Фуникулярный миелоз диагностика
Лечение нарушения
Основной причиной возникновения заболевания считается недостаточность у человека витамина группы В12 и фолиевых кислот. Реже миелоз происходит на фоне нехватки какого-то одного элемента.
Витамин В12 выводит из тела фактор Касла, который производится желудком. Если его нет в организме, то кишечник не принимает витамин, из-за чего он не поступает в печень и не перерабатывает фолиевую кислоту в фолиновую. А именно фолиновая кислота вырабатывает эритроциты в спинном мозге.
Нехватка нужного витамина чаще наблюдается у людей, склонных к вегетарианскому питанию, исключающих из рациона кисло – молочные продукты. Кишечник не всасывает цианокобаламин при таких недугах, как ахилия, болезнь Крона, гастроэктомия, пеллагра, энтерит, дивертикулез кишечника.
Кроме того, фуникулярный миелоз может начаться на фоне проблем с иммунной системой. У многих больных диагностируются различные гастриты, а плазма богата антителами, мешающими нормальному функционированию внутреннего фактора Касла.
Специалисты на ранних этапах диагностики заболевания выявляют следующие факторы:
- расстройства неврологического характера, которые обуславливаются проблемами со спинным мозгом на фоне ахилии и анемии или макроцитоза;
- проводится специальная пункция и выявление мегабласта в костном мозге.
Диагностика миелоза не представляет каких-либо затруднений в том случае, когда невралгия развивается вместе с пернициозной анемией.
Дифференциальная диагностика миелоза от других нарушений:
- Главными отличиями от полиневропатии считаются пирамидные расстройства.
- Диагноз поставить намного сложнее тогда, когда болезнь протекает без симптомов анемии. Здесь пациента приходится полностью обследовать для того чтобы найти ахилический гастрит и мегабласты.
- Поражения спинного мозга сифилисом отличается от фуникулярного миелита после проведения реакции Вассермана: при сифилисе она положительная.
- Кроме того, заболевание следует отличать от различных опухолей и миелопатии. В этом случае уместно проведение анализа спинномозговой жидкости и миелографии.
При диагностике миелита специалист должен основываться на том, есть ли у больного неврологическое расстройство, происходящее из-за проблем со спинным мозгом. Обследования организма дают возможность отличить миелоз от многих других недугов.
Еще один показатель, на который следует обратить особое внимание – это наличие витамина В12 в сыворотке. У пациентов с миелитом оно снижено, а это говорит о том, что у больного есть авитаминоз.
Проба Шиллинга указывает на нехватку фактора Касла. Биохимический анализ крови говорит о содержании гомоцистеина в организме.
Терапия заболевания обязательно должно быть общим и состоять из консервативного лечения, восполняющего нехватку витамина В12.
В том случае, если человек испытывает фолиевый дефицит, то он обязан пить фолиевую кислоту до 6 раз в день. Если пить это средство при другой болезни, то это часто вызывает некоторые осложнения.
Фуникулярный миелоз характеризуется повышением тонуса мышц. Для борьбы с этим явлением разработан профессиональный набор физических занятий, отдых в санатории, массаж и мануальная терапия. Из лекарств следует принимать следующее:
- Мидокалм;
- Баклофен;
- Сибазон;
- Ноотропы.
Для быстрого лечения миелита очень важно пить витамины и придерживаться особого питания. Человеку нужно прописывать витамины В1 и В6 и препарат Фосфаден по 3 раза в день на протяжении 1, 5 месяца. Следует употреблять в пищу много морской рыбы, мяса, сои, фасоли, крупы, орехов, фисташек и субпродуктов.
Если начать терапию через несколько недель после проявления болезни, то это гарантирует полное выздоровление пациента. При более позднем начале лечения состояние может временно улучшиться и стабилизироваться. Симптомы должны уйти через полгода медикаментозного лечения.
Из всевозможных методов профилактики заболевания сегодняшняя медицина отмечает только тщательную заботу о своем организме и незамедлительные визиты в поликлинику при симптомах различных типов анемии.
