Незаращение крестцового канала
Приобретенные аномалии
Основной причиной такого рода аномалий являются травмы – ушибы и переломы. Женщины чаще мужчин страдают от искривления позвоночника в крестцово-копчиковой зоне. В норме копчик должен быть направлен вниз и вперед, но в результате травматизации его кончик может отогнуться назад и приобрести горизонтальную направленность.
Из-за деформированного копчика у женщины может возникнуть проблема при беременности и родах, поскольку на пояснично-крестцовый отдел ложится основная нагрузка, которая возрастает при деформации одной из его частей.
Спондилолистезный синостоз также может стать причиной выпуклого крестца: смещение позвонков приводит к тому, что он начинает заметно выпирать из позвоночного столба. Чаще всего приобретенный спондилолистез возникает в результате компрессионного перелома позвонков крестцового отдела. Из-за этого крестец у женщин и мужчин начинает сильно выпирать.
Общие сведения
Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу.
В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных.
Расщепление позвоночника
Диагностика и лечение
Корешковые симптомы при аномалии развития позвоночника лечат консервативно. Лишь при стойком синдроме, не поддающемся медикаментозной и физической терапии, прибегают к хирургическим методам — удалению рубцовых изменений, спаек, добавочных шейных ребер и т.д..Грыжи спинного мозга (менингоцеле и менингомиелоцеле) лечат оперативным путем.
При лечении боли в спине устранение отёчности, воспаления, болезненности, восстановление объёма движений в суставах и мышцах поясницы ускоряется при использовании физиотерапии.
В межпозвонковые суставы (фасеточные суставы) также могут быть произведены лечебные блокады, когда обычное лечение не даёт положительного эффекта. Обычно для этого достаточно низких доз анестезирующего средства и кортизона, вводимого в просвет поражённого сустава.
При сочетании с правильно подобранным режимом физиотерапии, эти лечебные блокады могут дать хороший и долгосрочный эффект при поясничных болях и болях в крестце.
При лечении боли в ноге устранение болезненности, покалываний и восстановление чувствительности в ноге при неврите седалищного нерва в случае его сдавления грыжей или протрузией диска ускоряется при использовании физиотерапии.
Ношение полужёсткого пояснично-крестцового корсета помогает ограничить объём движений в поясничном отделе позвоночника. Это способствует снижению боли в зоне воспаления межпозвонковых суставов и снятию излишнего защитного напряжения и спазма мышц спины.
В таком корсете пациент может передвигаться самостоятельно дома и на улице, сидеть в машине и на рабочем месте. Необходимость ношения корсета отпадает, как только проходит боль в спине.
Существует несколько видов пояснично-крестцовых полужёстких корсетов. Все они подбираются по размеру и могут быть неоднократно использованы в случае повторного появления боли в спине.
Скрытое расщепление позвоночника зачастую при жизни не диагностируется. Диагноз врожденной спинномозговой грыжи устанавливается неонатологом совместно с неврологом по клинике и результатам пальпации — прощупывание костного дефекта позвоночника. Уточнение диагноза осуществляется при помощи КТ и МРТ позвоночника. КТ позвоночника в большей мере позволяет выявить имеющиеся костные дефекты и деформации, МРТ – получить информацию о состоянии спинного мозга и его оболочек, установить содержимое грыжевого мешка. Детям младшего возраста КТ не проводится из-за высокой лучевой нагрузки. В отсутствие возможности томографического обследования применяется рентгенография позвоночника.
КТ поясничного отдела позвоночника. Отсутствие полного слияния дуги L5 (Spina bifida)
В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии. С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов. К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.
В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика. Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина. Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.
Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.
