оперативного вмешательства.

Оперативные вмешательства могут быть радикальными и сохраняющими. К первому типу относятся ампутация и экзартикуляция, а ко второму резекция. Однако в любом случае опухоль должна быть удалена вместе с мышечно-фасциальным влагалищем, а конечность – пересечена выше того места, где имеется поврежденный сегмент.

План действий составляется в зависимости от вида опухоли костей:

  • Лечение остеогенной саркомы. Опухоль удаляется оперативно. Если в предшествующие годы применяли ампутацию, то сейчас все чаще прибегают к органосохраняющей операции с последующей химиотерапией, которую проводят до хирургического вмешательства. Вырезанный фрагмент кости заменяют металлическим, либо пластиковым имплантатом. Прогноз чаще всего благоприятный и пятилетняя выживаемость больных составляет около 70% (подробнее:остеогенная саркома);

  • Лечение хондросаркомы. Подход к этому виду опухоли преимущественно комплексный. Используется химиотерапия в сочетании с радиохирургической методикой удаления новообразования. Прогноз после выполнения радикальной операции чаще всего благоприятный, применение только лучевой терапии дает временный эффект, уменьшает боли и позволяет продлить жизнь больных;

  • Лечение саркомы Юинга предполагает проведение многокомпонентной химиотерапии с последующей лучевой терапией. Если есть такая возможность, то удалению подлежит сама кость и окружающие ее мягкие ткани. Отказываются от радикального вмешательства лишь в том случае, когда есть противопоказания к его проведению. Лучевую терапию и химиотерапию проводят как перед операцией, так и после нее. Что касается прогноза, то пятилетняя выживаемость не превышает 50% (подробнее:саркома Юинга).

Все больные, которые прошли лечение злокачественных опухолей костей, ставятся на учет к онкологу. Они активно наблюдаются у врача на протяжении первых пяти лет после перенесенной операции. В последующие годы обязательно прохождение осмотра с выполнением рентгенографии 1 раз в 365 дней.

Автор статьи:Быков Евгений Павлович | Врач-онколог, хирург

Образование: окончил ординатуру в «Российском научном онкологическом центре им. Н. Н. Блохина» и получил диплом по специальности «Онколог»

Другие врачи

Вызывает ли рак повторное использование масла?

Польза сельдерея для мужчин и женщин – 10 научных фактов!

  • Энхондрома
  • Остеоид-остеома (кортикальная остеома)
  • Хондромиксоидная фиброма
  • Остиобластома
  • Остиохондрома
  • Хордома. Поражает кости основания черепа, позвоночник. Чаще встречается у мужчин после 30 лет. Обычно развитие опухоли происходит медленно, не распространяясь на другие органы.
  • Фибросаркома. Зачастую появляется у пожилых и среднего возраста людей в мягких тканях. Зачастую поражает челюстные кости и кости верхних и нижних конечностей.
  • Саркома Юинга. Одна из самых распространенных злокачественных опухолей. Чаще всего поражает детей и людей до 30 лет. Развивается в костях, но может возникать и в других органах и тканях. Обычно поражает кости грудной клетки, таза, а также трубчатые кости верхних и нижних конечностей.
  • Остеосаркома. Также называется остеогенная саркома, это опухоль образовывается из клеток костной ткани. Чаще всего поражает молодых людей от 10 до 30 лет. Более характерна для лиц мужского пола, и затрагивает кости верхних и нижних конечностей и кости таза.
  • Гигантоклеточная опухоль кости. Данный вид новообразования чаще встречается в доброкачественном варианте. Поражает кости верхних и нижних конечностей и встречается у молодых людей и лиц среднего возраста. Метастазирует крайне редко, однако рецидив может возникать неоднократно.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Новообразование, которое берет свое начало в связках, жировой и мышечной ткани, сухожилиях. Часто встречается у пожилых людей и лиц среднего возраста. Развивается опухоль быстро, и метастазирует в другие органы, такие как лимфатические узлы и легкие.
  • Хондросаркома. Злокачественная опухоль опорно-двигательного аппарата, берущая свое начало из клеток хряща. Развивается у лиц 20 – 75 лет, как у мужчин, так и у женщин. Поражает кости таза, верхние, нижние конечности, хрящи грудной клетки, трахеи, гортани, а также лопатки, ребра и кости черепа. Представляет собой костный выступ, покрытый тканью хряща. Хондросаркомы классифицируются в степени по скорости развития опухоли, и чем медленнее растет опухоль, тем ниже степень. Соответственно, чем ниже степень – тем более высока вероятность полного выздоровления. Также можно поделить этот вид опухоли на подвиды:
    • Мезенхимальная хондросаркома (развивается быстро, но этот подвид чувствителен к воздействию лучевой терапии и химиотерапии),
    • Светлоклеточная хондросаркома (редкий, медленнорастущий подвид опухоли, склонный к рецидивам),
    • Дедифференцированная хондросаркома (развивается быстро и агрессивно, и поражает в основном пожилых людей).

477991

Национальный институт рака является главным онкологическим медицинским учреждением в Украине. Институт рака (иногда его еще называют “Онкоцентр на Ломоносова”)

60350

Ведущее в Украине многопрофильное научно-исследовательское учреждение по проблемам разработки и внедрения современных технологий специализированной помощи

60016

Центр диагностики и лечения онкологии Кибер Клиника академика Ю.П. Спиженко – украинское специализированное медицинское учреждение высшей категории,

35883

Центр КиберНож Украина находится в Киев на базе Центра Онкологии и Радиохирургии Кибер Клиника Спиженко. Основателем Центра КиберНож Украина является

35690

Виды услуг
Консультативный прием онколога-хирурга, онкогинеколога, онко-уролога, онко-маммолога, в т.ч. на дому.
Диагностика – клинико-биохимическая лабораторная,

4986

Главными направлениями научной и практической деятельности клиники являются:
разработка методов хирургического лечения грыж межпозвонковых дисков;
разработка

Злокачественная опухоль –  новообразование, состоящее   из  клеток, процесс деления которых бесконтролен.  Новообразование из таких бесконтрольно делящихся клеток  возникает практически в любом органе/ткани.

К сожалению, кости скелета – не исключение и раковая опухоль может поражать и эту, казалось бы очень крепкую, основу организма.

В большинстве своем точная причина злокачественных костных опухолей неизвестна, но некоторые    опухоли костей в основе своей имеют генетическую природу.

Есть ряд причин возникновения костных опухолей. Одной из таких причин возникновения  новообразований  в костях являются  их различные травмы. Медицинской статистикой подтверждено, что свыше половины заболевших со злокачественными опухолями костей,  в своем анамнезе имеют  ушибы/переломы  костей скелета и мягких тканей.