Примерно 75% пациентов, которых стали своевременно лечить заболевание, полностью выздоровели. Остальные 25% постоянно принимают витамин В12 и все вышеперечисленные препараты под строгим контролем лечащего врача.
Фуникулярный миелоз до сих пор полностью не изучен. По статистике, очень часто им болеют вегетарианцы и люди, которые не пьют молоко.
Помимо этого, от миелоза страдают жители Сахалина и Якутии, которые едят сырую рыбу и икру. Это объясняется тем, что подобное питание может привести к заражениям глистными болезнями, которые приводят к пернициозной анемии.
Рассматриваемый недуг лечится довольно сложно и очень долго, поэтому человеку нужно запастись временем и большим терпением. Организм восстанавливается несколько быстрее, если терапию сочетать с гимнастикой, массажем, правильным распорядком дня, диетой и мануальной терапией.
Стоит помнить о том, что залогом полного выздоровления является обращение в клинику для адекватного лечения при первых же подозрениях на какой-либо недуг.
Не следует пытаться лечиться самостоятельно и принимать медикаменты без консультации с профессионалами. Это может не излечить, а наоборот – только навредить организму. Следите за своим здоровьем, ведите здоровый образ жизни, и болезнь обязательно отступит.
Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.
По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).
Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12.
Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте.
Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.
Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить:
- наследственно обусловленный дефицит транспортных белков;
- тяжелый гастрит с атрофическими процессами в стенке желудка и ахилией;
- аутоиммунные нарушения;
- массивные глистные инвазии;
- состояние после операций по удалению части желудка и кишечника;
- рак желудка;
- синдром мальабсорбции при специфических и неспецифических энтеритах, болезни Крона, целиакии;
- спру;
- беременность.
Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.
Витамин В12 участвует в образовании миелиновых оболочек вокруг нервных волокон, что помогает увеличить скорость проведения импульсов и изолировать нервные пути в спинном мозге друг от друга.
При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным.
В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации.
Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.
Клиническая картина
Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12.
Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей.
При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.
Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).
Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.
В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.
Вопросы диагностики
При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:
- осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);
- ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;
- осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);
- консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;
- миелография;
- ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию
- при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;
- спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;
- серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;
- МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.
Клиническая картина
Опытный специалист отмечает следующие симптомы:
- головная боль и головокружение;
- проблемы с памятью и апатия;
- плохой сон ночью и нужда поспать днем;
- ухудшение аппетита;
- изменения вкуса, горечь;
- язык немеет и меняет свой цвет;
- бледность кожного покрова;
- слабость, утомляемость, «разбитость»;
- отек лица;
- повышенная возбудимость, потеря внимания.
После всех этих признаков может появиться шаткая походка, потеря координации при ходьбе. Часто медики отмечают следующие рефлексы стоп:
- Рефлекс Бабинского – первый палец на стопе становится ровным и поднимается вверх. А остальные пальцы раскидываются формой веера. Это явление часто наблюдается у новорожденных, но к 2 годам жизни должно исчезнуть.
- Рефлекс Россолимо – 2,3,4 и 5 палец сгибаются при постукивании по ним специальным молоточком.
- Рефлекс Бехтерева – Менделя – здесь эти же пальцы сгибаются при ударах по подошве.
Ф. м. встречается одинаково часто у мужчин т женщин. Примерно в 90% наблюдений первые признаки заболевания появляются в возрасте старше 40 лет., однако могут наблюдаться в детском: и старческом возрасте. Появляются парестезии (см.) в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие обычно в пальцах ног, реже в пальцах, рук, к-рые постепенно распространяются вверх на проксимальные отделы конечностей, а затем на живот и грудь.
Иногда отмечаются ломящие боли в ногах. Постепенно присоединяются прогрессирующие нарушения мышечно-суставного чувства (см. Проприоцепторы) и вибрационной чувствительности (см.), также более выраженные в ногах, развивается сенситивная атаксия (см.). Иногда наступает снижение поверхностной чувствительности в конечностях с распространением на туловище, обычно без четкой верхней границы.