Операция проводится с применением общего наркоза. Ее суть – в закрытии имеющегося дефекта. По поверхности грыжевого выпячивания производится разрез. Нервные образования аккуратно отделяются и отводятся внутрь за спинномозговые оболочки. Оболочки послойно ушиваются, закрывается кожный дефект. Осложнениями хирургического вмешательства могут стать нарастающая гидроцефалия, инфицирование раны, расхождение ее краев, трофические расстройства в области послеоперационной раны, мешающие ее заживлению. Для предупреждения гидроцефалии может применяться люмбоперитонеальное шунтирование.
В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.
Врожденные патологии крестца у младенцев определяются вскоре после их рождения врачами роддома. Диагностикой и лечением аномалий развития крестца у взрослых занимается вертебролог – врач, специализирующийся на различных формах патологий позвоночного столба. Диагностирование начинается с внешнего осмотра и пальпации пораженной зоны.
- Рентгеноскопия – на снимке четко видны все признаки любой из форм патологии.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет увидеть состояние крестца и близлежащих тканей в трехмерной проекции.
- Компьютерная томография (КТ) также дает врачу обширный материал для диагностики.
Проводятся лабораторные анализы крови и мочи с целью окончательной дифференциации от патологий, имеющих сходную симптоматику. После установления диагноза принимается решение о том, какие методы терапии допустимо использовать. Это могут быть инъекции анальгезирующих препаратов, механическое вытяжение позвоночного столба, массаж и лечебная гимнастика.
Выявить аномалии позвоночника можно только у ортопеда или хирурга.
- Морфологические или количественные аномалии определяются при помощи обычной рентгенографии:
- На рентгене выше виден грудной кифосколиоз, вызванный клиновидным позвонком L.
- Нарушения дифференциации диагностируются количественной компьютерной томографией:
- ККТ визуализирует позвонок в 3-D изображении и определяет его плотность.
- Другой точный метод обследования МРТ позволяет подтвердить незрелый костный синтез — отсутствие слияния ядер окостенения.
Морфологические аномалии, связанные с формой и размерами, более всего заметны в грудном отделе, однако могут быть в разных отделах позвоночника.
- Если клин (большая сторона позвонка) находится в переднем отделе позвоночника, то наблюдается патологический кифоз (горб).
- Если клин направлен к задней поверхности, то кифоз сглаживается, и здесь уже возникает аномально плоская спина.
- При плоскоклиновидных позвонках грудная клетка имеет прямоугольную, бочкообразную форму небольшой высоты, общие пропорции нарушены.
- При боковых клиновидных позвонковых аномалиях развивается диспластический сколиоз.
- В смешанных аномалиях может наблюдаться кифосколиоз.
Диспластические деформации проявляются симптомами:
- боли в грудной клетке и спине;
- дыхательная недостаточность;
- нарушения сердечной ритмики;
- патологии тазовых органов и др.
Лечение:
- ношение корригирующих корсетов;
- лечебная гимнастика и массаж;
- электромиостимуляция;
- в тяжелых случаях хирургическая многоэтапная операция.
Сращение шейных позвонков в шейном отделе Синдром Клиппеля-Фейля клинически проявляется в следующих признаках:
- короткой шее;
- низкой линии волос;
- вдавленным основанием черепа;
- высоком расположении лопаток (лопатки Шпренгеля);
- неврологическими расстройствами;
- нистагмом (непроизвольным движением глаз);
- снижением возбудимости шейных мышц.
Лечение:
- корригирующая гимнастика;
- ношение воротника Шанца при обострении.
Неполное сращение (спондилолиз) чаще наблюдается в поясничных позвонках l4 — l5.
Проявляется в виде симптомов:
- умеренной боли, особенно в сидячем положении и во время постукивания по остистым отросткам;
- напряженных длинных мышц спины;
- увеличенного поясничного лордоза.
При превышении нагрузок может привести к смещению (спондилолистезу) и нарушению стабильности позвоночного столба.
Консервативное лечение спондилолистеза:
- гимнастика, массаж, плавание;
- ограничение нагрузок, ходьбы и стояния;
- жесткая постель;
- физиотерапия в целях уменьшения болевых проявлений (электрофорез с новокаином, парафин, грязи);
- ношение корсетов.