Костные новообразования  могут возникнуть, также, и  из-за полученной высокой дозы радиационного облучения или, как следствие (в т.ч. отдаленное) приема некоторых  медпрепаратов.

Опухоль кости  – не столь часто встречающееся заболевание. Первичные  новообразования костей гораздо  менее распространено, нежели чем метастазы в кости скелета.  Костные опухоли  среди всех  новообразований составляют примерно 1%. В отличие от метастатических, первичные  новообразования костей часты, как правило,   у пациентов молодого либо  среднего  возраста.

Ниже   я расскажу о доброкачественных опухолях костей, о раке костей, о его симптомах и  стадиях. Отдельно рассмотрим наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли костей с описанием методов их лечения, а также наиболее распространенные злокачественные опухоли костей.  Подробно поговорим и о методах лечение  рака костей, конкретизировав  лечение для каждого вида опухоли.

ВИДЫ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ

Наиболее часто встречаются следующие первичные костные опухоли:

  • Множественная миелома – один из самых распространенных видов  первичного  рака костей. Наиболее часто  встречается в возрасте от 50-70 лет, поражает  любую кость скелета.

  • Остеосаркома –    по частоте встречаемости среди всех первичных  костных опухолей занимает 2-е место. Среди всех возрастных групп  более всего остеосаркома  встречается у подростков. Как правило, данное новообразование локализуется в области колена, реже – в области бедра и в области плечевой зоны.

  • Хондросаркома –  как правило,  встречается у людей 45 – 70 летного возраста,  наиболее частые области поражения – область бедра, область тазовой кости, область плеча  плеча.

  • Саркома Юинга –  за редким исключением,  выявляется у лиц 5-20 лет. Опухоль характеризуется весьма обширным по площади  новообразованием в мягких тканях, разрушюще воздействует на  кость. Частые места локализации  саркомы Юинга – область верхних и нижних конечностей, область тазовой кости и область груди.

    В общем же выделяют порядка   30 различных  разновидностей костных опухолей.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ

Первичные костные опухоли классифицируются следующим образом:

1. Опухоли костеобразующие.

  • Доброкачественные новообразования.

Остеома.

Остеоидостеома и остеокластома (доброкачественная остеобластокластома).

  • Злокачественные новообразования.

Остеосаркома (остеогенная саркома).

Юкстакортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома).

2. Опухоли хрящеобразующие.

  • Доброкачественные новообразования.

Хондрома.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз).

Хондробластома (эпифизарная хондробластома).

Хондромиксоидная фиброма.

  • Злокачественные новообразования.

Хондросаркома.

Юкстакортикальная хондросаркома.

Мезенхимальная хондросаркома.

3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).

Костномозговые опухоли.

Лимфосаркома кости.

Саркома Юинга.

Ретикулосаркома кости.

Миелома.

4. Сосудистые опухоли.

  • Доброкачественные новообразования.

Гемангиома.

Лимфангиома.

Гломусная опухоль (гломангиома).

  • Промежуточные новообразования.

Гемангиоэндотелиома.

Гемангиоперицитома.

5. Ангиосаркома.

6. Другие опухоли соединительной ткани

  • Доброкачественные новообразования.

Липома.

Десмопластическая фиброма.

  • Злокачественные новообразования.

7. Фибросаркома.

8. Липосаркома.

9. Злокачественная мезенхимома.

10. Недифференцированная саркома.

11. Прочие опухоли.

Хордома.

Неврилеммома (шваннома, невринома).

Нейрофиброма.

Адамантинома длинных костей

12. Неклассифицируемые опухоли.

13. Опухолеподобные поражения (солитарная киста, аневризмальная костная  киста и др.).

Разобраться в таблице Вам помогут следующие классификации.  

Клиническая классификация стадий рака по TNM

 

Клиническая классификация стадий рака по TNM

Тх – оценить первичную опухоль невозможно.

Т0 – не выявлена первичная опухоль.

Т1 – выявлена опухоль размером до 8 сантиметров в наибольшем измерении.

Т2 – выявлена опухоль размером более 8 сантиметров в наибольшем измерении.

Т3 – выявлены множественные опухоли в кости первичного очага.

  • N – регионарные лимфатические узлы (ЛУ)

? – нет возможности оценить состояние регионарных ЛУ.

N0 – метастазы в регионарных ЛУ отсутствуют.

N1 – выявлены метастазы в регионарных ЛУ.

  • М – наличие отдаленнх метастаз (MTS)

Мх – невозможно оценить  наличие отдаленных MTS.

М0 – не выявлены отдаленные MTS.

M1 – выявлены отдаленных MTS:

М1а – выявлены MTS в легкие;

M1b – выявлены MTS иной локализации.

Патоморфологическая классификация стадий рака pTNM

Критерии выделения категории рТ, pN и рМ соответствуют таковым для категории Т, N и М.

G – гистопатологическая дифференцировка

Ох – не может быть установлена степень дифференцировки.

G1 – высокодифференцированное новообразование.

G2 – степень дифференцировки опухоли – средняя.

G3 – степень дифференцировки – низкая.

G4 – недифференцированные опухоли.

Саркома Юинга и первичная лимфома кости оцениваются как G4.

Такая классификация применима  почти для всех первичных злокачественных опухолей кости за исключением таких новообразований, как злокачественная лимфома, множественная миелома, юкстакортикальная остеосаркома  и юкстакортикальная хондросаркома.

Основные симптомы, на которые  однозначно необходимо обратить свое внимание –  прощупываемая опухоль, отсутствие видимых границ новообразования, плотный характер большинства опухолей, быстрое появление болевых ощущений  в области опухоли.

К сожалению, зачастую, на начальной стадиии заболевания у больного вообще не проявляются симптомы поражения кости, как правило, в это время  их можно обнаружить случайно при рентгеновских,  КТ и др. исследованиях.

При дальнейшем развитии заболевания, за редким исключением, приходят болезненные ощущения, которые можно охарактеризовать следующим образом:

  • боль локализована в конкретном месте (в области опухоли)

  • боль тупая, продолжительная

  • боль усиливается после физической нагрузки

  • присутствует тенденция к усилению боли

  • боль является причиной ночных пробуждений.

При этом к основным симптомам нередко добавляется ночная потливость, жар, припухание вокруг кости.

Наличие припухлости в пораженной области – второй из основных симптомов опухолей костей.

Для злокачественных опухолей скелета характерно наличие плотного, неподвижного,  новообразования, быстро увеличивающегося в размерах.  Доброкачественные опухоли растут гораздо медленнее, иногда в течение нескольких лет.

Третий симптом, почти всегда встречающийся у больных с первичными опухолями костей, – нарушение функции ближайшего к новообразованию сустава.

