Онкология рак костей

Содержание

• 1 Причины и факторы риска развития рака костей таза
• 2 Симптомы и признаки рака костей
• 3 Стадии заболевания
  • 3.1 Остеосаркома
  • 3.2 Хондросаркома
• 4 Виды опухолей
• 5 Клиническая картина остеосаркомы
• 6 Распространенные виды рака костей
  • 6.1 Саркома Юинга
  • 6.2 Остеосаркома
  • 6.3 Хордома
  • 6.4 Гистиоцитома (ФЗГ)
  • 6.5 Хондросаркома
• 7 Как проявляется хондросаркома
• 8 Какие исследования необходимы?
• 9 Методы терапии
  • 9.1 Лучевая терапия
  • 9.2 Химиотерапия
  • 9.3 Лучевая терапия
  • 9.4 Химиотерапия
  • 9.5 Таргетная терапия
• 10 Осложнения
• 11 Лечение рака костей
• 12 Прогноз выживаемости
• 13 «Луч» и «Химия»

Причины и факторы риска развития рака костей таза

Факторами, которые предрасполагают к развитию заболевания, являются некоторые дисэмбриональные нарушения, а также лучевое и химическое воздействие на организм. В результате эксперимента на животных было выявлено возникновение рака костей после действия на организм радиоактивного стронция. Предопухолевыми состояниями считаются костно-хрящевые экзостозы и деформирующий остоз (болезнь Педжета).

Остеосаркома чаще всего развивается в период усиленного роста костей. Поэтому более подвержены риску возникновения данной опухоли подростки, особенно юноши.

Для данного вида рака костей характерно гематогенное распространение. При хондросаркоме, помимо регионарных лимфоузлов, метастазы часто распространяются в легкие, ткань печени, головной мозг.

Также для хондросаркомы характерно образование сателлитных узлов. Они представляют собой небольшие опухолевые очаги, которые не связаны с основным опухолевым очагом и локализованы в реактивной зоне или прилегающей нормальной ткани.

До сих пор нельзя окончательно сказать, почему возникает данное заболевание. Все ученые в ходе опытов отметили некоторые факторы, которые провоцируют появления злокачественных образований в костной ткани.

1. Наличие болезней, которые передались генетическим путем.
2. Заболевания болезнью Педжета, которая приводит к расстройству структуры костной ткани. Данная болезнь связана с пред раковым состоянием. Чаще ею болеют пожилые люди.
3. Ионизирующее облучения в большом количества, которое выделяют разнообразные электрические приборы, способствует к развитию злокачественных опухолей.
4. Механическое травмирование костей. Довольно часто спустя длительное время, после травмирования, на ее месте развивается новообразование.
5. Операционное вмешательство по пересадке костного мозга.
6. Изменения в структуре ДНК.

На сегодняшний день ученым не удалось установить точной причины онкологии костной ткани. Тем не менее, известно, что заболевание характерно для молодых лиц, не достигших 30-летнего возраста, в то время как у лиц преклонного возраста практически не встречается или встречается крайне редко. Причем, если у молодежи рак костной ткани в основном появляется в костях конечностей, то у пожилых людей гораздо больше шансов столкнуться с онкологией костей черепа.

Кроме того, замечено, что с данным заболеванием чаще сталкиваются представители сильного пола, причем особенно подвержены раку костей курильщики с большим стажем.

Кстати, в костях скелета могут обнаруживаться и не злокачественные опухоли. О таких новообразованиях говорят в случае, когда появившийся нарост имеет ровные границы и окружен здоровыми тканями, а его разрастание происходит очень медленно. Если же появившийся нарост характеризуется неровными границами, быстро прогрессирует, распространяясь по всей кости, и пускает метастазы в хрящи, связки и мышцы, есть все основания говорить о появлении злокачественной опухоли.

Факторы, которые могут привести к появлению злокачественных новообразований:

• Травмы скелета;
• Осложнения после операций на костном мозге;
• Предраковые новообразования;
• Генетические нарушения и заболевания (например, наследственный синдром Ли-Фраумени);
• Деформирующий остеит (болезнь Паджета),  который связан с нарушением восстановления костной ткани при деформациях, смещениях, переломах. Чаще всего возникает в пожилом возрасте.
• Радиационные, ионизирующие, микроволновые и электромагнитные излучения. При облучении детей и подростков высокими дозами при наличии первичного онкологического процесса, возникает повышенный риск развития рака костей. Рискованным считается облучение дозой более 60 грей, которое может спровоцировать онкологию и у взрослых.

Один из источников онкологических процессов в костях – перерождение доброкачественных образований, таких как: остеома, хондробластома, хондрома, остеомобластома, остеокластома. Также злокачественное течение могут принять образования из соединительной ткани (липома, фиброма), нейрофиброма.

Вторичный рак костей – следствие метастазирования злокачественных опухолей других органов, в том числе щитовидной или молочных желез, почек, легких и т.д. У ребенка при облучении ретинобластомы (глазной онкологии) может развиться черепная саркома.

Злокачественный процесс, который выходит за пределы первичного очага и поражает другие ткани и органы, – это вторичный рак. Чаще всего метастазами поражаются зоны скелета с активным кровоснабжением (позвоночник, таз, череп, ребра).

Симптомы раковых метастазов в костях:

• приступы боли в костях и нарушение функции суставов;
• переломы при малых нагрузках и незначительном механическом воздействии;
• онемение конечностей (из-за спинномозговой компрессии);
• нарушение сознания;
• постоянная усталость, сниженный аппетит, тошнота и рвота (проявления гиперкальцемии);
• образование избыточного количества мочи с нарушением мочеиспускания.

Обнаружить метастазы в костях скелета позволяет сцинтиграфия – исследование в гамма-камере с предварительным ведением в кровоток маркерного изотопа.