Консервативное лечение проводится только в первой стадии болезни.
При нарушениях стабильности спондилолизные аномалии развития позвоночника устраняются только оперативным путем.
Люмбализация (излишняя подвижность) может привести к спондилоартрозу.
В аномальном отделе возможно развитие остеохондроза.
Лечение в основном проводится при боли и снимает только симптомы.
Причины расщепления позвоночника
Предположительно причинами позвоночных аномалий являются:
- Пороки развития, связанные с мутациями генов;
- Задержки внутриутробного развития различной этиологии:
- нарушения витаминного и гормонального баланса;
- токсикозы и нефропатии во время беременности и т. д.
Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.
К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.
Профилактика
Профилактика аномалий крестца у новорожденных предполагает тщательный медицинский контроль за беременными с использованием лабораторных и ультразвуковых методик исследования. Ранняя диагностика патологий во многих случаях дает хорошие шансы на устранение выявленных пороков развития.
Взрослых от развития заболеваний и их последствий может спасти укрепление костно-мышечного аппарата путем постоянных упражнений, но без фанатизма – перегрузки не только не помогут, но повредят здоровью. Необходимо нормализовать режим труда и отдыха, стараясь проводить как можно меньше времени в статичных позах, связанных с нагрузкой на позвоночник. Не стоит перегружать спину подъемом чрезмерных тяжестей. Нужно помнить о том, что любую болезнь легче предупредить, чем вылечить.
Классификация расщепления позвоночника
Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.
В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.
Синдром короткой шеи (Клиппеля-Файля)
Дефекты развития позвоночника чаше встречаются в шейном и пояснично-крестцовом отделах. В шейном отделе наряду с окципитализацией атланта и смешением CI позвонка по отношению к CII позвонку можно наблюдать синдром короткой шеи (Клиппеля-Файля). Шейные позвонки представляют собой бесформенную костную массу. У больных отсутствует шея (голова лежит прямо на туловище), ограничена подвижность головы, граница волос низкая, имеется сколиоз или кифосколиоз.
Аномалии развития зубовидного отростка С2 позвонка в виде его аплазии (отсутствия) часто встречаются при синдроме Клиппеля-Файля, Дауна или Марка.
С неврологической стороны это заболевание либо ничем не проявляется, либо сопровождается шейным корешковым синдромом и пирамидными знаками. Часто синдром Клиппеля-Файля сочетается с расщеплением поясничных позвонков (spina bifida) и наличием шейных ребер, иногда увеличен только поперечный отросток, иногда же дело доходит до образования истинных рёбер.
Аномалии развития зубовидного отростка С2 позвонка в виде его гипоплазии (недоразвития) часто втречаются при синдроме Клиппеля-Файля, Дауна или Марка.
Синдром добавочных шейных рёбер может клинически проявляться под влиянием неблагоприятных
факторов (охлаждение, травма, инфекция). Во многих случаях добавочные шейные ребра ничем не дают знать о себе и оказываются случайной находкой. Клинические проявления добавочных шейных рёбер характеризуются наличием невралгических болей в плече, которые подчас распространяются на всю конечность.
Обычно имеются сосудодвигательные и трофические расстройства (бледная, цианотичная холодная кожа, потливость усиление пиломоторного рефлекса). Иногда присоединяются слабость мышц и атрофия. Наличие вегетативных расстройств, а также в ряде случаев симпатический характер боли свидетельствуют о травматизации добавочными ребрами шейных симпатических волокон.
Симптомы расщепления позвоночника
Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга. Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока. На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.
Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков. Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.
Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.
Осложнения расщепления позвоночника
Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием. Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов. Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.
Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.
Расщеплённый позвонок (спина бифида — spina bifida)
Наиболее частым дефектом развития, имеющим наибольшее практическое значение, является расщепление позвонков. В подавляющем большинстве наблюдений расщепление заключается в незарастании дужек позвонков. Крайне редко можно наблюдать расщепление непосредственно тела позвонка. Чаще всего незаращение дужек наблюдается либо в LV поясничном, либо в SI крестцовом позвонке. В других отделах позвоночника незаращение дужек наблюдается реже.
