Сухотка спинного мозга: симптомы

Содержание

• 1 Причины
• 2 Этиология
• 3 Механизм развития
• 4 Патогенез
• 5 Симптомы
• 6 Патологическая анатомия
• 7 Осложнения
• 8 Клиническая картина
• 9 Профилактика
• 10 Диагноз
• 11 Прогноз

Причины

Симптомы заболевания вытекают из его причин и механизма развития. Сухотка спинного мозга – это форма третичного сифилиса с поражением нервной системы.

Заболевание вызывается бледной трепонемой, которая имеет некоторые особенности:

• Представляет собой бактерию, имеющую жгутики и особое строение клеточной стенки.
• Микроб передается преимущественно половым путем, реже вертикальным (от матери к ребенку) и контактным.
• Инфекция начинается с кожных проявлений в области половых органов.
• Бледная трепонема может вызывать поражения любых органов и систем в виде гранулем – гумм.
• Нервная система – наиболее частая локализация поздних форм заболевания.

Бледная трепонема обладает и другими особенностями строения и жизненного цикла, которые важны для диагностики и лечения сифилиса.

Как уже говорилось, заболевание сопутствует развитию сифилиса, однако наряду с этим, в организме происходит ряд изменений. В первую очередь страдают задние канатики спинного мозга и его оболочка. Канатики атрофируются, в то время как оболочка мозга утолщается и становится мутной. В ходе клинических исследований могут быть выявлены дегенеративные изменения проводящих путей организма, в том числе задних рогов спинного мозга, черепных нервах и спинномозговых узлах.

Этиология

Возбудителя сифилиса, бледную трепонему, в нервной ткани или цереброспинальной жидкости больных С. с. обнаруживают крайне редко. Тем не менее единство этиологии всех форм раннего и позднего нейросифилиса в наст, время не вызывает сомнений. Споры о том, принадлежит ли С. с. к сифилитическим поражениям нервной системы в прямом смысле или к так наз.

метасифилису [термин предложен Мёбиусом (P. J. Moebius) в 1876 г.], являются достоянием истории. Уже в конце 19 в. франц. сифилидологом А. Фурнье был сформулирован тезис: нет спинной сухотки и прогрессивного паралича (см.) без сифилиса. В последующем, с введением стандартных серологических реакций (реакции Вассермана, Кана и Закса — Витебского), в результате работ X.

Ногучи (1913), обнаружившего возбудителя сифилиса в ткани спинного мозга больных С. с., применения специфических реакций на сифилис (реакция иммобилизации бледных трепонем, реакция иммунофлюоресценции, реакция иммунного прилипания) этот клин. постулат получил биол. подтверждение. Решение вопроса о единстве этиологии всех форм сифилиса не дало, однако, ответов на вопросы о том, с чем связан длительный латентный период развития С. с.

, прогрессирующее течение этой формы позднего нейросифилиса, устойчивость С. с. к специфическому лечению. По одной из существующих гипотез возникновение С. с. связывают с изменением биологических свойств бледной трепонемы в процессе течения сифилиса под влиянием тканевых и иммунных факторов организма больного, в результате чего возбудитель приобретает определенный нейротропизхм.

Механизм развития

Сифилис представляет собой болезнь со сложными периодами клинической картины. Весь патологический процесс разделяют на первичный, вторичный и третичный. Каждый из них имеет свои особенности:

1. Проникновение бледной трепонемы в организм происходит в месте контакта с зараженной спермой или вагинальным секретом больного человека.
2. После инкубационного периода (около 4 недель) тут образуется твердый шанкр – язва на основании, проявление первичного сифилиса.
3. Этот элемент может самостоятельно разрешаться, первичный сифилис течет на протяжении 6–8 недель.
4. Наступает период вторичного сифилиса, когда на коже появляются множественные высыпания. Иногда повышается температура тела.
5. Этот процесс может рецидивировать на протяжении до 2 лет. Затем наступает период третичного сифилиса.
6. Третичный сифилис проявляется образованием гумм в любых органах и тканях. Очень часто в нервной системе. Формирование гуммы в области спинного мозга приводит к развитию спинной сухотки.