Рак, который «пустил» метастазы, требует комплексной терапии:

• прием противоопухолевых препаратов (цитостатиков);
• гормональных препаратов;
• химиотерапию;
• иммунотерапию;
• поддерживающую терапию (прием анальгетиков и бисфосфонатов, которые приостанавливают сокращение костной массы);
• местное лечение (радиочастотная абляция – воздействие тока на опухоль; цементопластика, облучение, операция).

Основные препараты для химиотерапии при метастазах: «Метотрексат»(М), «Циклофосфамид» (С), «Фторурацил» (F), «Доксорубицин» (A)

Для I-II линии назначают эти средства в различных комбинациях:  CMF, CAP, CAF и других.

Для III-IV линии комбинируют «Навальбин», «Митомицин-С», «Митоксантрон», объединяя в курс все три лекарства или сочетая первый и третий препарат.

При множественных метастазах вместе с ПХТ и гормональным лечением проводят курсовое облучение патологических очагов.

Гормональная терапия

Проводят хирургическую или химическую кастрацию параллельно с приемом нестероидных антиандрогенов («Анандрон», «Касодекс», «Флуцин») или стероидных («Мегестрол ацетат», «Андокур»). Также в практике используют гормоны-агонисты, которые позволяют обойтись без орхэктомии («Золадекс», «Простал» раз в меясц в назначенной дозировке)

Чаще всего это онкозаболевание встречается у лиц мужского пола от семнадцати до тридцати, люди старшего возраста болеют реже.

Основные причины, повышающие риск заболеваемости раком костей:

• наследственные болезни, которые повышают риск возникновения этого типа рака — синдром Ротмунда-Томсона, синдром Ли-Фраумени, ретинобластома (которая вызывается геном RB1);
• болезнь Педжета. Она считается предраковым состоянием и вызывает патологическое разрастания костной ткани у больных после 50 лет;
• влияние ионизирующего облучения в высоких дозах (свыше 60 Грей). Сюда можно отнести облучение в ходе лечения других опухолевых заболеваний;
• пересадка костного мозга;
• травмы костей механического характера. Через продолжительное время в месте травмы кости может сформироваться опухоль – 40% случаев возникновения рака костей в месте перелома.

Чаще всего рак костей провоцируется не мутациями ДНК наследственного характера, а приобретенными в течение жизненного цикла и под воздействием вышеперечисленных факторов.

Риск заболеть таким видом рака выше у курящих и у тех, кто имеет хронические заболевания костной системы.

Симптомы и признаки рака костей

Самым первым признаком развивающегося заболевания становятся боли, появляющиеся в месте образования опухоли. Правда, болевые ощущения носят временный характер, а потому человек не спешит обращаться за помощью к врачам.

Тем не менее, если изначально боли ощущаются только при надавливании, с развитием болезни они начинают ощущаться постоянно, нося тупой и ноющий характер. При этом из места, в котором появился нарост, боль может иррадиировать в ближайшие части тела, к примеру, в руку, ногу или плечо. Такие неприятные ощущения не проходят даже в состоянии покоя, беспокоя больного по ночам, и не снимаются приемом анальгетиков.

Кроме того, в месте злокачественной опухоли может появиться припухлость. Этот участок кожи краснеет и становится теплым из-за повышенной температуры. Сама же пораженная конечность (или сустав) теряет подвижность, что приводит к затруднению движений и невозможности выполнения каких-либо действий.

Если же опухоль поразила нижние конечности, больной может ощущать покалывание, онемение и боли, постепенно приводящие к хромоте. Более того, такая кость может ломаться даже при незначительном падении. В любом случае, если игнорировать данные симптомы, со временем опухоль начнет расти, приводя к выпячиванию нароста в месте поражения, а также к деформации конечности или тела.

Из других симптомов, характерных для всех онкологических заболеваний, можно выделить:

• ухудшение общего состояния здоровья;
• появление субфебрильной температуры;
• вялость и снижение работоспособности;
• сильную потливость даже в состоянии покоя;
• увеличение лимфоузлов в области пораженной кости;
• отсутствие аппетита и отторжение пищи;
• сильное похудение;
• угнетение психологического состояния (нервозность и раздражительность).

Первичными проявлениями и симптомами рака костей может стать уплотнение кожи, припухлость над новообразованием, периодические боли в одной и той же области. Эти признаки являются поводом к обязательному посещению врача, без самолечения и неэффективных процедур, чтобы своевременно обнаружить злокачественный процесс и не запустить болезнь до поздней стадии.

Впоследствии могут проявляться более тяжелые симптомы рака костей:

• новообразование воспаляется, кожа над ним становится светлее, проступают вены, кожа оказывается горячей;
• происходит деформация кости, иногда – перелом;
• боли нарастают, мешают нормальному сну и качественной жизни;
• из-за тошноты, нарушенного питания заметно снижается масса тела;
• если опухоль локализуется в области грудной клетки, могут пойти метастазы в легкие, которые проявляются затрудненным дыханием.

В сегодняшней статье мы остановимся на типе рака кости, который характерен для взрослых людей, а именно на хондросаркоме. Как уже отмечалось ранее, ее симптомы можно спутать с симптомами других заболеваний (воспаление,

артрит

, остеопороз…), поэтому очень важно определить некоторые характерные особенности ее симптоматики.

• Иногда бывают дни, когда колени болят сильнее обыкновенного. Мы же связываем это с усталостью и пытаемся решить проблему при помощи противовоспалительных и обезболивающих средств. Здесь нужно знать, что при онкологии, а именно при первичном раке кости, боль будет значительно более острой.
• Особое внимание следует уделять коленному суставу, бедру и голени, так как в 70 % случаев хондросаркома сосредотачивается именно в этих местах.

• Боль, которую мы ощущаем, настолько сильная, что поройневыносимым становится даже легкое прикосновение руки или одежды к больному участку. При этом имеется чувство жжения, а лекарственные средства особого облегчения не приносят.

Когда в кости или суставе образуется опухоль, то по мере ее роста, постепенно поражаются и окружающие их ткани. В результате вы можете заметить характерное уплотнение, утолщение или отек, которые должны вас насторожить. И это уже не просто воспаление, то есть при нажатии вы ощутите значительно более твердую текстуру, чем если бы это был обычный отек при артрите, например.