При доброкачественном процессе болевой синдром почти отсутствует, но проявляются деформации, иногда возникают патологические переломы. При дисплазии боли нерезкие, но постоянные, возможно постепенное развитие деформации. Общее самочувствие больного с дисплазией и доброкачественной опухолью, как правило,  не ухудшается.

При злокачественном процессе, в особенности,  у  детей, состояние напоминает острый воспалительный процесс, сопровождается   высокой температурой, лейкоцитозом, повышенной СОЭ. У взрослых этот процесс протекает остро.

Внешний вид больного не соответствует тяжести заболевания, а истощение и анемия бывают в основном на последних стадиях стадиях рака костей.

Далее в статье я более подробно опишу основные симптомы при наиболее часто встречающихся доброкачественных  опухолях кости и злокачественных костных опухолях.

Для правильной диагностики обязательно учитываются  не только клинические данные, как то –  локализация новообразования, темп роста, плотность, подвижность, нарушение функции в ближайшем суставе, но и результаты рентгенологического и морфологического методов исследования.

Одним из главнейших метододов диагностики является является рентгенологическое или КТ исследование.

Важные признаки – локализация очага деструкции в пределах кости, истончение или разрушение кортикального слоя, наличие зоны склероза вокруг очага деструкции, характер и выраженность периостальной реакции.

Также очень хорошие результаты дает сцинтиграфия костей скелета – за одно исследование можно выявить все имеющиеся патологии во всех костях скелета.

Для окончательной постановки диагноза производится  аспирационная биопсия, трепанобиопсия или открытая биопсия опухоли. Опираясь на данные биопсийного материала, точно определяется тип опухоли и, следовательно, весь дальнейший ход лечения.

ЛЕЧЕНИЕ РАКА КОСТЕЙ

И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ КОСТНЫХ  НОВООБРАЗОВАНИЙ

Основной  метод лечения злокачественных опухолей костей был и остается  хирургический.

При доброкачественных опухолях проводится внутриочаговое или внутрикапсульное иссечение опухоли.

При злокачественных опухолях производится резекция в пределах здоровой ткани. Единичные (не более 2) изолированные лёгочные метастазы саркомы (особенно остеосаркомы и хондросаркомы) подлежат резекции.

Большинству пациентов с первичными злокачественными опухолями  проводят комбинированное лечение костей, с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств.  Хрящевые опухоли не чувствительны к химической терапии и лучевой терапии, здесь единственным методом лечения остается хирургический.

И наоборот, опухоль Юинга и ретикулоклеточная саркома кости высокочувствительны к лучевой терапии и полихимиотерапии, и эти  методы становятся основными в лечении пациентов такими новообразованиями.

Все остальные опухоли по применяемым методам терапии занимают промежуточное положение.

Симптомы опухоли костей

По мере роста опухоли, боль начинает ощущаться и без надавливания. Проявления боли сначала слабые, потом они становятся более выраженными, могут появляться неожиданно и быстро исчезать. Болевые ощущения возникают периодически или присутствуют постоянно, могут иметь ноющий или тупой характер. Часто в ночное время суток или во время нагрузки на кость стопы (прогулки или бега) состояние ухудшается.

Со временем болевые ощущения становятся постоянными, может появиться хромота, начать болеть ступня. Боль появляется в области нахождения опухоли и может отдавать в ближайшие части тела — если поражен плечевой сустав, может болеть рука до самой кисти, или новообразование в коленном суставе может провоцировать боль во всей ноге до пятки. Боли в костях при онкологии не отпускают даже после отдыха, усиливаются ночью, а лекарственные препараты ее не купируют.

Другой симптом заболевания — ограниченность в движениях и опухание суставов и конечностей. Возможны переломы костей, даже при незначительном падении.

Может наблюдаться тошнота и болевые ощущения в животе. Это итог гиперкальцемии, когда соли кальция из пораженной раком кости оказываются в кровеносных сосудах и провоцируют неприятные симптомы.

Боль в суставе руки

По мере развития рака костей могут возникать и другие симптомы болезни: резкая потеря веса, увеличение температуры.

После проявления болевого синдрома через несколько месяцев могут увеличиться региональные лимфоузлы, отекают мягкие ткани.

Становится возможным прощупать опухоль – обычно это неподвижная зона на фоне подвижных мягких тканей. В эпицентре опухоли — повышенная температура кожи, которая в этом месте бледная и истонченная. Если опухоль большая, становится заметным сосудистый, рисунок.

Позже возникает слабость, пациент быстро устает, становится вялым, появляется сонливость. Если рак костей метастазирует в легкие, отмечается нарушение дыхания.

Основными симптомами опухолевого процесса в тканях скелета являются болевой синдром в области поражения и нарушение функциональности конечности. 

Боль считается одним из самых ранних симптомов, и поначалу она не носит постоянный характер, появляется внезапно и быстро проходит, в связи с чем человек обычно не придает ей должного значения. Однако именно болевые ощущения наблюдаются у более чем 2/3 пациентов, что делает этот симптом крайне важным для ранней диагностики опухолей костей.

Опухоль костей (костной ткани) – симптомы и лечение

Со временем болевые ощущения локализируются в конкретном участке кости, начинают беспокоить все чаще, и не проходят после отдыха или смены положения тела. Пик боли приходится на ночное время суток. При раке костей характерны упорные, прогрессирующие боли, которые плохо и на короткое время купируются после приёма ненаркотических анальгетиков.

Нередко проводимая до установления правильного диагноза физиотерапия, как правило, усиливает боли или несколько снижает их интенсивность на короткий промежуток времени. Боль может быть различной интенсивности. Чем агрессивнее опухоль скелета, и чем быстрее её рост, тем более выражен болевой синдром.

В ряде случаев отмечается рост опухоли, которая определяется самим пациентом, но без наличия болевых ощущений. Такая клиническая картина присуща медленно растущим опухолям.

Ограничение подвижности в суставе возможно при локализации опухоли вблизи сустава, что наиболее характерно для вторичной хондросаркомы, развивающейся из костно- хряшевого экзостоза. Ограничение подвижности в суставе может быть связано и с выраженным болевым синдромом.

При локализации опухоли по краям трубчатых костей затрудняется функциональность соответствующих суставов и наступает атрофия в мышцах. Если опухоль находится в средней части кости, на поздних стадиях рака нарушается подвижность и прочих суставов.

Позже наблюдаются структурные изменения кости в области поражения, отек, патологические переломы, повышение температуры тела и физическое истощение. При пальпации обнаруживается ткань новообразования, которая остается неподвижной по отношению к мягким тканям, что говорит о прогрессировании болезни. Как следствие, при разрастании опухоли кожный покров над ней истончается и бледнеет.

Следует помнить, что симптомы рака костей появляются не сразу, так как болезнь развивается медленно, поэтому на начальных стадиях зачастую диагностируется случайно, при помощи рентгенологического исследования.