Непосредственно сухотка спинного мозга характеризуется инфекционным воспалением спинномозговых нервов и ганглиев. Здесь развивается атрофия, после чего процесс переходит на само вещество спинного мозга в задних его отделах.

Спинная сухотка второй стадии развития имеет свои отличительные симптомы:

• Развивается сенситивная атаксия, которая выражается в расстройстве координации движений;
• Появляется гипотония, то есть снижается тонус мышечных тканей и возникает слабость;
• Беспричинно выпадают зубы и волосы;
• Онемевают нижние и верхние конечности;
• Сильно повышается давление (криз) в гортани, вследствие чего возникает кашель и нехватка воздуха.

Кроме описанных симптомов, нужно отметить усиление болевых ощущений и других симптомов первой стадии.

Патогенез

Патогенез недостаточно ясен. Наибольшие трудности вызывает объяснение преимущественной локализации патол. процесса в задних корешках спинномозговых нервов, задних канатиках спинного мозга и их продолжениях в мозговом стволе; не полностью ясны и условия, способствующие переходу раннего нейросифилиса в С. с.

Избирательность поражения отдельных систем нервных волокон, по мнению М. С. Мар-гулиса (1947), является результатом комбинации ряда патогенетических факторов — анатомо-механических и биологических. К первым относятся особенности циркуляции цереброспинальной жидкости в пределах субарахноидального (подпаутинного) пространства спинного мозга и особенности анатомической синтопии мозговых оболочек, корешков спинномозговых нервов и спинномозговых узлов.

Замедление циркуляции цереброспинальной жидкости в грудном и поясничном отделах субарахноидального пространства, а также в его части, отделяемой зубчатой связкой (см. Мозговые оболочки, Спинной мозг, анатомия), может способствовать скоплению бледных трепонем и продуктов их жизнедеятельности в этих местах и вызывать инфекционнотоксическое поражение задних канатиков спинного мозга и задних корешков спинномозговых нервов.

Поражение задних корешков, таким образом, по мнению М. С. Маргули-са, не является единственной причиной дегенерации задних канатиков, патогенез к-рой сложен. На-жотт (J. Nageotte) и Рихтер (Н. Richter), напротив, считали, что при С. с. патол. процесс начинается в корешковом нерве, а вторичная дегенерация задних канатиков является прямым следствием инфекцион-но-токсического поражения экстра-дуральной части заднего корешка.

В современных представлениях о патогенезе С. с. особенно важная роль отводится биол. фактору — аутоиммунным реакциям, возникающим в ответ на поражение нервной ткани в раннем периоде нейросифилиса. До наст, времени отсутствует единое мнение относительно провоцирующей роли травм, интоксикаций (как правило, алкогольной), соматической отягощенности, длительных хрон. инфекций в развитии С. с. у больных сифилисом.

Симптомы

Все эти патогенетические механизмы определяют совокупность формирующихся клинических симптомов. Так как воспаление и дегенерация затрагивают в основном спинной мозг с его корешками, то клинически на первый план выходят изменения сухожильных рефлексов и степени чувствительности, особенно нарушается мышечно-суставное чувство.

Патология развивается постепенно и проходит следующие стадии:

1. Невралгическая.
2. Атактическая.
3. Паралитическая.

У каждого пациента длительность этих этапов неодинакова. Различия имеют и сами симптомы: по интенсивности и сочетанию друг с другом.

Невралгическая стадия, судя по названию, характеризуется болевым синдромом, причем его характер именуется ланцинирующим, или стреляющим. Так как в большинстве случаев поражается поясничный отдел спинного мозга и соседние с ним ганглии, то боли чаще локализуются в нижних конечностях (в одной или сразу в двух).

Кроме боли, первая стадия сухотки спинного мозга характеризуется и парестезиями, или нарушениями чувствительности. Пациент может жаловаться на ощущение стянутости кожи, онемения или жжения; меняется реакция кожи на холод.

При прогрессировании заболевания болевые приступы могут приобретать характер кризов, которые называются табетическими. В их основе лежат воспаления нервных сплетений в каком-либо внутреннем органе, из-за чего приступ резкой боли может возникнуть в желудке, кишечнике, сердце, почках, печени и желчном пузыре.