• Почти всегда онкология сопровождается повышением температуры тела. Как видите, симптоматика достаточно очевидная, на нее нельзя не обратить внимание, а значит, ее нужно рассматривать как нечто позитивное, что поможет нам как можно раньше обратиться к врачу, диагностировать болезнь на ранних стадиях ее развития и справиться с ней.
• Только не занимайтесь самолечением. Очень важно не пытаться замаскировать симптомы при помощи сильнодействующих лекарственных препаратов и не прятаться от информации, нужно быть в курсе того, что действительно происходит с вашим организмом.

• Переломы костей происходят, как правило, уже на более поздних стадиях, когда опухоль уже настолько ослабила кость, что появились трещины и разрывы тканей. Но до этого момента тело уже не раз продемонстрирует вам, что что-то не так: острая боль, чрезмерная усталость и утомляемость, воспаление, высокая температура тела.
• Именно поэтому так важно быть очень внимательными ко всем этим сигналам. Рак кости не такое частое явление, но опасность заключается в том, что его можно спутать с другими заболеваниями и не пойти вовремя к врачу (с появлением первых симптомов). Следите за своими коленями и всегда старайтесь получить квалифицированную медицинскую помощь, если у вас возникли какие-то подозрения, это поможет исключить и предотвратить серьезные проблемы.

https://www.youtube.com/watch?v=7HTZ_-hZQG8

И помните, что это страшное заболевание, диагностированное на ранних стадиях и при соответствующем лечении, имеет очень хорошие прогнозы на полное выздоровление. Заботьтесь о себе, ведь лучше вас самих этого не сделает никто!

По мере роста опухоли, боль начинает ощущаться и без надавливания. Проявления боли сначала слабые, потом они становятся более выраженными, могут появляться неожиданно и быстро исчезать. Болевые ощущения возникают периодически или присутствуют постоянно, могут иметь ноющий или тупой характер. Часто в ночное время суток или во время нагрузки на кость стопы (прогулки или бега) состояние ухудшается.

Со временем болевые ощущения становятся постоянными, может появиться хромота, начать болеть ступня. Боль появляется в области нахождения опухоли и может отдавать в ближайшие части тела — если поражен плечевой сустав, может болеть рука до самой кисти, или новообразование в коленном суставе может провоцировать боль во всей ноге до пятки. Боли в костях при онкологии не отпускают даже после отдыха, усиливаются ночью, а лекарственные препараты ее не купируют.

Другой симптом заболевания — ограниченность в движениях и опухание суставов и конечностей. Возможны переломы костей, даже при незначительном падении.

Может наблюдаться тошнота и болевые ощущения в животе. Это итог гиперкальцемии, когда соли кальция из пораженной раком кости оказываются в кровеносных сосудах и провоцируют неприятные симптомы.

По мере развития рака костей могут возникать и другие симптомы болезни: резкая потеря веса, увеличение температуры.

После проявления болевого синдрома через несколько месяцев могут увеличиться региональные лимфоузлы, отекают мягкие ткани.

Становится возможным прощупать опухоль – обычно это неподвижная зона на фоне подвижных мягких тканей. В эпицентре опухоли — повышенная температура кожи, которая в этом месте бледная и истонченная. Если опухоль большая, становится заметным сосудистый, рисунок.

Позже возникает слабость, пациент быстро устает, становится вялым, появляется сонливость. Если рак костей метастазирует в легкие, отмечается нарушение дыхания.

1. В пораженной части кости ощущается боль.
2. Рукой можно нащупать новообразования.
3. Функция конечностей постепенно нарушается.

Самый первый признак при развитии костного рака является ощущение боли. В начале она не является подозрительной, поскольку внезапно появляется так и внезапно исчезает. Поэтому часто этот симптом не учитывают.

В дальнейшем развитии опухоли, боль становится сильнее, особенно ночью и утром. Когда это происходит систематически проходит пару месяцев после новообразования.

• на месте образования опухоли, происходит деформация конечности или части тела;
• мягкого ткань опухает;
• в результате осмотра, ощупывание можно наткнуться на явное новообразования, опухоль;
• в некоторых случаях, опухоль бывает очень болезненной;
• в месте поражения поднимается температура кожи, это сигнализирует о воспалительном процессе;
• когда опухоль является большой, на ее месте светлеет кожа и становятся заметными вены;
• часто ломается кость, поскольку она поражена;
• больной начинает худеть;
• частое бессилие;
• нарушение дыхания при метастазировании в легкие.

Важным фактом в лечении является определение стадии болезни. Это позволяет узнать насколько опухоль является объемной, как она разрастается и составить план лечения и сделать минимальные прогнозы.

Стадии заболевания

Определяются по локализации и размеру опухоли.

1. I стадия (ранняя) – новообразование не выходит за пределы кости. Внутри данного этапа различают стадии IA, когда опухоль не превышает 8 см в диаметре. Если размер больше, патологический процесс распространился внутри кости – это стадия IB.
2. II стадия – опухоль находится в границах кости, но уже проявляются все признаки перерождения клеток в злокачественные (нарушения дифференциации и разрастания тканей).
3. III стадия – множественное поражение ткани.
4. IV стадия – злокачественный процесс распространяется на соседнее ткани, образуются метастазы в лимфатические узлы и органы.

Основой стадирования рака костей является международная система TNM. Она включает в себя определение первичного чага опухоли, локального распространения образования, а также наличия отдаленных метастазов.

Таким образом, выделяются 4 стадии опухоли костей:

• Стадия I. Злокачественное образование не выходит за пределы кости или захватывает кортикальный слой, имеет высокий или средний уровень дифференцировки. Нет поражения лимфоузлов и отдаленных метастазов.
• Стадия II. Опухоль не распространяется за пределы кости или выходит за кортикальный слой, но имеет низкую степень дифференцировки или является недифференцированной.
• Стадия III. Новообразование любой степени дифференцировки без границ в пораженной кости.
• Стадия IV. Опухоль любого размера и любой дифференцировки с метастазами.