У заболевания нет ярких признаков протекания, из-за чего его трудно распознать. Боли в костях при онкологии могут быть похожи на артрит или подагру. Зачастую больные обращаются к врачу уже в поздней стадии заболевания, что затрудняет излечение. Основные симптомы онкологии костей:

  • болевые ощущения, которые усиливаются после нагрузок или ночью;
  • опухание пораженного участка;
  • ослабление костной структуры, что приводит к частым переломам;
  • плохое самочувствие, утомляемость, нарушение аппетита, повышенная температура.

Рак кости

Онкология с локализацией в костях рук наблюдается не так часто, особенно в первичной форме. В основном это метастазы при раке молочной железы, простаты и легких. В этой ситуации новообразования кости выявляются на КТ и МРТ. Первичные опухоли на костях рук редко, но встречаются, при этом стоит обращать внимание на следующие симптомы:

  • отек, уплотнение и изменение цвета в пораженном месте;
  • боль в суставах рук;
  • общее ухудшение состояния организма – потеря веса, температура, утомляемость;
  • увеличение потоотделения, особенно во сне.

Злокачественная опухоль на кости ноги встречается нечасто (примерно 1% от общего числи раковых заболеваний). Существуют первичные поражения костных, хрящевых и мягких тканей ног и вторичные, то есть метастазы при определенных видах новообразований (молочная и предстательная железы, рак легких). Как проявляется рак костей ног:

  • болевые ощущения в суставах и локальных участках ног;
  • цвет кожи над опухолью меняется – она как бы истончается;
  • снижение иммунитета, утомляемость, резкая потеря веса;
  • может проявиться хромота, опухоль мешает двигаться.

Саркома Юинга, или остеогенная саркома, располагается в тазовой области, месте сочленения тазовой и бедренной костей. Симптоматика в этом случае оченьсмазана, поэтому часто рак диагностируют на финальных стадиях. Клиническими признаками заболевания являются:

  • треугольник Кодмана – особая тень, которую видят врачи на рентген-снимке;
  • патология кожи – она истончается, меняется цвет и появляются бугристость;
  • чередование остеолитических (очагов разрушения костной ткани) и остеосклеротических зон (уплотнений);
  • проблемы в работе органов малого таза, близлежащих сосудов и нервных окончаний.

Причины опухоли костей

Точные причины развития онкологии костей пока не выяснены, однако медики выделяют несколько факторов риска:

  1. наследственность – заболевания Ротмунда-Томсона, синдром Ли-Фраумени, наличие гена РБ1, который вызывает ретинобластому;
  2. болезнь Педжета, которая влияет на структуру костной ткани;
  3. предраковые новообразования (хондрома, хондробластома, остеохондрома, экостоз хряща и кости и другие;
  4. воздействие на организм радиационных лучей, длительное нахождение под ионизирующим облучением;
  5. травмы, переломы, ушибы.

На данный момент причины возникновения рака костей не изучены до конца, но есть предположение, что нанесенная ранее травма может существенно повлиять на развитие опухоли костной ткани. Также появлению рака способствуют некоторые наследственные генетические отклонения, выявляемые с помощью генетического теста.

Также существуют наблюдения о том, что причиной развития опухоли костей могут быть некоторые нарушения эмбрионального развития, воздействие лучевых и химических факторов.

Опухоль костей

Поиски причин продолжаются, но большинство случаев все же связаны с нарушениями ДНК, которые считаются следствием мутаций, приобретенных организмом в течение жизни. А что касается причин этих мутаций, то это в первую очередь влияние канцерогенов и радиации на организм.

Чаще всего это онкозаболевание встречается у лиц мужского пола от семнадцати до тридцати, люди старшего возраста болеют реже.

Основные причины, повышающие риск заболеваемости раком костей:

  • наследственные болезни, которые повышают риск возникновения этого типа рака — синдром Ротмунда-Томсона, синдром Ли-Фраумени, ретинобластома (которая вызывается геном RB1);
  • болезнь Педжета. Она считается предраковым состоянием и вызывает патологическое разрастания костной ткани у больных после 50 лет;
  • влияние ионизирующего облучения в высоких дозах (свыше 60 Грей). Сюда можно отнести облучение в ходе лечения других опухолевых заболеваний;
  • пересадка костного мозга;
  • травмы костей механического характера. Через продолжительное время в месте травмы кости может сформироваться опухоль – 40% случаев возникновения рака костей в месте перелома.

Чаще всего рак костей провоцируется не мутациями ДНК наследственного характера, а приобретенными в течение жизненного цикла и под воздействием вышеперечисленных факторов.

Риск заболеть таким видом рака выше у курящих и у тех, кто имеет хронические заболевания костной системы.

Разновидности рака костей

Различают несколько видов заболевания, некоторые из них могут быть первичными, но в основном это вторичная форма болезни:

  • остеосаркома – распространенная форма, чаще встречается у молодых людей и взрослых до 30 лет;
  • хондросаркома – злокачественные образования в хрящевой ткани;
  • саркома Юинга – распространяется на кость и в мягких тканях;
  • фиброзная гистиоцитома – поражает мягкие ткани, кости конечностей;
  • фибросаркома – редкая болезнь, поражает кости конечностей, челюсти, мягкие ткани;
  • опухоль гигантоклеточная – развивается на костях ног и рук, хорошо поддается лечению.

Патоморфологическая классификация стадий рака pTNM

Пожилая женщина в кабинете врача держится за колено

I стадия — новообразование с низкой степенью злокачественности, не распространяется за границы кости.

IA стадия — опухоль не больше 8 см, стадия IB – новообразование может превышать этот размер, или располагаться больше, чем на одном участке кости.

II стадия — опухоль не покидает границы кости, но ее клетки теряют дифференцировку (она становится более малигнизированной).

III стадия — новообразование возникает более чем в одной области кости, ее клетки дифференцированы.

IV стадия — опухоль проникает за границы кости, появляются метастазы, сначала — в легкие, потом – в регионарные лимфоузлы и удаленные органы.

Стремительно развивается остеосаркома, она встречается наиболее часто, как правило, у лиц мужского пола. Хондросаркома может развиваться различными темпами: быстро и медленно.

  • первая стадия – новообразование локализовано на участке кости, невысокая степень злокачественности;
  • 1А – происходит рост опухоли, она давит на костные стенки, образуется отек и возникают болевые ощущения;
  • 1Б – раковые клетки поражают всю кость, но остаются в кости;
  • вторая стадия – раковые клетки начинают распространение в мягкие ткани;
  • третья стадия – разрастание опухоли;
  • четвертая (термальная) стадия – процесс метастазирования в легкие и лимфосистему.

G – гистопатологическая дифференцировка

Ох – не может быть установлена степень дифференцировки.