Одновременно нарушается и функция органа. Так, при поражении ганглиев, иннервирующих желудок и кишечник, развивается рвота и диарея, при вовлечении гортани – возможен приступ удушья. Такие симптомы маскируют истинную причину нарушения функциональности внутренних органов и могут стать основой неправильной диагностики и терапии.

Вторая стадия спинной сухотки, атактическая, является более тяжелой, так как к болевому синдрому и изменениям чувствительности присоединяется нарушение мышечно-суставного чувства. Пациент теряет ощущение опоры, его походка становится неуверенной, он не может рассчитать силу упора ноги. Из-за этого он слишком высоко поднимает ноги и с силой опускает их на землю, не может ходить в темноте и спускаться с лестницы.

Сухотка спинного мозга в паралитической стадии проявляется следующими признаками:

• нарушение функций тазовых органов;
• импотенция;
• полная потеря чувствительности;
• паралич нижних конечностей.

Со стороны мочевого пузыря в большинстве случаев отмечается не недержание, а задержка мочи. Сначала больной тужится и выделяет ее небольшими порциями, затем часто требуется катетеризация мочевого пузыря. Со стороны прямой кишки характерны запоры, реже – недержание кала.

На каждой стадии болезни симптомы спинной сухотки сочетаются между собой. Так, характерные поражения органов чувств, зрения и слуха сопровождают болевой синдром, снижение сухожильных рефлексов и мышечной силы. Особенно типичными являются изменения со стороны зрительного анализатора, которые проявляются патологиями зрачков (изменение формы, миоз, анизокория), снижением остроты зрения и дальнейшей слепотой. Эти симптомы обусловлены воспалением зрительного нерва и его атрофией.

К другим признакам сухотки спинного мозга можно отнести снижение слуха, формирование трофических язв (очень редко), резкое похудание, которое напоминает кахексию при раке. Иногда поражение болезнью головного мозга проявляется психическими расстройствами.

Кожные проявления сифилиса отличаются безболезненностью, это затрудняет своевременную постановку диагноза. Иногда болезнь течет скрыто до момента развития третичного периода.

Спинная сухотка в своей клинической картине также имеет особую периодичность смены симптомов. Выделяют несколько стадий болезни:

1. Невралгическая. На этом этапе поражены только нервные стволы и узлы. Возникает боль по типу радикулитов на различных участках спины, нарушения чувствительности, мышечная атрофия в месте иннервации. Процесс можно перепутать с явлениями остеохондроза.
2. Атактическая. В патологию вовлекаются задние столбы спинного мозга. Это приводит к нарушению глубокой тканевой чувствительности. Характерна неустойчивость при стоянии и ходьбе, развивается и прогрессирует гипотония скелетных мышц.
3. Паралитическая. Тяжелая стадия с развитием необратимых повреждений нервных структур. Пропадают сухожильные рефлексы и глубокая чувствительность. Больной перестает ощущать собственное тело и передвигаться.

Патологическая анатомия

Макроскопически спинной мозг (см.) уплощен и истончен, его задние канатики и задние корешки спинномозговых нервов истончены и сморщены. Микроскопически в начальной стадии С. с. выявляют лептоменингит (см. Менингит) вокруг интрадуральной части задних корешков и в области задних канатиков с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, а также пролиферативные изменения в стенках сосудов, соединительной ткани, в пери- и эндоневрии задних корешков.

Описанные выше изменения более отчетливы в нижних отделах спинного мозга — крестцовом и поясничном. В стадии выраженной С. с. поражение характеризуется дегенерацией центральных отростков клеток спинномозговых узлов, при этом сами узлы обычно мало изменены. Особенно значительные дегенеративные изменения отмечают в экстрадуральной части задних корешков и в зоне их вступления в спинной мозг, где они сдавливаются фиброзно-утолщенными оболочками и разросшейся краевой глией (см. Нейроглия).

Дегенеративные изменения (распад миелиновой оболочки и осевых цилиндров аксонов, образующих задние канатики) волокон корешков распространяются вверх по задним канатикам спинного мозга. В заключительной стадии процесса на месте атрофированных волокон задних корешков и канатиков разрастается фибриллярная глия и соединительная ткань.