Данная система стадирования рака является основой оценки прогноза выживаемости пациента. Также она помогает при подборе тактики лечения, вида оперативного вмешательства.

Выделяют несколько видов первичного рака, которые могут вызвать поражение костей таза. К ним относятся: остеосаркома, хондросаркома и саркома Юинга.

Остеосаркома

Остеогенная саркома является самым распространенным видом рака костей. Чаще всего, заболевание встречается у детей и молодых людей до 20 лет, однако болеют и пожилые люди в возрасте 60-70 лет. Излюбленная локализация остеосаркомы — бедренная и берцовая кость. Данная опухоль редко поражает кости таза.

Хондросаркома

Этот вид рака встречается преимущественно у людей в возрасте старше 40 лет. Хондросаркома состоит из клеток хрящевой ткани. Именно для этого вида рака наиболее распространенной локализацией являются кости таза.

На основании жалоб и осмотра пациента, специалист может заподозрить рак костей таза, но поставить точный диагноз можно с помощью следующих инструментальных методов исследования:

• Рентгенологическая диагностика. Выполнение снимка в двух проекциях является обязательным при подозрении на рак костей. Основными рентгенологическими симптомами злокачественного новообразования кости являются очаги деструкции пластического, литического или смешанного характера. Очаги не имеют четких границ. Нередким симптомом является периостит с игольчатым или луковичным рисунком.
• Остеосцинтиграфия. Степень выраженности злокачественного процесса в кости характеризуется интенсивностью накопления радиофармпрепарата. Данное исследование применяется как для выявления скрытых очагов внутри кости и за ее пределами, так и в целях дифференциальной диагностики с костными метастазами.
• Компьютерная томография позволяет уточнить границы опухолевого образования. С помощью КТ также можно определить характер расположения первичного очага по отношению к окружающим мягким тканям.
• Проведение гистологического исследования является обязательным для установления диагноза рака костей.

Иногда появляется необходимость проведения флебографии или ангиографии. Эти исследования помогают уточнить расположение сосудов вблизи новообразования перед выполнением операции.

Определение стадии рака говорит о распространении опухоли в организме, что очень важно при назначении лечения и последующего прогноза заболевания.

I стадия — новообразование с низкой степенью злокачественности, не распространяется за границы кости.

IA стадия — опухоль не больше 8 см, стадия IB – новообразование может превышать этот размер, или располагаться больше, чем на одном участке кости.

II стадия — опухоль не покидает границы кости, но ее клетки теряют дифференцировку (она становится более малигнизированной).

III стадия — новообразование возникает более чем в одной области кости, ее клетки дифференцированы.

IV стадия — опухоль проникает за границы кости, появляются метастазы, сначала — в легкие, потом – в регионарные лимфоузлы и удаленные органы.

Стремительно развивается остеосаркома, она встречается наиболее часто, как правило, у лиц мужского пола. Хондросаркома может развиваться различными темпами: быстро и медленно.

Как и другие виды раковых опухолей, онкология костной ткани имеет четыре стадии развития.

I стадия. На этом этапе онкологическое новообразование находится в пределах кости. Причем данную стадию принято делить на две, в зависимости от того, превышает или не превышает опухоль 8 см в диаметре.

II стадия. Новообразование по-прежнему находится в кости, однако оно уже склонно к метастазированию, т.к. одиночные клетки обнаруживаются на окружающих мягких тканях.

III стадия. Множественные наросты выявляются на разных участках кости. Злокачественные клетки можно обнаружить и на прилегающих мягких тканях, а также в лимфоузлах.

IV стадия. На данной стадии опухоль обнаруживается не только в костях. Злокачественные клетки с током крови и лимфы достигают соседних, и даже отдаленных, органов, к примеру, в легких, печени, почек, мозга, желудка и других.

–Анализ крови. Он позволяет определить уровень щелочной ферментной фосфатазы. Высокий уровень этого биологического вещества намекает на развитие онкообразования. Правда, данное вещество повышено и в случае интенсивного роста ребенка.

– Рентгеноскопия. На рентгеновском снимке врач может четко увидеть крупную опухоль, ее злокачественность или доброкачественность. Однако мелкие опухоли рентген может попросту не показать.

–Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Данные виды диагностики позволяют рассмотреть кости в поперечном сечении, а значит, подробно изучить их структуру и заметить маленькие наросты.

–Сканирование. При этом виде исследования в кровь больного вводят особые вещества, которое попадает в костную ткань. В это время при помощи сканера удается выявить даже мельчайшие опухоли.

–Биопсия. Частичку опухолевой ткани отправляют на гистологическое исследование, после которой врач, собственно, и ставит больному окончательный диагноз.

Виды опухолей

Рак костей принято дифференцировать по локализации злокачественного новообразования. Каждый из видов имеет свои особенности развития, а значит и свои подходы к лечению.

1. Саркома Юинга. Данное поражение может возникнуть абсолютно в любых костях скелета, в т.ч. в ключицах, лопатках и костях таза, но чаще всего в трубчатых костях. Этот вид рака считается очень агрессивным, так как разрастание происходит стремительно и опухоль быстро пускает метастазы в окружающие органы и ткани. Зачастую с таким заболеванием сталкиваются подростки и молодые люди.

2. Остеосаркома. Это самый распространенный вид онкологии костей, который чаще всего обнаруживается в области таза и в конечностях. Что характерно, опухоль активно «атакует» именно костные клетки, а метастазы пускает лишь в самом конце, когда поражена вся кость.

3. Хондросаркома. Данный вид онкологии появляется в хрящах, после чего начинает поражать непосредственно костную ткань. Чаще всего болезнь затрагивает плоские кости скелета и практически не обнаруживается в трубчатых костях.