Нередко отмечается болезненность при сдавлении икроножных мышц. Наряду с нарушениями чувствительности появляются и двигательные расстройства, к-рые проявляются слабостью ног и реже рук. При умеренно выраженном поражении спинного мозга парезы носят спастический характер, при более грубом повреждении задних канатиков возникает мышечная гипотония и парезы становятся вялыми (см.
Параличи, парезы). Постепенно нарастающая тяжесть поражения задних и боковых канатиков спинного мозга определяет характер изменения сухожильных рефлексов (см.): в начальных стадиях Ф. м. сухожильные рефлексы бывают повышены, но более чем у половины больных отмечается снижение, а затем и выпадение ахилловых рефлексов;
позднее исчезают и коленные рефлексы. В развитой стадии болезни постоянна обнаруживаются стопные патол. рефлексы (см. Рефлексы патологические) — симптом Бабинского (см. Бабинского рефлекс) и др. Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами является особенностью клин, картины Ф. м. Отмечаются также нарушения функции тазовых органов (импотенция, императивные позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи и кала).
Типичные формы Ф. м. характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (см.), выраженной преимущественно в йогах (атактическая параплегия). Однако неврол. нарушения могут быть и диссоциированными: возможны изолированные сенситивная атаксия или спастический пара- или тетра-парез. Нередко Ф. м.
сочетается с полнневропатией (см. Невропатия), когда в процесс наряду со спинным мозгом вовлекаются и периферические нервы. Примерно в 5% случаев Ф. м. наблюдается снижение зрения из-за развития атрофии зрительных нервов (см. Зрительный нерв) и появления центральных скотом (см. Скотома), изредка бывает миоз (см.
) при сохраненных зрачковых реакциях. В ряде случаев развивается сонливость. апатия, возникают нарушения психики, проявляющиеся депрессией, эмоциональной лабильностью, иногда острыми психотическими реакциями. В цереброспинальной жидкости (см.) иногда отмечается небольшое увеличение содержания белка.
Течение Ф. м. различное. Наряду с обычным постепенным развитием заболевания в отдельных случаях отмечается острое развитие неврол. нарушений, при к-ром в течение 2—3 нед. возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, выпадением всех видов чувствительности, тазовыми расстройствами.
В настоящее время Ф. м. характеризуется полиморфной клин, картиной с атипичным течением почти в 50% наблюдений. В связи с применением витамина B12 классические развернутые формы Ф. м. развиваются редко.
Обратить внимание необходимо на следующие симптомы:
- Головная боль, головокружение.
- Нарушение памяти.
- Ухудшение сна ночью и сонливость днем.
- Снижение аппетита.
- Нарушение вкуса, горечь во рту.
- Онемение языка.
- Бледность кожи.
- Слабость, утомляемость.
- Отек лица.
Основными проявлениями являются сенсорно-двигательные расстройства и нарушения психики. Болезнь начинается с парестезий и мышечной слабости. Парестезии проявляются в форме покалываний, онемения и чувства ползания мурашек. Начинается с пальцев рук и ног.
Далее симптомы переходят на другие части тела. Страдает мышечно-суставная чувствительность. При прогрессировании происходит сенситивная атаксия. Это проявляется в нарушении ориентации, координации движений и шаткой походке. Появляется слабость в ногах спастического характера. Со временем тонус мышц снижается, а рефлексы постепенно угасают.
Психические расстройства проявляются депрессией, апатией и раздражительностью. В некоторых случаях выявляется острый психоз. Также диагностируются нарушения зрительного нерва. Снижается острота зрения, а также выпадают поля зрения. При наличии анемии имеются соответствующие симптомы: бледность, малиновый цвет языка, тахикардия, стоматит и другие.
Этиология и патогенез
Причиной развития Ф. м. является дефицит в организме витамина B12 (см. Цианокобаламин), реже дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты (см.) или только фолиевой к-ты. Патогенез полностью не выяснен. Ф. м. почти постоянно сочетается с пернициозной анемией (см.), однако роль ее как непосредственной причины поражения нервной системы опровергается наличием типичных случаев Ф. м.