G1 – высокодифференцированное новообразование.

G2 – степень дифференцировки опухоли – средняя.

G3 – степень дифференцировки – низкая.

G4 – недифференцированные опухоли.

Саркома Юинга и первичная лимфома кости оцениваются как G4.

Такая классификация применима  почти для всех первичных злокачественных опухолей кости за исключением таких новообразований, как злокачественная лимфома, множественная миелома, юкстакортикальная остеосаркома  и юкстакортикальная хондросаркома.

ВИДЫ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ

Как и в других видах рака, диагностика рака костей является ключом к победе над заболеванием – чем раньше будет обнаружена опухоль и поставлен диагноз, тем успешнее будет лечение. К сожалению, пациенты без должного внимания относятся к симптомам рака костей, поэтому более 20% всех пациентов обращаются за помощью уже на четвертой стадии заболевания, а значительная часть опухолей у других пациентов выявляется случайно, как правило, во время рентгенографического обследования по другим показаниям.

При подозрении на опухоль тканей скелета, пациенту назначается общая диагностика, включающая инструментальные и лабораторные методы. Первоначально проводится рентген в двух проекциях, МРТ, КТ и УЗИ диагностика, а впоследствии – биопсия опухоли. 

При болях в области коленного сустава и отсутствии изменений на рентгенограммах необходимо провести рентгенографию таза с тазобедренными суставами (при поражении области тазобедренного сустава боли нередко иррадиируют в коленный сустав). Основные рентгенологические симптомы злокачественного характера опухоли кости — очаги деструкции кости, которые могут быть литическими, пластическими или смешанными.

При анализе рентгенограмм следует обратить внимание на локализацию очага деструкции, наличие истончения или разрушения кортикального слоя и зоны склероза вокруг очага деструкции, характер и выраженность периостальной реакции. Для злокачественной опухоли костей характерен очаг деструкции без чётких границ, разрушающий кортикальный слой.

 Кабинет с системой КиберНож

Злокачественные опухоли удаляются в пределах здоровой ткани (не менее 2 см от границы опухоли). Метастазы так же подлежат удалению. Из других методов лечения злокачественных новообразований костей чаще всего используется лучевая терапия – при саркоме Юинга, чьи клетки крайне чувствительны к такому виду лечения. Химиотерапия выступает как дополнительный метод, чаще всего для лечения метатстазов и для подготовки к хирургическому вмешательству.

Доброкачественные опухоли иссекаются внутриочагово или внутрикапсульно.  необходимости частичного удаления костных тканей пробелы заменяются имплантантами, что помогает избежать инвалидности.

Органосохраняющая резекция по радикальности и абластичности выполнения не должна уступать соответствующей ампутации/экзартикуляции. В области плечевого пояса радикальной органосохраняющей операцией считают межлопаточно-грудную резекцию; в области тазового пояса — межподвздошнобрюшную резекцию; на конечностях — резекцию суставного конца или тотальное удаление длинной трубчатой кости.

Выбор метода лучевой терапии в основном определяется морфологическим строением злокачественной опухоли кости с учётом различий в радиочувствительности. Лучевые методы используются только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки в суммарной очаговой дозе до 40-50 Гр.

При раке костей чаще всего проводят полихимиотерапию с использованием препаратов, взаимно потенцирующих действие друг друга. Применяют как системную, так и регионарную химиотерапию. Последний метод более эффективен, так как позволяет создать в опухоли высокую концентрацию препарата. Регионарную химиотерапию осуществляют через катетер, введённый в артерию.

В последние годы сильно повысился процент выздоровления, но очень важно проходить лечение под присмотром опытных специалистов в специализированных центрах, где в соответствии с видом опухоли им может быть подобрана соответствующая стратегия лечения.

  • Множественная миелома – один из самых распространенных видов  первичного  рака костей. Наиболее часто  встречается в возрасте от 50-70 лет, поражает  любую кость скелета.

  • Остеосаркома –    по частоте встречаемости среди всех первичных  костных опухолей занимает 2-е место. Среди всех возрастных групп  более всего остеосаркома  встречается у подростков. Как правило, данное новообразование локализуется в области колена, реже – в области бедра и в области плечевой зоны.

  • Хондросаркома –  как правило,  встречается у людей 45 – 70 летного возраста,  наиболее частые области поражения – область бедра, область тазовой кости, область плеча  плеча.

  • Саркома Юинга –  за редким исключением,  выявляется у лиц 5-20 лет. Опухоль характеризуется весьма обширным по площади  новообразованием в мягких тканях, разрушюще воздействует на  кость. Частые места локализации  саркомы Юинга – область верхних и нижних конечностей, область тазовой кости и область груди.

    В общем же выделяют порядка   30 различных  разновидностей костных опухолей.

1. Опухоли костеобразующие.

  • Доброкачественные новообразования.

Остеома.

Остеогенная саркома

Остеоидостеома и остеокластома (доброкачественная остеобластокластома).

  • Злокачественные новообразования.

Остеосаркома (остеогенная саркома).

Юкстакортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома).

2. Опухоли хрящеобразующие.

Хондрома.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз).

Хондробластома (эпифизарная хондробластома).

Хондромиксоидная фиброма.

Хондросаркома.

Юкстакортикальная хондросаркома.

Мезенхимальная хондросаркома.

3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).

Костномозговые опухоли.

Лимфосаркома кости.

Саркома Юинга.

Ретикулосаркома кости.

Миелома.

4. Сосудистые опухоли.

Гемангиома.

Лимфангиома.

Гломусная опухоль (гломангиома).

  • Промежуточные новообразования.

Гемангиоэндотелиома.

Гемангиоперицитома.

5. Ангиосаркома.

6. Другие опухоли соединительной ткани

Отек на месте опухоли кости

Липома.

Десмопластическая фиброма.

7. Фибросаркома.

8. Липосаркома.

9. Злокачественная мезенхимома.

10. Недифференцированная саркома.

11. Прочие опухоли.

Хордома.

Искривление конечностей при болезни Педжета.

Неврилеммома (шваннома, невринома).

Нейрофиброма.

Адамантинома длинных костей

12. Неклассифицируемые опухоли.

13. Опухолеподобные поражения (солитарная киста, аневризмальная костная  киста и др.).

Для основных злокачественных новообразований прогноз существенно хуже.

5-летняя выживаемость больных остеогенной саркомой, которым проводилось современное лечение, достигает 50-60 %.

При ретикулоклеточной саркоме  5-летняя выживаемость несколько превышает 60 %.

Хирургическое лечение рака кости.

При хондросаркоме  5-летняя выживаемость составляет порядка 70 %.

При фибросаркоме 5-летняя выживаемость – порядка 75 %.