В поясничном и крестцовом отделах спинного мозга распад хмиелина начинается в медиальной части задних канатиков. В грудных и шейных сегментах спинного мозга дегенерации подвергается вся область задних канатиков (рис. 1). Ее обнаруживают и в периферических отростках клеток спинномозговых узлов, входящих в состав образований периферической нервной системы (сплетений, нервов), а также в различных отделах в. н. с.

Осложнения

Своевременная диагностика такого заболевания, как спинная сухотка, очень важна. Если лечение проблемы было начато поздно, высока вероятность развития необратимых осложнений заболевания.

Спинная сухотка способна вызывать следующие последствия:

1. Поражение глазодвигательных и слуховых черепно-мозговых нервов с расстройством зрения и слуха. В тяжелых случаях возникает паралич зрения и прогрессирующее его снижение.
2. Расстройство функции тазовых органов может сопровождать болезнь уже на первой стадии. Спинная сухотка приводит к недержанию мочи и кала, что очень затрудняет жизнь больного человека.
3. Трофические язвы на коже вследствие нарушения её иннервации. Они возникают по типу пролежней, затем формируется язвенный дефект, к которому может присоединяться вторичная инфекция.
4. Нарушение глубокой чувствительности приводит к развитию артропатии коленных, голеностопных, тазобедренных и межпозвонковых суставов. Возникают резкие деформации сочленений.
5. Психические нарушения – нередкое осложнение спинной сухотки. В этом случае заболевание с большой вероятностью вовлекает еще и головной мозг. Снижается память, возникают психиозы, деменция, галлюцинации.

Эти и другие осложнения заболевания делают спинную сухотку опасной для жизни проблемой.

Клиническая картина

Мужчины заболевают С. с. примерно в 4—6 раз чаще, чем женщины. Первые клин, симптомы обычно появляются в возрасте после 30—40 лет. Изредка при врожденном сифилисе клин, симптомы С. с. могут выявляться в возрасте до 10 лет. Классическое описание клин, симптомов С. с. в их последовательном развитии Дано В. Эрбом, Г.

Ранние симптомы С. с.— характерные парестезии (см.) и табетические боли. Парестезии проявляются покалыванием, ощущением ползания мурашек и онемения, чаще возникают в дистальных отделах нижних, реже — верхних конечностей или на туловище. Парестезии на туловище сопровождаются чувством стягивания, давления, опоясывания на отдельных участках, соответствующих уровню сегментарного поражения определенных корешков спинномозговых нервов.

Табетические боли определяют как стреляющие, «кинжальные», рвущие. Они начинаются внезапно, обычно длятся 1 — 2 сек., но иногда продолжаются несколько часов и даже дней. Боли чаще бывают в ногах, однако их распространенность и локализация разнообразны и связаны с локализацией поражения корешков спинномозговых нервов и черепно-мозговых нервов.

Нередко интенсивные боли имеют характер висцеральных кризов, к-рые отмечают примерно у 15% больных С. с. Они сопровождаются болями в надчревной области, иногда с рвотой (так наз. желудочные кризы; встречаются в 8% случаев С. с.), или схваткообразными болями по ходу кишечника с тенезмами и поносом (кишечные, ректальные кризы).

Возможны и другие кризы: гортанные (судорожный кашель), легочные (удушье), сердечные, маточные, влагалищные и др. Кризы могут повторяться в течение нескольких дней. Интенсивность висцеральных кризов и их характер варьируют. Проявления кризов иногда могут быть приняты за приступы стенокардии, печеночной или почечной колики и др.

В нек-рых случаях С. с. наблюдаются также гипоталамические кризы (обычно симпато-адреналового типа), с повышением температуры тела (см. Гипоталамический синдром). При частых висцеральных кризах, особенно желудочных и кишечных, у нек-рых больных быстро наступает резкое похудание (марантическая форхма С. с.), в патогенезе к-рого играет роль и нарушение центральной регуляции жирового и углеводного обмена.