, не сопровождающихся пернициозной анемией и изменениями красного костного мозга. Отсутствует также корреляция между степенью тяжести анемии и частотой развития Ф. м. Вместе с тем дефицит витамина B12 является решающим звеном как в патогенезе пернициозной анемии, так и в патогенезе Ф. м. Витамин B12 утилизируется организмом с помощью внутреннего фактора (гастромукопротеида), вырабатываемого желудком (см.
Касла факторы). Отсутствие внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина B12 в кишечнике, в результате чего не происходит превращения фолиевой к-ты в ее активную форму — фолиновую кислоту. При этом изменяется процесс крове творения (см.), нарушается синтез ДНК в эритробластах. Ф. м. развивается в случаях недостатка витамина B12 в пище (напр.
, у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты); при нарушении секреции внутреннего фактора — при ахилии желудка (см.), после гастрэктомии (см.), при синдроме мальабсорбции (см. Мальабсорбции синдром), обусловленном спру (см.), терминальным илеитом (см. Крона болезнь), целиакией (см.), туберкулезным энтеритом (см.
В экспериментах на обезьянах было показано, что исключение из пищи витамина B12 через 3—4 года вызывает изменения в нервной системе, идентичные Ф. м., хотя анемия при этом не развивается.
Патологическая анатомия
Макроскопические изменения заключаются в умеренной атрофии спинного мозга (см.). Микроскопическое исследование обнаруживает очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, в пирамидных и частично спинно-мозжечковых проводниках боковых канатиков. На срезах, окрашенных на миелин, выявляется демиелинизация афферентных и эфферентных проводников, наиболее выраженная в задних и боковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз).
Изменения вначале возникают в нижнешейных и верхнегрудных отделах, затем распространяются по спинному мозгу вверх и вниз (восходящая и нисходящая дегенерация). Наряду с распадом миелина наблюдается гибель осевых цилиндров с образованием пустот (вакуолей), разделенных тонкими глиальными тяжами. Прогрессирующее разрушение белого вещества спинного мозга не возмещается разрастанием глии, т. к.
глиальная реакция при Ф. м. незначительна. В поздних стадиях болезни на поперечных срезах спинного мозга видна лишь узкая полоса непораженного белого вещества вокруг неизмененного серого вещества. Сходные морфол. изменения, но значительно менее выраженные, обнаруживают иногда в белом веществе полушарий головного мозга (см.).
Поражаются и толстые миелинизированные чувствительные волокна в дистальных отделах периферических нервов. В большинстве случаев выявляются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенкиг включения железа в клетках системы мононуклеарных фагоцитов.
Каковы последствия
Специфической профилактики не существует. Чтобы предотвратить развитие фуникулярного миелоза, то необходимо вовремя диагностировать анемию. Также нужно как можно раньше выявить, что поражен спинной мозг. Единственным методом профилактики является своевременное обращение к врачу при наличии соответствующих симптомов. Также важно тщательно следить за состоянием своего организма.
До того, как начали практиковать прием витаминов, данное заболевание часто заканчивалось летальным исходом. Теперь судьбы таких людей кардинально изменились.
Около 75% при своевременном лечении заболевания полностью выздоровели. Остальная часть пациентов постоянно принимают витамин В12 и другие препараты под контролем врача.
До того как врачи стали практиковать прием витамина В12, злокачественное малокровие приводило к летальному исходу в большинстве случаев.
Сегодня же, когда прием витаминов очень популярен при лечении миелоза, судьбы многих людей кардинально изменились.
Витамин В12 хорошо лечит и неврологические расстройства. В настоящее время практически исчезли такие проявления болезни, как расстройства в тазу, пролежни и параплегии.
Диагноз фуникулярного миелоза
Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей. Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией. Решающий дифференциально-диагностический признак- поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз.
Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии. Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате. Заболевание может напоминать спинную сухотку, однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости. При рассеянном склерозе, как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни.
Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия). Диагноз решается путем обнаружения белково-клеточной диссоциации при люмбальной пункции и блока при миелографии. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов.
Диагноз при типичной клин, картине Ф. м., развившегося на фоне пернициозной анемии, не представляет трудностей. Дифференцировать следует с B12-дефицитной полиневропатией, к-рая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией и также характеризуется дистальными парестезиями, сенситивной атаксией и арефлексией.
