Боковой амиотрофический склероз: причины, симптомы и лечение
Общие сведения
Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. В последние годы наметилась тенденция к увеличению заболеваемости и «омоложению» БАС. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом.
Мужчины страдают несколько чаще женщин, соотношение составляет 1,6:1, однако после 65 лет это соотношение выравнивается. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет. Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.
Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко) представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга. Это хроническое и неизлечимое заболевание, постепенно приводящее к дегенерации всей нервной системы. На последних стадиях недуга человек становится беспомощным, но при этом у него сохраняется ясность ума и психическое здоровье.
Болезнь БАС, причины и патогенез которой до конца не были изучены, не отличается специфическими методами диагностики и лечения. Ученые и сегодня продолжают активно ее изучать. Сейчас точно известно, что недуг развивается преимущественно у людей в возрасте от 50 и приблизительно до 70 лет, однако известны случаи и более раннего поражения.
Лечение патологии
Лечение бокового амиотрофического склероза практически невозможно на данном этапе развития медицины.
Заключается, прежде всего, в поддерживающей медикаментозной терапии.
Она направлена на снятия мышечной слабости или дрожания конечностей, на замедление процесса развития заболевания, но полного излечения не дает.
Современной медицине известен один препарат, запатентованный в Европе, но не зарегистрированный в России, и как следствие не может быть назначен врачом.
Его название Рилузол, который выпускается в виде таблеток.
Больным назначаются антиоксиданты, так как считается, что больные БАС боковым амиотрофическим склерозом подвержены более, чем другие больные, воздействию свободных радикалов, влияющих на разрушение клеток, но клинические испытания не доказали их положительного действия.
Врачи советуют использовать поддерживающую терапию, которая заключается в расслабляющем массаже, ароматерапии. Считается, что спокойствие и расслабление поможет преодолеть больному симптомы БАС.
Если все-таки поставлен диагноз синдром бокового амиотрофического склероза, близким не стоит расстраиваться раньше времени, а постараться облегчить остаток жизни больному.
Классификация
БАС имеет такие формы:
- пояснично-крестцовый склероз;
- шейно-грудной недуг;
- бульбарный, представляющий собой поражение периферийного нейрона в мозговом стволе;
- поражающая центральный мотонейрон.
Медики в то же время различают типы болезни по скорости ее течения и силе проявляемых симптомов. Марианский тип БАС отличается тем, что первые признаки появляются рано, но протекает болезнь медленно. Классический (спорадический) обычно диагностируется у 95% всех пациентов. Его отличают средняя скорость развития склероза и стандартные классические симптомы. БАС семейного типа характеризуется поздним проявлением и наследственной расположенностью.
Такое разделение основано на определении признаках поражения любого нейрона в самом начале развития болезни. В процессе протекания патологических нарушений происходит вовлечение все большего количества мотонейронов.
Общие признаки, характерные для любой формы БАС, таковы:
- дисфункции органов движения;
- отсутствие нарушений в органах чувств;
- нет расстройств с испусканием мочи и дефекацией;
- прогресс заболевания и захват все новых участков мышечных тканей, порой до полного обездвижения;
- периодические судороги, сопровождаемые сильной болью.
Пояснично-крестцовое заболевание БАС имеет два типа развития:
- Патология начинает развиваться с поражения периферичного нейрона, который локализован в пояснично-крестцовом отделе мозга спины. При этом у заболевшего появляются признаки слабости мышц в одной ноге. Потом такие же симптомы проявляются и в мышцах второй, ощущается снижение сухожильных рефлексов и тонуса мышечных тканей ног. Со временем наблюдаются признаки их «усыхания» и подергивания. Через некоторое время поражаются мышечные ткани рук, что проявляется аналогичным снижением рефлексов и атрофии. Следующим этапом является поражение бульбарной группы нейронов, что выражается ухудшением глотания и нечеткостью речи, гнусавостью при разговоре. Потом отвисает нижняя челюсть, ухудшается процесс жевания. При этом на языке появляются признаки фасцикуляции.