При неврол. исследовании в начальной стадии С. с. выявляют снижение тактильной и болевой чувствительности на туловище в дерма-томах Thm—ThVII (зона Гитцига), а также по локтевой поверхности предплечий и по наружной поверхности голеней. Нарушения чувствительности на лице чаще полиморфны и зоны, в к-рых они выявляются, не имеют определенных границ.

Нередко укол при исследовании чувствительности сопровождается неприятным ощущением жжения с иррадиацией вокруг места нанесения раздражения. В начальной стадии С. с. снижается вибрационная чувствительность (см.), а также глубокая суставно-мышечная чувствительность (см. Чувствительность, расстройства), особенно в пальцах ног.

Параллельно с расстройством глубокой чувствительности начинает развиваться другой классический симптом С. с.— расстройство координации движений, атаксия (см.). Она проявляется неустойчивостью при ходьбе в темноте и с закрытыми глазами, а также при исследовании симптома Ромберга (см. Ромберга симптом). Сухожильные рефлексы (см.) сначала могут быть повышенными, но затем быстро начинают угасать и исчезают совсем.

Почти постоянным симптомом в начальной стадии С. с. является расстройство функции тазовых органов, выражающееся задержкой мочеиспускания и упорными запорами.

Из черепно-мозговых нервов чаще всего поражаются зрительные, глазодвигательные, реже слуховые (пред-дверно-улитковые) нервы. В 10—20% наблюдений при классической С. с. обнаруживается простая или первичная (серая) атрофия зрительных нервов (см. Зрительный нерв) с прогрессирующим двусторонним снижением зрения.

К характерным проявлениям С. с. относится зрачковый синдром Аргайлла Робертсона (см. Аргайлла Робертсона синдром). Кроме того, при С. с. зрачки часто имеют неправильную форму, неравнохмерны по величине (анизокория), сужены. Иногда наблюдается полная рефлекторная неподвижность зрачков. К сравнительно ранним и частым симптомам относятся птоз (см.), косоглазие (см.), обусловленные поражением глазодвигательных нервов. Поражение пред-дверно-улиткового нерва приводит к снижению слуха.

В стадии выраженной С. с. в связи с прогрессирующей дегенерацией проводников глубокой чувствительности и нарушением сегментарной рефлекторной дуги нарастает атаксия (особенно в ногах), исчезают коленный (см. Вестфаля симптомы) и ахиллов рефлекс (см.), развивается мышечная гипотония; изменяется походка — больные ходят, широко расставляя и высоко выбрасывая вперед ноги, «штампуя» пятками.

Гипотония мышц сгибателей голени приводит к тому, что в положении стоя возникает переразгибание в коленных суставах (genu recurvatum). Одновременно с атаксией и гипотонией углубляется табетическая аналгия (см.). Наиболее яркие ее проявления — безболезненность при сдавлении локтевого нерва (сгшптом Бернацкого), отсутствие боли при сдавлении ахиллова сухожилия (сихмптом Абади), сдавлении яичка, при давлении на глазное яблоко — симптом Генеля.

В норме болевая чувствительность глазного яблока к давлению проявляется при нагрузке на него в 150—350 г. Если болевые ощущения возникают лишь при большей нагрузке, симптом Генеля считается положительным. Наличие симптома Генеля без других характерных для С. с. признаков дает основание заподозрить С. с. с высокой (шейный уровень) локализацией процесса в спинном мозге.

В этой стадии заболевания нарушение функции тазовых органов характеризуется недержанием мочи (см.) и кала; импотенция (см.), возникающая при наличии других симптомов С. с., расценивается как табетическая.

прободающие безболезненные трофические язвы стопы (malum perforans pedis), реже — ладоней, крыльев носа, мягкого неба и др. У 5—10% больных развиваются артропатии (см.), чаще коленного сустава (см. рис. 2 к ст. Артропатия), реже голеностопных, тазобедренных и локтевых. В редких случаях наблюдают артропатии позвоночника.

В поздней, заключительной стадии С. с. развиваются психические нарушения, проявляющиеся чаще всего астенией (см. Астенический синдром). Повышенная раздражительность, утомляемость, аффективная неустойчивость с преобладанием подавленности сочетаются с ипохондрической фиксацией на своем состоянии, особенно при наличии висцеральных кризов.