Основные трудности дифференциальной диагностики возникают в тех случаях, когда неврол. симптомы Ф. м. развиваются раньше появления признаков пернициозной анемии. Диагноз Ф. м. подтверждается при обнаружении ахилического гастрита и мега лоб ластов в материале, полученном при стернальной пункции.
Ф. м., протекающий с доминированием клин, симптомов поражения задних канатиков, напоминает спинную сухотку (см.), однако при Ф. м.
отсутствует синдром Аргайлла Робертсона (см. Аргайлла Робертсона синдром) и отрицательны серологические тесты на сифилис (см.) в крови и цереброспинальной жидкости. Клин, форма Ф. м. с преимущественным поражением боковых канатиков может напоминать рассеянный склероз (см.). Для рассеянного склероза в отличие от Ф. м.
характерна многоочаговость поражения (включая и симптомы поражения головного мозга), повышение в большинстве случаев ахилловых рефлексов, а также, как правило, ремиттирующее течение. Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессии спинного мозга опухолью или при вертеброгенной шейной миелопатии (см.).
Диагностика компрессии спинного мозга основывается на обнаружении с помощью ликвородинамических проб (см.) блокады подпаутинного пространства и выявлении характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. Во многих случаях компрессии спинного мозга разного происхождения в отличие от Ф. м.
определяется четкая верхняя граница расстройств чувствительности. Предположение о Ф. м. нередко возникает при обследовании больных, страдающих так наз. параплегией среднего или пожилого возраста, при к-рой развивается прогрессирующий на протяжении многих лет спастический пара- или тетрапарез при нормальном составе цереброспинальной жидкости и отрицательных данных миелографического исследования. Диагноз Ф. м.
Профилактика и последствия
ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (комбинированный склероз) — подострая комбинированная дегенерация спинного мозга с поражением задних и боковых канатиков. Причиной болезни (является дефицит витамина В12. Наблюдается при пернициозной анемии и некоторых других болезнях крови, иногда при авитаминоэах, интоксикациях, гипокалиемии почечного генеза, портокавальном анастомозе.
Симптомы, течение. Исподволь появляются парестезии в стопах, затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер.
Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др. ). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами-характернейшая особенность болезни. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов.
Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. Типичные формы характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (атактическая параплегия). В ряде случаев развиваются апатия, сонливость, эмоциональная лабильность, депрессия.
Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2-3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.
В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично.
Прогноз определяется гл. обр. длительностью существования неврол. симптомов до начала лечения; возраст больных и тяжесть анемии существенной прогностической роли не играют. При начале лечения через несколько недель после появления симптомов спинального поражения можно ожидать выздоровления больных; если к лечению приступили через несколько месяцев — значительного улучшения.
Профилактика предполагает своевременное выявление и адекватное лечение пернициозной анемии, а также тщательное наблюдение за неврол. статусом таких больных с целью возможно более раннего обнаружения у них симптомов поражения спинного мозга.
При обнаружении патологии на ранних этапах и своевременном лечении, можно не только остановить прогрессирование заболевания, но и исправить обратимые структурные и функциональные нарушения в организме человека. Диагностика недуга на поздних сроках предполагает неблагоприятный прогноз фуникулярного миелоза — необратимые деструктивные процессы не позволяют полностью восстановить здоровье пациента. Перед терапевтическим лечением будет стоять цель замедлить дальнейшее развитие патологии.
Цианокобаламин и В9 берут непосредственное участие в синтезе эритроцитов, которые являются переносчиками кислорода по организму. В случае дефицита этих элементов, происходит нарушение в образовании красных кровяных телец — они вырабатываются по мегалобластному типу, нарушаются их функциональные свойства. Поэтому осложнениями фуникулярного миелоза являются:
- недостаточное кровоснабжение головного мозга;
- неспособность передвигаться;
- невозможность выполнять простые движения и ухаживать за собой.
Для предупреждения развития данного заболевания, рекомендуется соблюдение таких мер:
- полноценное питание;
- отказ от вегетарианства;
- пополнение витаминного состава;
- ежегодные медицинские профилактические осмотры;
- запись на прием к врачу при первых признаках патологических изменений в организме;
- своевременное лечение расстройств желудочно-кишечного тракта;
- регулярная сдача анализов для предупреждения и раннего обнаружения анемического синдрома.