Медики отмечают, что такое заболевание может развиваться двумя путями. Первый является благоприятным, ведь опухоль при нем развивается медленно и фактически не пускает метастазов. При втором пути развития метастазы появляются уже на первой стадии новообразования. Характерной особенностью такого рака является и то, что появляется он у лиц в возрасте 40–60 лет.

4. Фибросаркома. Это злокачественное образование выявляют довольно часто. Его особенность в том, что раковые клетки зарождаются в мягких тканях, т.е. в сухожилиях или соединительной оболочке, и лишь затем переходят на костную ткань. Чаще всего фибросаркомы поражают кости на ногах, причем представительницы прекрасного пола сталкиваются с таким недугом намного чаще.

5. Хондрома. Данный нарост появляется довольно редко и относится к хрящевым опухолям. Ученые полагают, что хондрома начинает свое развитие из эмбриональных тканей. Чаще всего ее обнаруживают в крестце или в основании черепа.

6. Фиброзная гистоцитома. Образованию опухоли чаще всего подвергаются люди, страдающие болезнью Педжета (патологическая перестройка костно ткани). Очень часто такая онкология возникает вследствие переломов костей, причем она отличается агрессивным течением и быстро дает метастазы, поражающие, в основном, ткани легких.

7. Гигантоклеточная опухоль. Этот нарост имеет и другое название – остеобластокластома. Поражает она, преимущественно, смежные ткани и конечные части костей. Новообразование редко дает метастазы, но после ее удаления высока вероятность рецидива.

8. Лимфомы и миеломы костей. Лимфомами называются опухоли, которые первоначально возникают в лимфоузлах, а затем переходят на кости, а под термином миелома, понимают стремительное деление клеток костного мозга. В результате таких процессов в костных структурах возникают участки остеопороза, что приводит к их переломам.

• из жировой ткани (липосракома);
• из мышечной (лейомиосаркома);
• из соединительной (фиброзная гистиоцитома);
• из нотохорды (хордома);
• фибробластическая (фибросаркома);
• сосудистые (эпителиоидная гемангиоэндотелиома, ангиосаркома);
• хрящеобразующие (хондросаркома);
• костнообразующие (остеогенная саркома, остеосаркома);
• гигантоклеточные (остеокластома);
• гемопоэтические (миелома, лимфосаркома, ретикулосаркома);
• опухоль костного скелета (саркома Юинга);
• другие (невринома).

Говоря о раке костей, обычно имеют в виду метастатические виды рака (секундарные изменения), когда опухоль сформировалась в другом органе (молочная железа, легкие, простата) и на поздних стадиях проникла в костную ткань.

Раком костей могут назвать рак, который формируется из кроветворных клеток костного мозга, это — множественная миелома или лейкемия. Истинный рак костей формируется именно в кости и общее его название — саркома (злокачественная опухоль, развившаяся из костной, фиброзной, жировой, мышечной ткани, а также кровеносных сосудов).

В зависимости от местоположения и типов клеток опухоли существуют виды рака костей:

• остеобластокластома. Эта гигантоклеточная опухоль бывает доброкачественной и злокачественной формы. Обычно она поражает кости ног (чаще — колени) и рук. Чаще он диагностируется у лиц среднего возраста и у молодых. Остеобластокластома не имеет склонности к метастазированию, но часто рецидивирует, возникая в том же самом месте;
• остеогенная саркома;
• паростальная саркома.

К раку костей относят и злокачественные опухоли хрящевых тканей:

• хондросаркома. Этот рак встречается у взрослых людей в 40-60 лет, его формирование происходит везде, где присутствует хрящевая ткань (надкостница), обычно располагается на костях тазобедренного сустава, плечевого пояса. Метастазировать опухоль способна в лимфоузлы и легкие;
• фибросаркома. Она встречается в костных тканях конечностей и челюстях.

Раковые новообразования за пределами костей:

• лимфома;
• ангиома;
• опухоль Юинга или диффузная эндотелиома. Эта опухоль может развиться в любом месте, но чаще всего она возникает в костных тканях нижних и верхних конечностей, лопатках, тазу (лобковой кости), ребрах, ключице, позвоночнике. Этот вид опухоли характерен для детей младшего возраста, чьи ткани еще незрелые.

Если рассматривать отдельно остеосаркому, которая берет начало из костных клеток, то можно отметить, что это наиболее распространенный тип опухоли, который поражает чаще подростков. Эта опухоль формируется в развивающихся костных тканях, обычно она образуется на длинных костях ног и рук (большая берцовая или бедренная кости), голени, возле суставов.

Хордома — один из редких типов рака костей. Она чаще диагностируется у людей после 30. Локализация – верхний или нижний отделы позвоночника.

Клиническая картина остеосаркомы

Заболевание проявляется прогрессивным увеличением в объеме пораженной части тела. Основные симптомы остеогенной саркомы костей таза:

• «Глубокая» нарастающая боль на протяжении нескольких недель или месяцев.
• Кожа над новообразованием может становиться гиперемированной, отечной. В этой области часто определяется выраженный венозный рисунок.
• При большом объеме поражения могут быть ограничены движения в тазобедренном суставе, в ряде случаев выявляется выпот в полости сустава.

В области роста опухоли может прощупываться болезненное плотное образование, которое спаяно с костью. Также может наблюдаться локальное повышение температуры кожи.

Распространенные виды рака костей

Саркома Юинга

Развивается в длинных трубчатых костях, в тазу, лопатках, ключице и ребрах, иногда формируется вне костей – в мягких тканях. Ее особенность – в агрессивном развитии и ранних метастазах в центральную нервную систему, костный мозг, легкие, печень. Пик заболеваемости приходит на подростковый возраст от 10 до 15 лет.

Остеосаркома

Развивается в костях таза и конечностей (чаще – в нижних). Онкологии более подвержены длинные трубчатые кости, при этом рак чаще появляется в коленях, бедренных и тазовых костях,  большой берцовой кости, плечевых суставах.