Астенический синдром иногда сопровождается снижением памяти. При С. с. могут возникать и так наз. табетические психозы, обычно в форме галлюцинаторно-бредового синдрома (см. Параноидный синдром). Реже развиваются делириозный и аментивно-делириозный синдромы (см. Аментивный синдром, Делириозный синдром).

Прогрессирование при С. с. интеллектуально-мнестических расстройств, отсутствие критической оценки своего состояния, благодушие, беспечность, эйфория, иногда появление бредовых идей величия дают основания для подозрения, что к С. с. присоединился прогрессивный паралич, т. е. развился табопаралич (см.).

Цереброспинальная жидкость (см.), обычно измененная в ранней стадии С. с., в последующем нередко становится нормальной. При спинномозговой пункции часто отмечают повышение давления цереброспинальной жидкости до 240 мм вод. ст.; жидкость бесцветна, прозрачна, содержит до 1,2 промилле (1,2 г/л) белка;

положительны глобулиновые реакции; коллоидные реакции с золотом пли мастикой дают изменения во 2—4-й пробирках. Плеоцитоз до 100 (в среднем 30—60) лимфоцитов в 1 мкл жидкости. Реакция Вассермана в большом количестве цереброспинальной жидкости положительна примерно у 80% больных, в крови — примерно у 30—50% . Формула крови обычно не изменена.

Течение С. с. весьма разнообразно. В связи с успехами современного комбинированного лечения ранних форм сифилиса (см. Сифилис, лечение), а иногда и у лиц, не получавших лечения по поводу сифилиса, отмечают изменения в классической схеме течения С. с.: тяжелые формы С. с. развиваются редко; течение заболевания стало более медленным и доброкачественным;

часто выявляют атипичные и моносимптомные формы болезни. По данным современных исследователей, в наст, время из классических симптомов чаще всего отмечают зрачковые расстройства (миоз, анизокория), симптом Аргайлла Робертсона, явления атаксии (неустойчивость в позе Ромберга), нарушение сухожильных рефлексов и редко (в 6—8% наблюдений) — первичную атрофию зрительных нервов.

Встречается прогрессирующая форма, когда постепенная потеря зрения заканчивается слепотой, и стационарная, при к-рой зрение падает до определенного предела и сохраняется на этом уровне длительное время. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов может быть единственным проявлением С. с. Табетические артропатии возникают в наст, время у 1 — 2% больных С. с.

, у 2—8% больных с табетической артропатией происходят патол. переломы (см.). Сохраняется типичный вариант клин, картины с преимущественным поражением нижних конечностей (нижний табес); редко отмечается избирательное поражение сегментов конуса спинного мозга (анестезия в аногенитальной зоне, нарушение функции тазовых органов) или преимущественное поражение областей плечевого пояса и шеи (шейный табес). Больные С. с.

Стреляющие боли в нижних конечностях – первые отголоски заболеваний. Они могут периодически уменьшаться. Довольно часто утрачиваются функции сухожилий колен и пяток. Далее происходит сенситивная атаксия, сопровождающаяся нарушениями функций мышц, проблемами при ходьбе. Походка становится очень шаткой и неуверенной, может проявляться расстройство органов таза. Внешне клиническая картина проявляется истощением кожных покровов, значительных похудением, язвами стоп, выпадением зубов/волос.

Профилактика

В условиях такого тяжелого течения болезни рекомендуется предотвращать её появление. Профилактика спинной сухотки предполагает:

• Первичную профилактику сифилиса – использование средств индивидуальной защиты при сексуальных контактах.
• Необходимо избегать частой смены половых партнеров, случайных половых связей.
• При появлении первых симптомах сифилиса обращаться к врачу и проходить полноценное лечение.
• После излечения от раннего сифилиса необходим контроль показателей крови и клинической картины. Диспансерное наблюдение ведет врач дерматовенеролог.
• Первые симптомы сухотки должны стать поводом для скорейшего обращения к специалисту и началу лечения.