Что вызывает заболевание
Основным фактором, провоцирующим возникновение данной патологии, является дефицит витамина В12. Это может произойти по причине того, что в рационе человека отсутствует ряд продуктов, богатых необходимыми элементами.
Также ФМ может возникнуть в результате неправильной работы иммунной системы, из-за ахилии, болезни Крона, пеллагры, ахилического гастрита, лейкоза, онкологических заболеваний ЖКТ, воспалительного процесса в тонкой кишке, длительного голодания, анорексии, анемии.
Симптоматика болезни
Фуникулярный миелоз имеет свои характерные признаки, которые проявляются, как правило, после диагностирования анемии (иногда могут выявиться раньше). Характерными симптомами патологии, являются следующие факторы:
- головная боль, головокружение;
- депрессивное состояние, сниженная концентрация;
- плохой ночной сон, сонливость в дневное время;
- отсутствие аппетита, привкус горечи во рту;
- онемевший язык;
- изменение цвета языка (становится ярко-малиновым);
- сильные отеки на лице;
- сниженная работоспособность, раздражительность.
Эти первичные симптомы, после которых обычно возникает дезориентация, проблемы с походкой.
В процессе развития патологии происходит поражение нескольких структур спинного мозга:
- Задних столбов.
- Боковых столбов.
- Задних и боковых столбов.
На поздних стадиях заболевания, могут начаться проблемы с работой органов малого таза. Часто параллельно с миелозом происходит разрушение периферических нервов. Проявляется это в ухудшении зрения, колебаниях психического состояния, регулярной сонливости, депрессивном состоянии. Есть вероятность возникновения психических расстройств.
При фуникулярном миелозе могут происходить дегенеративные процессы в нижних конечностях (чаще в стопе). Выявляются они невропатологом, методом надавливания или удара неврологическим молоточком по определенным нервным точкам. С целью подтверждения диагноза, врач назначает ряд дополнительных обследований.
Диагностика фуникулярного миелоза
Сниженное количество гемоглобина в крови и появление нарушений со стороны нервной системы свидетельствуют о развитии патологии. Для диагностики комбинированного склероза необходимо определить содержание В12 в организме, в случае его дефицита, возможные причины возникшего состояния, исследование желудочно-кишечного тракта и спинного мозга. Для этого применяются такие методы:
- общий анализ крови при комбинированной дегенерации;
- уровень цианокобаламина;
- определение антител к внутреннему фактору Касла — проверяется уровень содержания и полноценная функциональность фермента;
- гастродуоденоскопия;
- исследования состава желудочного сока;
- рентгенография кишечника с контрастом — с помощью введения бария проверяется наличие структурных и функциональных изменений со стороны дистальных отделов пищеварительной системы;
- МРТ спинного мозга — позволяет детально изучить структурные изменения при фуникулярном миелозе в мозге;
- определение состава люмбальной жидкости — можно обнаружить появление мегалобластных клеток патологических форм эритроцитов.
При наличие нарушения в работе зрительного анализатора потребуется осмотр окулиста и проведение офтальмологических диагностических процедур. Ведение больного подкрепляется консультацией узких специалистов по гематологии, гастроэнтерологии, неврологии.
Установить диагноз достаточно просто. Врачу порой достаточно провести осмотр пациента.
Сочетание неврологических симптомов и анемии приводит к подозрениям о наличии миелоза. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:
- Общий анализ крови.
- Анализ крови на содержание В12.
- Гастроскопия, анализ желудочного сока.
- Рентгенография кишечника.
- Анализ на антитела к фактору Касла.
- МРТ.
- Люмбальная пункция.
Имеется несколько рефлексов, которые помогают в диагностике заболевания.
- Рефлекс Бабинского – первый палец на ноге выравнивается и приподнимается вверх. Другие пальцы принимают форму веера. В основном появляется у новорожденных детей и устраняется к двум годам.
- Рефлекс Россолимо – все пальцы, кроме первого сгибаются при постукивании молоточком.