Болезни подвергаются молодые люди в возрасте до 30 лет (на них приходится до 65% случаев), чаще – подростки в период полового созревания.

Хордома

Чаще возникает после 30 лет, при этом у взрослых пациентов оказываются пораженными кости позвоночника в области крестца, у молодых – болезнь локализуется у основания черепа. Отличается медленным развитием, но после хирургического удаления часто возникают рецидивы. Хордому с минимальной агрессивностью называют хондроидной, агрессивную форму, склонную к метастазам, – недифференцированной.

Гистиоцитома (ФЗГ)

Мутации в клетках соединительной ткани (в связках, сухожилиях, мышцах) могут привести к образованию фиброзной злокачественной гистиоцитомы. Если опухоль развивается в суставах, часто поражаются соседние лимфоузлы и органы.

Хондросаркома

Развивается из хрящевой ткани, поэтому опухоль может возникнуть в любой части организма, где есть хрящи (конечности, лопатки, тазобедренные суставы, череп, трахея, гортань и т.д.) В группе риска люди среднего и старшего возраста (это 60% случаев), у которых имеются доброкачественные образования, например, остехондромы.

Хондросаркома бывает трех видов:

• Мезенхимальная – она стремительно растет, но высокочувствительна к химио- и лучевой терапии.
• Светлоклеточная – развивается медленно, но после удаления склонна к рецидиву в том же очаге.
• Дифференцированная форма – самая агрессивная, при развитии имеет симптоматику остео- и фибросаркомы.

Это результат переродившихся новообразований в суставах рук и ног, которое редко переходит на соседние ткани и органы или дает метастазы. Однако после иссечения часто возникает в первичном очаге.

Как проявляется хондросаркома

Выраженность клинических проявлений хондросаркомы зависит от ее морфологического строения. Высокодифференцированные опухоли характеризуются длительным медленным ростом (на протяжении 4-5 лет) с малой выраженностью симптомов. Такие образования могут достигать значительных размеров. При анаплазированных хондросаркомах, которыми чаще болеют лица молодого возраста, симптоматика развивается быстрее, в среднем за 3 месяца.

Основными симптомами заболевания является боль в области роста опухоли. Боли постоянные, отличаются прогрессивным нарастанием интенсивности. Другие местные проявления (повышенный венозный рисунок, местное увеличение температуры, нарушение функции близко расположенного сустава) встречаются реже, чем при остеосаркоме и менее выражены.

Какие исследования необходимы?

• анализ крови на онкомаркеры и щелочную фосфатазу;
• биопсия (костного мозга, костной ткани);
• рентген в двух проекциях (помогает определить  локализацию, степень разрушения оболочки костей, наличие зоны склероза, периостальной реакции);
• КТ, МРТ, ангиография (определяют степень и характера распространения злокачественного процесса);
• сцинтиграфия (сканирование костей, чтобы выявить первичный очаг и наличие метастазов).

Методы терапии

Целью лечения является удаление опухоли вместе с частью здоровой кости и окружающей ткани (с учетом зональности), а также профилактика рецидивирования и метастазирования. Чаще всего используется комбинированное лечение рака с применением химиотерапии и/или лучевых методов в сочетании с оперативным вмешательством.

Объем операции определяется исходя из результатов гистологического исследования, размера опухоли, общего состояния пациента. Зачастую вместе с опухолью необходимо удалять и мышечно-фасциальное влагалище (принцип футлярности). Если граница фасции технически труднодоступна, то удаляют слой мышц, который ее окружает (принцип зональности). Эти особенности необходимо учитывать при планировании операции.

Золотым стандартом хирургического лечения являются органосохраняющие операции. Таким вмешательством при раке тазовых костей является межподвздошно-брюшная резекция.

Если опухоль поражает тазобедренный сустав, то одномоментно может проводиться его эндопротезирование. Использование эндопротеза позволяет в короткие сроки улучшить качество жизни пациента на фоне полного восстановления функции конечности.

Лучевая терапия

Метод лучевой терапии подбирается с учетом морфологического типа рака и его радиочувствительности. Применяется такое лечение вместе с химиотерапией, а также в процессе предоперационной подготовки.

Химиотерапия

Чаще всего используется несколько препаратов, которые взаимно потенцируют действие друг друга. При наличии в костях таза солитарного (единичного) очага и последующем оперативном вмешательстве, химиотерапия проводится локально. Противоопухолевый препарат доставляется непосредственно в патологический очаг с помощью артериального катетера.

Тактика лечения подбирается индивидуально в каждом случае, после анализа всех полученных данных. Основные методы лечения, которые используются: хирургическое вмешательство, лучевая и химиотерапия. Они применяются чаще в комплексе, но иногда и отдельно друг от друга.

При выборе способов лечения и их сочетания онколог принимает во внимание следующие факторы: локализацию опухоли, степень агрессивности, отсутствие или наличие метастаз.

Главная цель — удалить опухоль целиком. Если остаются неудаленные раковые клетки, они способны дать толчок для начала новой опухоли. Поэтому удаляют часть близрасположенных здоровых тканей. Эта процедура называется широкая эксцизия (широкое иссечение). Затем патоморфолог обследует удаленные ткани под микроскопом для выявления раковых клеток на периферии. Отсутствие их называется «негативными краями» (чистые гистологически края после резекции).

«Позитивные края» говорят о том, что удалены были не все раковые клетки. Иногда поражение костей конечностей бывает настолько обширным, что широкая эксцизия подразумевает полное удаление конечности (ампутации). В большинстве случаев стараются проводить операции с сохранением конечности. Но она более сложна в техническом плане и может повлечь за собой риск осложнений после операции. При онкологии тазовых костей также стараются применить широкую эксцизию.

При новообразованиях в нижней челюсти иногда нужно ее удаление с последующей пересадкой из других частей тела костей. Для новообразований в черепе и позвоночнике широкая эксцизия не проводится. Тогда используются методы: кюретаж, облучение, криохирургия.