Различают закрытое и открытое расщепление позвонков.Чаще встречается закрытое расщепление позвонков (spina bifida oculta). В большинстве случаев закрытое расщепление позвонков (spina bifida oculta) не сопровождается никакими неврологическими расстройствами. Исключение может составить лишь ночное недержание мочи.
При закрытом расщеплении позвонков (spina bifida oculta) могут быть также нерезкие боли в пояснично-крестцовой области. Образующиеся рубцовые изменения в области корешков обусловливают неврогенные нарушения: парезы ног с выпадением сухожильных рефлексов, корешковые расстройства чувствительности, трофические и вазомоторные симптомы (язвы, отеки, гипертрихоз местный, изменения кожи).
Открытые расщепления позвонков встречаются значительно реже (один ребенок на 1000–1500 новорожденных) и являются более тяжелой степенью дефекта развития позвоночника.Обычно открытые расщепления позвонков сочетаются с дисплазией спинного мозга, оболочек и корешков. Через имеющееся расщепление позвонков выпячиваются вещество спинного мозга и оболочки.
Менингоцеле и менингомиелоцеле
Тяжелые формы грыжи спинного мозга сопровождаются выраженными нарушениями двигательных, чувствительных и тазовых функций, трофическими расстройствами.
Грыжевое выпячивание при спина бифида (spina bifida) заполнено либо оболочками спинного мозга (менингоцеле), либо включат так же в себя и участок спинного мозга (менингомиелоцеле).
В тяжелых случаях имеет место расщепление не только позвоночника, но и спинного мозга. Выпячивающийся грыжевой мешок не покрыт мышцами и кожей, его стенкой является задняя поверхность спинного мозга (менингомиелоцеле).
Грыжевое выпячивание при спина бифида (spina bifida) заполнено либо оболочками спинного мозга и включат так же в себя и участок спинного мозга (менингомиелоцеле).
В более благоприятных наблюдениях вещество мозга не изменено, а в состав грыжевого мешка входят лишь оболочки (менингоцеле).
Диастематомиелия
К числу врожденных пороков развития относится и диастематомиелия, при которой спинной мозг в каудальном (нижнем) отделе разделен по длиннику костной, хрящевой или фиброзной перегородкой и фиксирован ею, что задерживает его рост и смещение вверх. Эта аномалия часто сочетается с расщеплением позвоночника и имеет близкую к нему клиническую картину.
Фиксация спинного мозга и его оболочек приводит к низкому стоянию конуса и может вызвать синдром Арнольда-Киари (дефект развития головного мозга), причиной которого могут быть также расщепление позвоночника, врожденное низкое стояние спинного мозга, короткие спинномозговые корешки.
Сакрализация и люмбализация
Следует указать также на сакрализацию LV поясничного позвонка, когда происходит сращение с SI крестцовым, и люмбализацию SI крестцового позвонка, когда он отделён от крестца и превращён в LVI поясничный позвонок. Клинически сакрализация и люмбализация могут проявляться иногда корешковым синдромом по ходу нервных корешков L5 и S1. Причины дефектов развития спинного мозга и позвоночника те же, что и при аномалиях и дефектах головного мозга и черепа.
Спондилолистез врождённый
Врождённая нестабильность позвоночника (врождённый спондилолистез) является разновидностью врождённой аномалии структур позвоночного столба. Она выражается в виде недоразвития опорных и фиксирующихся между собой костных структур и связочного аппарата. В случае врождённой нестабильности позвоночника имеется излишняя подвижность, которая способна приводить к компрессии нервных корешков, поперечника спинного мозга и спинномозговых сосудов.
Смещение позвонков или спондилолистез позвоночника при его нестабильности со сдавлением нерва.