- В начальной стадии развития недуга прослеживаются симптомы поражения сразу обоих мотонейронов, которые обеспечивают способность передвижения ног. Однако проявления слабости мышц в ногах сопровождаются их повышенным тонусом при атрофии и усилением рефлексов. Через некоторое время обнаруживаются нарушения сначала в стопах, а потом и в руках. С прогрессированием болезни происходят ухудшение процесса глотания, подергивание языка, нарушается речь. Больной часто неестественно смеется или плачет.
Шейно-грудной БАС
Может протекать двумя путями:
- Поражением лишь периферического нейрона, при котором наблюдаются парезы и атрофия тканей сначала одной кисти. Через месяц-другой те же симптомы возникают в тканях второй. Кисти становятся похожи на обезьянью лапу. Потом наблюдаются те же симптомы в ногах и остальные признаки недуга.
- Если возникают одновременные поражения мотонейронов, обе руки одновременно подвергаются атрофии, а затем проявлению остальных признаков в более ускоренном темпе.
Бульбарный тип
При этой форме БАС симптомы поражения периферического нейрона в мозговом стволе начинают проявляться нарушением артикуляции, першением во время еды, гнусавостью, атрофией мышц языка. С развитием недуга признаки все более усиливаются.
Высокий тип
Этот боковой амиотрофический склероз протекает с поражением центрального нейрона. При этом, помимо дисфункции движений, появляются психические нарушения. Нередко они проявляются в слабоумии, снижении памяти и пр. Такая форма заболевания является самой опасной.
В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:
- Пояснично-крестцовая форма (происходит нарушение двигательной функции нижних конечностей).
- Бульбарная форма (поражаются некоторые ядра головного мозга, что влечет за собой паралич центрального характера).
- Шейно-грудная форма (первичные симптомы проявляются с изменения привычной двигательной функции верхних конечностей).
С другой стороны, специалисты выделяют еще три типа болезни БАС:
- Марианская форма (первичные признаки возникают очень рано, наблюдается медленное течение заболевания).
- Классический спорадический тип (95% от всех случаев заболевания).
- Семейный тип (отличается поздним проявлением и наследственной предрасположенностью).
Почему возникает болезнь БАС?
Причины данного заболевания, к сожалению, до сих пор остаются малоизученными. Ученые в настоящее время выделяют ряд факторов, при существовании которых вероятность заболеть в несколько раз увеличивается:
- мутация белка убиквина;
- нарушение действия нейротрофического фактора;
- мутации некоторых генов;
- повышенное свободнорадикальное окисление в самих клетках нейронов;
- наличие инфекционного агента;
- повышенная активность так называемых возбуждающих аминокислот.
Акция в поддержку исследований в области изучения БАС
До 2011 года БАС не являлось в списке редких заболеваний (редкость определяется наличием больных с данной формой заболевания). Это и не удивительно. Легче поставить клеймо «безнадежность», чем дарить надежду, занимаясь изучением заболевания.
В 2014 году стартовала акция по сбору средств в поддержку развития исследований данного заболевания. Связанно это с тем, что больным не оказывают необходимого медицинского лечения и отсутствуют препараты для лечения БАС. Больные радуются каждому новому дню, не имея надежду на выздоровление.
Болезнь боковой амиотрофический склероз – тяжелое неизлечимое заболевание ЦНС. Его слабая изученность оставляет не много шансов заболевшему на успешное выздоровление.
Однако начавшиеся в последнее время исследования дарят надежду, что в ближайшие годы удастся выявить причины этого страшного недуга и врачи научатся с ним бороться.
Течение заболевания
Как развивается БАС? Болезнь, симптомы которой были перечислены выше, первоначально начинается с мышечной слабости и онемения конечностей. Если патология развивается с ног, то больные могут испытывать трудности при ходьбе, постоянно запинаться.