Кюретаж — это выскабливание из кости опухоли без удаления больного участка. После этого в кости остается полость. Иногда после удаления большей области опухоли, для очищения соседних участков кости от раковых клеток, применяют криохирургию и облучение. При криохирургии полость, которая осталась от новообразования, заполняют жидким азотом и замораживают опухолевые клетки. Позже эта полость наполняют костным цементом.

Инновацией в хирургии злокачественных новообразований считают кибер-нож. Пораженные ткани удаляются с помощью стереотаксической радиохирургии. Операция проходит без крови и боли, а вмешательство в организм больного – минимально.

Лучевая терапия

Рак костей устойчив к облучению, из-за этого его применение не является главным методом лечения. Для уничтожения опухолевых клеток нужны достаточно высокие дозы, а это грозит поражением близ расположенных нервных окончаний. Но лучевая терапия применяется в случаях, когда опухоль признается неоперабельной или для уничтожения онкоклеток, оставшихся после операции (при «позитивных краях»).

Более современный вариант лучевой терапии — это лучевая терапия с модулируемой интенсивностью (IMRT). Этот метод подразумевает компьютерное построение проекции распространяемых лучей по конфигурации опухоли с возможностью корректировать мощность облучения.

Другим современным методом лучевой терапии является протонная лучевая терапия. Этот метод обеспечивает высокую дозу облучения при минимальных побочных эффектах.

При брахитерапии внутрь опухоли вводится радиоактивный источник. Это ограничивает область воздействия радиации и защищает нормальные ткани.

Химиотерапия

В применении химиотерапии также имеются свои плюсы (уничтожение метастаз в удаленных тканях и органах) и минусы (множество побочных эффектов). К химиотерапии большую чувствительность проявляют: остеосаркома и саркома Юинга, а плохо поддается ее воздействию — хондросаркома.

Обычно при химиотерапии применяются такие лекарства от рака:

• «Карбоплатин»;
• «Цисплатин»;
• «Метотрексат»;
• «Доксорубицин»;
• «Циклофосфамид»;
• «Винкристин» и другие.

Обычно применяют не один препарат, а комбинацию из 2-3. Самое используемое сочетание: «Доксорубицин» и «Цисплатин».

Побочные эффекты химиотерапии таковы:

• тошнота и рвота;
• стоматит;
• потеря аппетита;
• облысение.

Таргетная терапия

Таргетные препараты показали свою эффективность при хордоме и других типах рака костей, когда химиотерапия бессильна. Такие препараты («таргетные» — от англ. «target» — мишень) действуют абсолютно другим образом, в отличие от традиционных химиотерапевтических средств. Они созданы конкретно под заболевание и пациента.

Также отмечают новый метод НИЭРТ (Низко Интенсивная Электро Резонансная Терапия). В совокупности с аутогемохимиотерапией и употреблением препарата кальция его применяют для лечения метастаз разного размера в костных тканях.

Осложнения

Для злокачественных новообразований костей, особенно для остеосаркомы, характерно гематогенное метастазирование. Самая частая локализация метастазов — ткань легких, головного мозга.

Также нередко даже после полноценного лечения наблюдается рецидивирование рака костей. 95% локальных рецидивов образуются в течение 2 лет после оперативного вмешательства. В связи с этим показано проведение рентгенографии каждые 3 месяца в течение первого года после удаления опухоли, раз в полгода на втором году и в последующем — раз в год.

Лечение рака костей

Самое тяжёлое  в лечении, это установление правильного диагноза, от которого зависит, насколько удачным будет дальнейшее лечение. Прежде всего нужно пройти осмотр у врача с описанием симптомов. После этого назначается комплекс обследований, среди которых детальный анализ крови и рентгеноскопия.

Хотя в начале образования опухоли, рентгеноскопия, может ее не показать. Поэтому целесообразнее сделать компьютерную томографию, которая предоставит больше информации не только об опухоли, но и о костях.

Очередным методом исследования является магнитно — резонансная томография, которая расскажет не только об опухоли кости, но и о мягких тканях.

После исследования опухоли, ее расположения, детальных параметров, можно приступать к лечению.

Лечение рака костей происходит тремя методами: химиотерапией, лучевой терапией, хирургическим вмешательством.

Если опухоль обнаружена, проводится биопсия — с помощью иглы или разреза получают часть опухоли, чтобы исследовать ее вид.

Тяжесть хирургического вмешательства зависит от того, на какой стадии была обнаружена опухоль. Хотя независимо от операции, не всегда получается сохранить конечности.

Чтобы делать прогноз, нужно рассматривать каждый случай отдельно. Логично, если болезнь выявлена на ранней стадии, то лечение будет иметь положительный результат и пораженный орган можно будет сохранить. Если же опухоль найдено позже, но пока нет метастаз, можно вылечиться, но нельзя спасти пораженный орган.

Для профилактики любой болезни, нужно регулярно проходить обследования и прислушиваться к тревожным «звонкам», которые дает организм.

Основные методы лечения – лучевая терапия, химиотерапия и хирургическое иссечение опухоли (вместе с футляром, а при его недоступности – вместе с ближайшими мышцами). В крайних случаях проводится удаление конечности.

Саркома Юинга высокочувствительна к лучевой и химиотерапии, в то время как оперативный метод не является основным.

Хондросаркомы, напротив, лечат через операцию, в том числе удаляют суставные концы трубчатых костей с последующим эндопротезированием. Луч и ПХТ не эффективны в случаях фибросарком – они тоже удаляются хирургически. ФЗГ также пытаются лечить в ходе органосохраняющих операций – резекцией с возможностью последующей пластики. Оставляя орган, опухоль вырезают вместе с мышечным влагалищем и фасцией.

Операции на конечностях проводятся с удалением пораженной кости и прилегающими мягкими тканями.

Выбор метода лечения данного заболевания напрямую зависит от локализации опухоли, ее стадии развития, имеющихся метастазов и возраста больного. Чаще всего для устранения проблемы используются: хирургическая операция, химиотерапия и лучевая терапия, как в комплексе, так и по отдельности.