Врач-онколог

А.В. Рева

Признаки рака костей схожи с симптомами многих заболеваний, самой точной диагностикой являются клинические анализы и функциональная диагностика:

  • анализ крови на онкомаркеры – он выявит увеличение в организме тиреотропных гормонов, щелочной фосфатазы, кальция и сиаловых кислот и снижение концентрации белка в плазме;
  • рентген – визуальный анализ снимка может выявить пораженные участки;
  • КТ (компьютерная томография) – определяет стадию заболевания и наличие метастазирования, для повышения диагностики применяется контрастирующее вещество.

Для уточнения диагноза может использоваться МРТ (магнитно-резонансная томография) с применением контраста, который показывает наличие или отсутствие накопления раковых клеток в пораженном участке. ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) определяет характер новообразования. На сегодняшний день это самый современный способ функциональной диагностики.

Биопсия дает 100% точный результат диагностики характера опухоли, первичная ли она, вторичная и ее разновидность. При костных новообразованиях применяется три вида биопсии:

  1. Тонкоигольчатая аспирационная – шприцом производится забор жидкости в районе опухоли. При сложных случаях процесс совмещают с КТ.
  2. Толстоигольчатая – более эффективна при первичных новообразованиях.
  3. Хирургическая – проводится методом разреза и взятия пробы, может совмещаться с удалением опухоли, потому проводится под общим наркозом.

Ранняя своевременная диагностика костных сарком представляет очень большие трудности. Об этом говорит тот факт, что почти 70 % больных до обращения к онкологу имели различные диагнозы, включающие остеомиелит, миозит, невралгию, туберкулез, различные травматические повреждения. Большинство детей в связи с этим получали неадекватное настоящему диагнозу лечение.

Дифференциальная диагностика является не менее сложной задачей. Диагноз должен устанавливаться на основании комплексного исследования.

Химиотерапия

Большие трудности возникают нередко при дифференциальной диагностике остеогенной саркомы и саркомы Юинга. В отличие от остеогенной саркомы саркома Юинга в подавляющем большинстве случаев поражает диафизы трубчатых костей.

Очень часто раньше болевого синдрома появляется опухоль. Нередко началу заболевания при саркоме Юинга предшествует гипертермия с появлением припухлости, что может симулировать воспалительный процесс и на ранних стадиях остеогенной саркомы не наблюдается. На рентгенограмме при саркоме Юинга полностью разрыхлен корковый слой кости, который резко утолщен;

Параостальная саркома локализуется в длинных трубчатых костях, однако сильных болей не вызывает и проявляется в основном наличием опухолей. Обращает на себя внимание несоответствие обширности рентгенологических изменений скудости клинической картины. На рентгенограмме отмечается муфтообразное окутывание кости плотными напластованиями.

Заболевания воспалительного характера в большей степени стимулируют саркому Юинга, чем остеогенную саркому. Очень трудно установить диагноз остеогенной саркомы плоских костей, особенно у детей младшего возраста. Однако на рентгенограммах прорыв очага воспаления за эпифизарный хрящ и каплевидное поражение эпифиза свидетельствуют в пользу воспалительного процесса. Следует отметить, что начальные проявления остеогенной саркомы никогда не сопровождаются общими симптомами.

Известно, что результаты лечения больных детей с остеогенной саркомой находятся в зависимости от таких факторов, как вид лечения, пол, возраст, размер опухоли, рентгеноморфологический вариант, степень лечебного патоморфоза в ткани опухоли после предоперационной терапии.

При определении степени лечебного патоморфоза в лаборатории патологической анатомии опухолей опорно-двигательного аппарата РОНЦ РАМН используются схемы Е. Н. Федоровой (1982).

  • I степень — незначительное или полное отсутствие эффекта химиолучевой терапии.
  • II степень повреждения — частичный ответ опухоли на химиолучевое лечение. Отмечается очаговое “исчезновение” паренхимы опухоли до 50 %; в сохранившихся клетках опухоли явления дистрофии, появляются лечебные формы. Однако в некоторых гистологических препаратах имеются участки жизнеспособной опухолевой ткани.
  • III степень повреждения — более 90 % опухолевой паренхимы некротизировано. Встречаются локусы жизнеспособной опухолевой ткани в отдельных гистологических препаратах.
  • IV степень повреждения — полное отсутствие жизнеспособных опухолевых клеток при исследовании большого числа срезов.

ЛЕЧЕНИЕ РАКА КОСТЕЙ

Система лечения включают в себя как традиционные методы, так и последние разработки ученых:

  1. НИЭРТ – методика применяется при метастазировании для снижения болевого эффекта и замедления роста раковых клеток.
  2. «Рапид Арк» – разновидность лучевой терапии, когда на опухоль интенсивно воздействуют направленным лучом, обрабатывая ее под разыми углом.
  3. Кибер-нож – высокоточный прибор, который удаляет опухоль при минимальном воздействии на организм.
  4. Брахитерапия – внутри опухоли ставится имплант с источником радиации, который постепенно убивает раковые клетки.

Химиотерапия

Стандартно химиотерапия предполагает введение в организм определенных лекарственных препаратов, которые уничтожают злокачественные образования. Успех заметнее в лечении на начальных этапах болезни. Кроме того идет профилактика метастатического процесса, уничтожается база для развития новых клеток. Химиотерапия проводится под строгим врачебным контролем, препараты полностью убивают иммунитет и оказывают на организм множество негативных побочных эффектов (выпадение волос, тошнота, появление язв во рту, замедление роста у ребенка).

Разнообразные операции по удалению злокачественных новообразований – самая распространенная мера при лечении онкологии костей. Часто вмешательство назначается одновременно с взятием биопсии. При удалении опухоли важно не оставить в организме раковых клеток, поэтому применяется широкое иссечение, когда удаляются и близлежащие здоровые ткани и проводится анализ их краев на наличие раковых клеток. Такой тип операции применяется при раке тазобедренной области и конечностей, если область поражения невелика.

Бывают случаи, когда широкое иссечение не может гарантировать нужного результата. Обширные поражения конечностей и челюстных костей требуют ампутации. В случае с костями челюсти проводится пересадка тканей или использование костного трансплантанта. При опухоли костей черепа и позвоночника проводятся операции по выскабливанию из кости пораженных участков, при этом кость сохраняется.

Лучевая терапия

Лечение ионизирующими излучениями, иначе – лучевая терапия – это воздействие на раковые клетки радиационными лучами в безопасных для человека дозах. Однако заболевание отличается устойчивостью к воздействию лучевой терапии и требует высоких доз облучения, что негативно влияет на организм, особенно на мозг.