Если недуг проявляется с нарушения работы верхних конечностей, возникают проблемы с выполнением самых элементарных заданий (застегивание рубашки, поворот ключа в замке).
Как еще можно распознать болезнь БАС? Причины недуга в 25% случаев кроются в поражении продолговатого мозга. Первоначально возникают трудности с речью, а затем и с глотанием. Все это влечет за собой проблемы с жеванием пищи. Как следствие, человек перестает нормально питаться и теряет вес. В связи с этим многие пациенты впадают в депрессивное состояние, так как болезнь обычно не влияет на когнитивные функции.
У некоторых больных появляются трудности с образованием слов и даже нормальной концентрацией внимания. Незначительные нарушения такого рода чаще всего объясняются плохим дыханием в ночное время суток. Медицинские работники уже сейчас должны рассказать больному об особенностях течения недуга, вариантах терапии, чтобы он смог заблаговременно принять осознанное решение о своем будущем.
Большая часть пациентов умирает от дыхательной недостаточности или пневмонии. Как правило, летальный исход наступает через пять лет с момента подтверждения недуга.
Каким должно быть лечение?
К сожалению, медицина сегодня не может предложить эффективную терапию против этого недуга. Как можно побороть болезнь БАС? Лечение должно быть направлено в первую очередь на замедление течения патологии. Для этих целей используются следующие мероприятия:
- специальный массаж конечностей;
- при отказе дыхательной мускулатуры назначается искусственная вентиляция легких;
- в случае развития депрессивного состояния рекомендуются транквилизаторы и антидепрессанты. В каждом конкретном случае препараты назначаются в индивидуальном порядке;
- суставные боли купируются нестероидными противовоспалительными средствами («Финлепсин»);
- сегодня специалисты предлагают всем пациентам препарат «Рилузол». Он обладает доказанным действием и представляет собой ингибитор высвобождения так называемой глутаминовой кислоты. При попадании в организм препарат уменьшает повреждение нейронов. Однако даже это средство не способно полностью вылечить больного, оно лишь замедляет течение болезни БАС;
- для облегчения движения пациента используются специальные приспособления (трости, кресла) и воротники для полной фиксации шеи.
Лечение стволовыми клетками
Во многих европейских странах пациентам с БАС сегодня проводят лечение собственными стволовыми клетками, что также позволяет замедлить развитие недуга. Такого рода терапия направлена на улучшение первичных функций головного мозга. Стволовые клетки, трансплантированные в область повреждения, восстанавливают нейроны, улучшают снабжение мозга кислородом и способствуют появлению новых кровеносных сосудов.
Выделение самих стволовых клеток и их непосредственная трансплантация, как правило, проводятся в амбулаторных условиях. После терапии пациент еще 2 суток находится в больнице, где специалисты наблюдают за его состоянием.
Во время самой процедуры клетки вводятся в спинномозговую жидкость посредством люмбальной пункции. Вне организма им не дают самостоятельно размножаться, а реимплантация осуществляется только после детальной очистки.
Важно заметить, такого рода терапия позволяет существенно замедлить болезнь БАС. Фото пациентов через 5-6 месяцев после процедуры наглядно доказывают данное утверждение. Избавиться полностью от болезни она не поможет. К сожалению, зафиксированы и такие случаи, когда лечение вовсе не дает никакого эффекта.
Заключение
Прогноз данного заболевания практически всегда неблагоприятен. Прогрессирование двигательных расстройств неминуемо влечет за собой летальный исход (2-6 лет).
В данной статье мы рассказали о том, что представляет собой такая патология, как БАС. Болезнь, симптомы которой могут не проявляться в течение длительного времени, в настоящее время невозможно вылечить до конца. Ученые всего мира продолжают активно изучать этот недуг, его причины и скорость развития, пытаются найти эффективное лекарственное средство.