Оперативное лечениеВ подавляющем большинстве случаев лица с раком костей показано хирургическое удаление новообразований. Цель такого вмешательства – удалить опухоль и близлежащие ткани, а затем реконструировать поврежденную кость при помощи металлической или пластиковой пластины. Что интересно, некоторые подобные имплантаты могут «расти» вместе с ростом ребенка. В редких случаях, когда опухоль располагается на руке или ноге и начинает пускать метастазы, врачи могут решиться на удаление конечности.

ХимиотерапияПеред операцией и после нее, а также в тех случаях, когда хирургическое вмешательство не проводится, больному назначают курс химиотерапии. Введение лекарств помогает предотвратить рост опухоли или уничтожить отдельные раковые клетки, оставшиеся в организме.

Лучевая терапияЭто еще один метод уничтожения раковых клеток. Ежедневно воздействуя рентгеновскими лучам на опухоль в течение нескольких недель и даже месяцев, врачам удается убить раковые клетки, или хотя бы уменьшить новообразование и предупредить его прогрессирование.

Rapid ArcЭто современный подход к лучевой терапии, при котором специальная аппаратура движется вокруг пациента и воздействует на опухоль с разных сторон. Проводится такая терапия под контролем компьютерной томографии. Практика показывает, что Rapid Arc в 10 раз эффективнее обычной лучевой терапии, а время лечения сокращается на 80%.

Метод НИРЭТНизкоинтенсивная электрорезонансная терапия (НИРЭТ) в сочетании с приемом препаратов кальция, помогает бороться с раковыми опухолями независимо от их величины. Проведение нескольких курсов терапии помогает уменьшить размеры нароста, предотвращает разбрасывание метастазов, да к тому же дает неплохой обезболивающий эффект.

Кибер-ножТакая инновационная разработка в хирургическом лечении опухолей позволяет удалять новообразования методом стереотаксической радиохирургии. Здесь объединены последние достижения в робототехнике лучевой терапии, а значит, методика позволяет не только вырезать опухоль, но и параллельно убивать оставшиеся злокачественные клетки. К преимуществом данной операции можно отнести абсолютную безболезненность, отсутствие крови и минимальное вмешательство в организм пациента.

Протонная лучевая терапияДанный метод является перспективной разработкой, которая в будущем обещает стать основным способом борьбы с раком костной ткани. При нем мутировавшие клетки подвергаются воздействию ионов углерода и протонов водорода, которые движутся с огромной скоростью. Уже сегодня данная методика показывает большую эффективность в сравнении с другими способами лечения.

Прогноз выживаемости

Самым благоприятным является прогноз при обнаружении опухоли первой стадии развития. В этом случае адекватное лечение обеспечивает 5-летнюю выживаемость пациентов в 80% случаев. При выявлении недуга на второй стадии выживаемость несколько ниже – 62%. Что же касается третьей и четвертой стадии заболевания, то здесь врачебные манипуляции позволяют пациенту прожить 5 и более лет лишь в 30% случаев.

Именно поэтому, заметив у себя непроходящие в боли в костях и суставах, не ждите, что они исчезнут без последствий, а посетите врача и пройдите обследование. Это и будет самой лучшей профилактикой!

Результаты проведения радикального комбинированного лечения рака костей зависят от типа опухоли. При остеосаркоме средний показатель пятилетней выживаемости — 60-70%. При хондросаркоме прогноз зависит от степени дифференцировки опухоли. Пятилетняя выживаемость при низкой злокачественности злокачественности составляет около 85%, а при недифференцированной опухоли — лишь 11%.

Причиной смерти при этой форме онкологии чаще становится не сам рак, а остеогенные опухоли в прочих местах организма, которые были вызваны метастазами от костного очага.

Сколько же живут пациенты при 4 стадии этого вида рака? Это зависит от индивидуальных особенностей организма пациента, вида опухоли и ее реакции на медицинские препараты. Только 20% пациентов преодолевают пятилетний рубеж при условии качественной терапии. Остальная часть пациентов умирает на более ранних сроках.

Сколько пациент сможет жить с раком костей зависит от того, насколько рано удалось обнаружить патологию и начать терапию.

Пятилетняя выживаемость пациентов:

• саркома Юинга – 50,6%;
• остеосаркома – почти 54%;
• фибросаркома – 75%;
• хондросаркома – 75,2%.

После операции и во время ремиссии, пациенты остаются под наблюдением врачей: в первый год обследуют каждые три месяца, во второй – раз в полгода, далее – раз в год.

Рак – это слишком серьезная болезнь, чтобы заниматься самолечением или испытывать на себе эффективность народных средств, которые могут лишь облегчить симптомы. При первых тревожных признаках нужно обратиться к онкологу.

«Луч» и «Химия»

Облучение применяется в терапии саркомы Юинга и ретикулосаркоме, но сейчас от нее отказались при лечении остеогенной саркомы, ангио- и хондросарком. Доза облучения не превышает 50 Грей.

Химиотерапия – процедура, которая выполняется до и после операции. После резекции может назначаться тот же препарат, что и до удаления новообразования (если была 3 или  4 степень, и мутировано более 90% ткани). Состав может изменяться при меньшем повреждении клеток.

Для первичного очага:

• Первым этапом – облучение сроком  до 6 недель при СОД до 60 грей.
• Вторым этапом – химиотерапия в течение двух лет: в первый год проводятся курсами раз в три месяца, во второй – раз в полгода.

Для вторичного очага:

• Первым этапом назначается химиотерапия по 4-5 курсов каждый с перерывами в три недели.
• Вторым этапом проводят облучение эпицентра и всей пораженной кости с параллельной щадящей «химией».
• Затем снова повторяют ПХТ по схеме первого этапа.

Химиотерапия как самостоятельная процедура действенна при множественных метастазах. Если консервативные методы не помогают, прибегают к операции. На четвертой стадии проводят трансплантацию костного мозга с ПХТ в высоких дозах.