Значимость болезни трудно оценить. Несвоевременное лечение приводит к формированию тяжелых осложнений и снижению качества жизни больного человека.

Диагноз

Диагноз обычно не представляет трудностей при наличии основной триады симптомов: симптома Аргайлла Робертсона, отсутствия глубоких рефлексов на конечностях, снижения суставно-мышечного чувства, а также таких характерных симптомов, как стреляющие боли, атаксия, дизурия. Однако в связи с развитием атипичных и малосимптомных форм заболевания и тем фактом, что большинство больных с симптомами С. с.

отрицают перенесенный сифилис, особое значение при диагностике С. с. приобретают серологические исследования (см. Вассермана реакция, Закса — Витебского реакция, Кана реакция) и исследования цереброспинальной жидкости. Вместе с тем у ряда больных С. с. может протекать с отрицательными стандартными серологическими реакциями и отсутствием изменений цереброспинальной жидкости.

Поэтому существенное значение в диагностике С. с. имеет реакция иммобилизации бледных трепонем (см. Нелсона — Мейера реакция), к-рая бывает положительной более чем у 95% больных. У большинства больных положительна также реакция иммунофлюоресценции (см.) с не-разведенной цереброспинальной жидкостью.

Рентгенологическая картина табетических изменений в скелете иногда напоминает другие патол. процессы в суставах, напр, деформирующий остеоартроз, туберкулезный артрит (см.Артриты, Артрозы) или остеогенную саркому (cм.). Дифференциальный диагноз следует проводить и с другими неврогенными поражениями скелета — при сирингомиелии (см.), повреждениях спинного мозга и периферических нервов.

К основным рентгенол. признакам табетических артропатии относят патол. внутрисуставные переломы (см.), к-рые обычно бывают много-оскольчатыми. Иногда патол. переломам сопутствует массивный некроз суставных концов костей (рис. 2, а). Распад костной ткани в суставных концах костей приводит к их взаимному смещению — к подвывиху и вывиху.

Отторгнутые в результате патол. внутрисуставного перелома костные фрагменты нередко выявляются рентгенологически как внутрисуставные свободные тела. В результате длительного функционирования пораженного сустава в патол. условиях в нем может произойти своеобразная взаимная отшлифовка суставных поверхностей. При менее выраженной деструкции костной ткани выявляется лишь уплощение естественного рельефа суставных поверхностей костей.

Важное значение в диагностике табетической артропатии (см.) имеют отсутствие костного анкилоза (см.), патол. обызвествления и окостенения в суставной капсуле и в околосуставных тканях. Этот процесс метапластического костеобразования рентгенологически проявляется бесформенными «известковыми» тенями вокруг деформированного сустава.

В метафизах трубчатой кости при значительном разрушении суставных ее концов могут быть выявлены периостальные наложения. При С. с., несмотря на значительные деструктивные изменения в костях, остеопороз (см.) обычно отсутствует; часто наблюдают выраженный остеосклероз (см.). Вне-суставные патол. переломы при С. с.

сопровождаются продуктивной реакцией с образованием большой костной мозоли (рис. 2, б), причем эта реакция более выражена в диафизах трубчатых костей и при значительном смещении отломков. В нек-рых случаях патол. перелом может не сопровождаться заметной периостальной реакцией. Преобладанием продуктивных изменений отличаются и поражения позвоночника (спон-дилопатии) при С. с. (рис. 2, в).

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами спинального сифилиса, хрон. полиневритом (см.), такими заболеваниями, как невральная амиотрофия Шарко—Мари — Тута (см. Амиотрофия), атаксия Фридрейха (см. Атаксия) и Русси — Леви синдром (см.), опухолью конского хвоста, сирингомиелией (см.) при ее пояснично-крестцовой форме, миелоишемией, фуни-кулярным миелозом (см.), рассеянным склерозом (см.), синдромом Эйди (см. Псевдотабес) и др.

Отличить С. с. от полиневрита помогают такие признаки, как симптом Абади (при полиневрите давление на нервы и ахиллово сухожилие резко болезненно), сохранность коленных рефлексов при полиневрите и др. Описаны наблюдения псевдотабеса при интоксикации эрготином («эрготинный табес»), при к-ром также поражаются задние канатики спинного мозга.