Сколько живут при раке костей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов – стадии, на которой пациент обратился к врачу, типа ракового заболевания, метода лечения и возраста пациента. При быстром обращении в онкологический диспансер выживаемость пациентов достигает 70 процентов. Это означает вероятность пережить первые 5 лет после обнаружения и лечения заболевания. К сожалению, при обращении на поздних стадиях и при вторичном метастазировании шансы на успешное излечение очень малы.

САРКОМА ЮИНГА

Остеогенная саркома – одна  из наиболее частых и очень злокачественных опухолей костей. Остеогенная саркома составляет около 60 % всех злокачественных опухолей костей.

Наиболее часто заболевание возникает во 2-м, реже – 3-м десятилетии жизни; редко – в более старшем возрасте. У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин.

Выраженный болевой синдром появляется на самых ранних стадиях заболевания. Боли усиливаются по ночам с неизменной тенденцией к усилению. Локализация  опухоли – чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава, реже – в костях таза и других костях.

У больного присутствует увеличение окружности конечности над новообразованием, усиление сосудистого рисунка, локальная гипертермия, атрофия мышц ниже уровня поражения, может буть  ограничено  движение в близлежащем суставе, патологические переломы.

Первый этап лечение остеогенной саркомы –  предоперационная химиотерапия. Далее – операция.

САРКОМА ЮИНГА

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костномозгового происхождения. Впервые описана Д. Юингом в 1921 г. как диффузная эндотелиома кости. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Довольно часто встречается в детском возрасте (от 10 до 14 лет). Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может также локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях.

Чаще, чем при остеогенной саркоме, в процесс вовлекаются плоские кости (кости таза, лопатка, ребра и др.). Для данного новообразования характерно быстрое начало болей, которые носят периодический характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме.

Лечение пациентов с саркомой Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии. Также используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии.

I. На 1-м этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага – СОД 55-60 Гр в течение 5-6 нед. На 2-м этапе – химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2 лет): на протяжении 1-го года с интервалом 3 мес, в течение 2-го года – с интервалом 6 мес.

II. На 1-м этапе – ПХТ (4-5 курсов с интервалом 3 нед), на 2-м этапе – облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД 55-60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей полихимиотерапии. На 3-м этапе – ПХТ (4-5 курсов), идентичная таковой на 1-м этапе.

К оперативным вмешательствам чаще прибегают при неэффективности консервативного лечения и возникновении осложнений со стороны первичного очага, не позволяющих проводить лекарственное и лучевое лечение (распад опухоли, угроза кровотечения и др.).  При IV стадии заболевания, плохом прогнозе возможно проведение высокодозной полихимиотерапии с трансплантацией костного мозга.

РЕТИКУЛОКЛЕТОЧНАЯ САРКОМА

Ретикулоклеточная саркома сходна с саркомой Юинга, но имеет существенные отличия. Встречается реже – обычно в возрасте от 30 до 40 лет. Мужчины болеют в 2 с лишним раза чаще женщин. Более чем в 80 % случаев ретикулосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей, также поражаются подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра.

Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, реактивный синовит.

Ретикулоклеточная саркома отличается высокой чувствительностью к лучевому воздействию и к химиотерапии. В целом терапия ретикулоклеточной саркомы идентична таковой при саркоме Юинга.

ХОНДРОСАРКОМА

Хондросаркома составляет около 10 % всех первичных злокачественных опухолей костей; она встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40-50 лет). Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин. У детей встречается крайне редко. Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо; к редким ее локализациям можно отнести пальцы кисти, стопы.

Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятный. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект. Химиотерапия при хондросаркоме не используется.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костномозгового происхождения. Впервые описана Д. Юингом в 1921 г. как диффузная эндотелиома кости. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Довольно часто встречается в детском возрасте (от 10 до 14 лет). Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может также локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях.

Чаще, чем при остеогенной саркоме, в процесс вовлекаются плоские кости (кости таза, лопатка, ребра и др.). Для данного новообразования характерно быстрое начало болей, которые носят периодический характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме.

Лечение пациентов с саркомой Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии. Также используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии.

I. На 1-м этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага – СОД 55-60 Гр в течение 5-6 нед. На 2-м этапе – химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2 лет): на протяжении 1-го года с интервалом 3 мес, в течение 2-го года – с интервалом 6 мес.

II. На 1-м этапе – ПХТ (4-5 курсов с интервалом 3 нед), на 2-м этапе – облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД 55-60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей полихимиотерапии. На 3-м этапе – ПХТ (4-5 курсов), идентичная таковой на 1-м этапе.

К оперативным вмешательствам чаще прибегают при неэффективности консервативного лечения и возникновении осложнений со стороны первичного очага, не позволяющих проводить лекарственное и лучевое лечение (распад опухоли, угроза кровотечения и др.).  При IV стадии заболевания, плохом прогнозе возможно проведение высокодозной полихимиотерапии с трансплантацией костного мозга.

Ретикулоклеточная саркома сходна с саркомой Юинга, но имеет существенные отличия. Встречается реже – обычно в возрасте от 30 до 40 лет. Мужчины болеют в 2 с лишним раза чаще женщин. Более чем в 80 % случаев ретикулосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей, также поражаются подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра.

Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, реактивный синовит.

Ретикулоклеточная саркома отличается высокой чувствительностью к лучевому воздействию и к химиотерапии. В целом терапия ретикулоклеточной саркомы идентична таковой при саркоме Юинга.

Хондросаркома составляет около 10 % всех первичных злокачественных опухолей костей; она встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40-50 лет). Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин. У детей встречается крайне редко. Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо; к редким ее локализациям можно отнести пальцы кисти, стопы.

Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятный. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект. Химиотерапия при хондросаркоме не используется.

Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома встречается редко.

Заболевание начинается с опухолевидного образования в области метафиза пораженной кости; в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается.

Основной метод лечения – хирургический.

ФИБРОСАРКОМА КОСТИ 

 

Фибросаркома кости –  злокачественная опухоль, встречающаяся крайне редко (1-4 % всех случаев костных опухолей).

Наиболее часто фибросаркома кости  развивается у лиц в возрасте от 20 до 40 лет. До 70 % случаев фибросаркома кости локализована в костях, формирующих коленный сустав.

Фибросаркома не чувствительна ни к   лучевой, ни к  химической терапии, поэтому  ее лечение – только хирургическое. На начальных стадиях этого типа опухоли показаны органосохраняющие операции, как то –  резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндопротезированием, межлопаточно-грудная или межподвздошно-брюшная резекция и пр. При больших размерах опухоли – только ампутации и экзартикуляции, других эффективных способов лечения нет.

ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА 

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – также редкое ЗНО. Она составляет менее 1 %  из всех встречающихся злокачественных костных опухолей.

Наиболее часта злокачественная фиброзная гистиоцитома  среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. Её основные симптомы –  боль в пораженной области, опухолевидное образование.