- Рефлекс Бехтерева – Менделя – те же самые пальцы сгибаются при ударе по подошве.
При зрительных нарушениях необходима консультация офтальмолога и других специалистов в зависимости от появившихся симптомов.
Чтобы выявить характер патологии, специалист направляет пациента на ряд лабораторных и инструментальных обследований.
В первую очередь, необходимо сдать общий анализ крови, который позволит выявить пернициозную анемию и сделать биохимию (она покажет уровень витамина В12). Также обязательным анализом является ПЦР, он определяет, есть ли в организме вирусы (герпес, стафилококки), способные провоцировать аутоиммунный гастрит.
Желательно пройти ЭГДС, чтобы специалист мог своевременно выявить атрофию слизистой ЖКТ. Картина, полученная при помощи МРТ при фуникулярном миелозе, позволит врачу увидеть нарушения в задних и боковых столбах спинного мозга.
Проанализировав все жалобы пациента, а также полученные результаты обследований, специалист может диагностировать фуникулярный миелоз и своевременно назначить пациенту лечение.
Лечение ФМ достаточно длительное и сложное. При такой болезни оно должно быть комплексным, и кроме медикаментозного, должно включать физиотерапию, лечебную физкультуру, мануальный массаж и пр. Пациенту назначается заместительная терапия (т.е. длительный прием витамина В12). В редких случаях прием препарата требуется пожизненный.
Витамины вводят внутримышечно по специальной схеме. Изначально препарат дается в большом количестве, чтобы насытить организм – колется ежедневно на протяжении 7-8 дней, после этого доза снижается. При фолиево-дефицитной форме ФМ, вместе с витамином назначается фолиевая кислота и железо. При ахилическом гастрите назначается пепсин и соляная кислота.
Если у пациента наряду с основными признаками болезни наблюдается неврологическая симптоматика, специалист назначает массаж, который направлен на снижение спастичности мышц и нормализацию тонуса мышечной ткани. Лечебная физкультура при фуникулярном миелозе играет очень важную роль. Специально разработанный комплекс упражнений, позволяет восстановить двигательную активность человека.
Помимо соблюдения традиционных методов лечения, очень важно придерживаться специальной диеты. Такой рацион расписывает специалист индивидуально для каждого пациента. Среди основных продуктов питания, как правило, крупы, нежирные сорта мяса, субпродукты, бобовые.
Лечение ФМ более эффективно на ранних стадиях заболевания. Патология на поздних этапах практически не поддается терапевтическим методам. Развиваться заболевание может как быстро, так и медленно. Первые результаты лечения можно ощутить спустя 3-4 месяца.
Еще не так давно врачи не могли точно выявить причины возникновения данной патологии, что мешало разработать правильное и эффективное лечение. Это приводило к высоким показателям смертности среди пациентов с миелозом. Современная медицина позволяет свести такие данные к минимуму.
Профилактические мероприятия
Из всех профилактических мероприятий, для такой патологии, как фуникулярный миелоз, наиболее эффективными являются своевременная диагностика и регулярные визиты к доктору при малейших симптомах анемии (различного вида).
Около 75% пациентов, которые своевременно обратились к специалисту за консультацией и начали лечение, успешно справились с данной проблемой. Остальные вынуждены пожизненно принимать витамин В12 и регулярно посещать специалиста.
Данная патология по сей день остается до конца не изученной. Согласно статистическим данным, большая часть пациентов – это вегетарианцы и люди, не употребляющие в пищу молочные продукты.
Заключение
Подводя итоги всего вышеизложенного, становится понятно, что фуникулярный миелоз – это заболевание, которое очень сложно поддается лечению, требует больших усилий и времени. Процесс восстановления будет происходить быстрее, если лечение применять комплексное (сочетать медикаментозную терапию с ЛФК, массажами, физиотерапией, вести правильный образ жизни).
Важно помнить, что своевременное обращение к врачу, является залогом эффективного лечения любого заболевания. Нельзя заниматься самолечением и принимать какие-либо препараты без назначения доктора, это может не просто навредить здоровью, но и привести к необратимым последствиям.