При синдроме Эйди зрачок очень слабо реагирует на свет (чаще с одной стороны), однако его реакция (сужение) на конвергенцию живая, и после сужения зрачок медленно расширяется. Синдром Эйди не связан с сифилисом, однако при нем в 60% наблюдений отсутствуют коленные и ахилловы рефлексы. Отсутствие глубоких рефлексов на ногах может быть врожденным (частичная или тотальная арефлексия), при миелодисплазии и дизрафи-ческом статусе (см.

Прогноз

Нередко заболевание под влиянием лечения (иногда и без него) стабилизируется, и больные живут десятилетиями с нарушениями координации и другими симптомами болезни. При недостаточно эффективном лечении заболевание прогрессирует, могут присоединяться другие формы сифилитического поражения нервной системы, в частности прогрессивный паралич.

Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении сифилиса.

См. также Сифилис.

Библиография: Болезни нервной системы, под ред. П. В. Мельничука, т. 1, с. 260, М., 1982; Венерические болезни, под ред. О. К. Шапошникова, с. 193, М., 1980; В и з е н Э. М. и Ш е ц е р М. С. Детский табес и болезнь Альбан — Келлера I, Невропат, и психиат., т. 7, в. 2, с. 141, 1938; Головченко Ю. И., Само-сюк И. 3. иШупенько H. М.

Некоторые особенности клинического течения и лечения нейросифилиса, Журн. невропат. и психиат., т. 77, в. 2, с. 195, 1977; Гуревич М. О. Психические симпто-мокомплексы сифилиса мозга, в кн.: Сифилис нервн. сист., под ред. А. И. Абрикосова и др., с. 156, М.— Л., 1927; 3 о-р и н П. М. Табетическая артропатия, Вестн. дерм, и вен., № 3, с. 72, 1980; Маргулис М. С.

Спинная сухотка (Tabes dorsalis), М., 1947; М и л и ч М. В. Сифилис нервной системы, М., 1968; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. О. Н. Подвысоцкой, т. 1, кн. 1, с. 224, М., 1959; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 2, с. 535, М., 1962;

П е р л и н а Ф. И. О роли задних корешков спинного мозга в регуляции трофической функции. (Остеоартропатии и изменения желудочно-кишечного тракта при спинной сухотке), Журн. невропат, и психиат., т. 60, в. 10, с. 1281, 1960; Р е й и-б е р г С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 517, М., 1964; Рохлин Д. Г.

Рентгенодиагностика заболеваний суставов, ч. 3, с. 260, Д., 1941; Фейвишенко Э. JI. и Д е в я-т о в H. Н. К вопросу о табетическом спондилите, Хирургия, № 12, с. 124, 1937; Шишлянников С. A. Paranoia et tabes, Туркестан, мед. журн., т. 4, № 6, с. 354, 1925; A d i e W. J. Tonic pupils and absent tendon reflexes, Brain, v. 55, p. 98, 1932;

B e s s e r G. Arthropathies tab^tiques a debut aigu, Marseille, 1957; В r a i n W. R. Brain’s diseases of the nervous system, p. 468, Oxford — N. Y., 1977; он же, Brain’s clinical neurology, p. 428, Oxford— N. Y., 1978; Cassirer R. Tabes und Psychose, B., 1903; Duchenne, De l’ataxie locomotrice progressive, Arch. gen. Med., t. 2, p. 641, 1858, t. 1, p. 36 e. a., 1859; Mann L.

Klinik der Tabes, Handb. Neurol., hrsg. v. O. Bumke u. O. Foerster, Bd 12, S. 536, B., 1935; M e r r i t t H. H. A textbook of neurology, p. 117, Philadelphia, 1973; Nageotte J. Pathogenie du tabes dorsal, P., 1903; Noguchi H. a. Moore J. W. A demonstration of Treponema pallidum in the brain in cases of general paralysis, J. exp. Med., v. 17, p. 232, 1913; N o n n e M.

Д. К. Богородинекий, А. А. Скоромец; С. А. Свиридов (рент.), М. А. Цивильно (психиат.).