При злокачественной фиброзной гистиоцитоме показаны органосохраняющие операции – различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта.

ВТОРИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Вторичные злокачественные опухоли костей скелета (метастатические) могут появиться  при многих  злокачественных новообразованиях. Весьма часто метастазы в кости скелета дают злокачественные опухоли молочной железы, щитовидной железы,  предстательной железы, органов малого таза, почки, легкого, саркома Юинга. При лечении метастазов в кости скелета используется, в частности, терапия препаратами деносумаба, бисфосфонатами, радиофармпрепаратами (стронция хлорид 89).

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ

 

ОСТЕОМА

Остеома –  различают губчатую,  компактную и смешанные формы.  Остеомы составляют порядка 10% от всех опухолей костей. Остеомы бывают на широком основании , бывают на ножке. Чаще всего данные новообразования  встречаются у пациетов  10—25 лететнего возраста.

Располагаются остеомы, главным образом, в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей и костях свода черепа.

Лечение – по показаниям – при   боли, нарушение функции конечности из-за наличия остеомы, а так же большие размеры новообразования. Хирургическое лечение –  удаление только опухоли, сбивание ее долотом вместе с надкостницей. Рецидивы опухоли крайне редко встречаются, а  злокачественного ее перерождения не выявлено.

ОСТЕОИД-ОСТЕОМА 

Остеоид-остеома — несколько необычная доброкачественная костная опухоль, которая имеет своеобразное клиническое течение, особую как гистологическую, так и рентгенологическую картину.

Заболеванию подвержены люди достаточно молодого возраста, как правило это 20—30 лет, причем новообразование одинакого поражает как  женщин, так и мужчин. Новообразование,

в основном, локализуется в диафизах длинных трубчатых костей — большеберцовой, бедренной, малоберцовой и др.

Вначале появляется глубокая боль, более даже напоминающая

мышечную, но вскоре боль  становится ограниченной и частично утихающей при приеме анальгезирующих препаратов.  Очень сильной боль бывает по ночам. При локализации

на нижних конечностях больной щадит ногу, появляется хромота.

Опухоль может находиться на поверхности в костном кортикальном слое или располагается несколько глубже.

Лечение остеоид-остеомы предполагает собой удаление очага поражения вместе с тонкой полоской прилегающей склерозированной кости. Полное удаление опухоли приводит к  выздоровлению. Частичное удаление ее может давать рецидив; озлокачествление остеоид-остеомы не выявлено.

ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль). Остеобластокластому надо рассматривать как опухоль полузлокачественную,  часто дающую рецидивы, экспансивный рост, а иногда метастазы. Различают две формы опухоли: литическую и ячеисто-трабекулярную.

Опухоль встречается  в детском, юношеском и среднем возрасте.

Остеостеклобластома, в большинстве своем, всего располагается в верхнем метафизе плечевой кости, нижнем метафизе бедра, малоберцовой кости, большеберцовой кости и т. д. Первоначальные признаки протекают незаметно.

Через 2—3 месяца появляются припухлость с незначительной местной болезненностью, местная кожная гиперемия. При травме места опухоли возникают тупые боли. Характерны патологические переломы кости на месте опухоли.

Лечение. Хирургическое лечение разделяется на паллиативное (экскохлеация полости с последующим заполнением ее костными трансплантатами), радикальное (резекция опухоли с замещением трансплантатом или без замещения) и ампутация.

Исходя из практике в большинстве случаев выполняется сегментарная резекцию поврежденной кости с замещением костным трансплантатом. Экскохлеация опухоли осуществляется только в случаях доброкачественной формы, которая бывает не так уж часто.

Рентгенотерапия имеет ограниченные показания и в основном касается остеобластокластомы, поражающей позвоночник. Перед рентгенотерапией необходимо произвести биопсию.

ГЕМАНГИОМА

Гемангиома. В подавляющем большинстве случаев локализована в  позвоночнике, существенно реже поражаются плоские и трубчатые кости.

Наиболее часто в теле позвонка, реже двух, а иногда и трех встречается разрастание капиллярных сосудов или кавернозных полостей. Возникающее разрастание мягкой соединительной ткани вызывает рарефикацию и частичную деструкцию позвонков. Опухоль возникает в любом возрасте.

Симптомы – незначительные местные боли, появляющиеся при движении, а также при длительном сидении или хождении.

Заболевание может протекать много лет и заканчивается склерозированием тела позвонка или его компрессией.

Лечение. В начальных стадиях заболевания показаны разгрузка позвоночника жестким корсетом, рентгенотерапия. При симптомах компрессии спинного мозга производится ламинэктомия.

МНОЖЕСТВЕННЫЕ ЭКЗОСТОЗЫ

Множественные экзостозы.  Возникают в области метафизов длинных трубчатых костей как порок развития эпифизарного хряща. В основе заболевания лежит усиленный рост хряща не по оси конечности, а в сторону, что вызывает образование остеофитов

С окончанием роста больного прекращается увеличение экзостоза.

Симптомы зависят от количества экзостозов, которые бывают одиночные и множественные (более 100), поражающие весь скелет, величина различна (иногда с кулак). При пальпации экзостозы плотные, неподвижные, гладкие или бугристые. Кости, на которых они растут, часто отстаютв росте и искривляются . Экзостозы в зависимости от расположения и роста могут препятствовать движениям мышц, сдавливать нервы, вызывая двигательные, чувствительные или трофические расстройства .

Лечение – хирургическое удаление тех экзостозов, которые ограничивают движения, сдавливают сосуды и нервы. Учитывая возможность озлокачествления экзостозов, показано удаление больших экзостозов.

ПРОГНОЗЫ ПРИ ОПУХОЛЯХ КОСТЕЙ

Прогноз выживаемости больных доброкачественными образованиями костей скелета, в основном,  благоприятный. Исключение составляет лишь гигантоклеточная опухоль, прогноз которой зависит от особенностей ее течения.

Для основных злокачественных новообразований прогноз существенно хуже.

5-летняя выживаемость больных остеогенной саркомой, которым проводилось современное лечение, достигает 50-60 %.

При ретикулоклеточной саркоме  5-летняя выживаемость несколько превышает 60 %.

При хондросаркоме  5-летняя выживаемость составляет порядка 70 %.

При фибросаркоме 5-летняя выживаемость – порядка 75 %.

Врач-онколог

А.В. Рева

ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – также редкое ЗНО. Она составляет менее 1 %  из всех встречающихся злокачественных костных опухолей.

Наиболее часта злокачественная фиброзная гистиоцитома  среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. Её основные симптомы –  боль в пораженной области, опухолевидное образование.

При злокачественной фиброзной гистиоцитоме показаны органосохраняющие операции – различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector