Синдром рея аспирин
Лечится ли синдром Рея у детей?
Опасным заболеванием, которое поражает детей в возрасте до 13 лет является синдром Рея. Провоцирует его развитие прием ацетилсалициловой кислоты, которая входит в состав некоторых жаропонижающих средств.
Именно из-за риска развития синдрома Рея педиатры категорически запрещают использовать аспирин для снижения температуры детям до 11 лет минимум.
Опасность заболевания состоит в том, что оно поражает головной мозг и печень, что вызывает ряд осложнений, вплоть до летального исхода. Лечить заболевание необходимо только в стационаре под постоянным присмотром врачей.
Не стоит использовать средства народной медицины для борьбы с недугом, это может только усугубить ситуацию. Чтобы знать, как выглядит недуг, что его провоцирует и какие существуют методы его диагностики и лечения, ознакомьтесь с приведенной ниже информацией.
Синдром Рея – это очень опасное заболевание, которое в большинстве случаев поражает детей и подростков до 14 лет. Во взрослом возрасте встречается болезнь в исключительных случаях. Возникает синдром в результате приема жаропонижающих средств на основе ацетилсалициловой кислоты (аспирина).
Заболевание весьма опасное, поскольку сопровождается воспалением головного мозга (энцефалитом) и поражением печеночных тканей. Развивается, как правило, на фоне вирусных и других заболеваний, например, кори, ветряной оспы, гепатита, гриппа, ОРВИ и других.
Нередко синдром Рея диагностируется и у кровных родственников, но истинная причина этого не установлена – или болезнь передается по наследству или распространяется как инфекция.
Главной причиной развития синдрома Рея является повышенная чувствительность детей и подростков к ацетилсалициловой кислоте. Медикаменты на основе данного элемента применяются для снижения температуры тела при развитии заболевания инфекционного или вирусного происхождения (ОРВИ, грипп, корь, краснуха, ветрянка).
При попадании в организм кислота оказывает негативное воздействие на клетки организма, в частности, она нарушает жировой обмен, разрушает клетки и их мембраны, способствует увеличению в крови ребенка аммиака и аминотрансфераз.
Столь негативное действие аспирина и провоцирует развитие осложнений. Прежде всего в печени развивается жировая инфильтрация, а клетки мозга начинают воспаляться, что грозит отеком головного мозга.
Эти симптомы схожи с некоторыми другими заболеваниями, что затрудняет диагностику и теряется драгоценное время, которое необходимо для лечения.
Симптомы заболевания проявляются сразу или по истечению латентного периода, который, как правило, не превышает три дня. Синдром Рея сопровождается такими симптомами:
- учащенное и поверхностное дыхание;
- тошнота, которая всегда сопровождается сильной рвотой;
- проявление больным агрессии;
- отсутствие у ребенка энергии, вялость в проявлении эмоций;
- повышенная раздражительность;
- наличие неврологических проблем – ребенок не способен определить место нахождения, не может отвечать на примитивные вопросы, что вызывает у него приступы злости или полной апатии;
- появление судорог;
- впадение в кому – такое состояние может длиться от пары часов до нескольких недель.
Синдром Рея проходит несколько стадий развития, для каждой из которых характерен определенный комплекс симптомов:
- Первая стадия характеризуется появлением сыпи на конечностях, постоянной тошнотой и рвотой, общей слабостью, вялостью и помутнением рассудка. Нередко на этом этапе пациента мучают ночные кошмары и сильны мигрени.
- Во второй стадии активно прогрессирует жировая дистрофия печени, появляется гипервентиляция.
- Для третьего этапа характерны все признаки, которые наблюдаются на предыдущих двух стадиях, дополнительно может произойти отек головного мозга, впадение больного в кому или остановка дыхания.
- Четвертая стадия характеризуется впадением больного в кому, отсутствие реакции зрачков на свет и полная дисфункция печени.
- На 5 стадии наблюдаются судороги, повышается уровень аммиака в сыворотке крови и порой наступает смерть.
Диагностика болезни
Для диагностирования заболевания необходимо обратиться к лечащему врачу – педиатру. Сложность в точной постановке диагноза состоит в том, что синдром Рея не имеет специфических признаков, присущих только этому недугу.
Это увеличивает риск неправильной диагностики, а следовательно, назначение несоответствующего лечения.
Для того чтобы облегчить процесс диагностирования, важно сообщить врачу о всех медикаментозных препаратах, которые принимались в последнее время.
Для постановки диагноза применяются следующие методы обследования:
- Проведение анализа крови. На развитие синдрома Рея указывают следующие показатели: гипогликемия (низкое содержание глюкозы в крови), высокий уровень аммиака, увеличение длительности свертываемости крови.
- Проведение люмбальной пункции. С этой целью у больного берется образец спинальной жидкости для дальнейшего исследования. При развитии заболевания количество лейкоцитов в пробе составляет меньше 8/мкл.
- Печеночная проба. Для установления степени поражения органа проводится биопсия печени. Кроме того, такой метод диагностики позволяет дифференцировать заболевание от других патологических состояний.
- Электроэнцефалограмма, МРТ, КТ – данные методы исследования позволяют выявить воспаление мозга, нарушение мозговой активности и наличие кровоизлияния в мозг.
Лечить заболевание необходимо только в условиях стационара, в некоторых особо сложных случаях больной помещается в палату интенсивной терапии. Нахождение пациента в больнице позволяет контролировать ее состояние, оценивать динамику терапии и корректировать ее при необходимости.
Лечение синдрома Рея включает следующие мероприятия:
- Прием медикаментозных препаратов для снятия воспаления головного мозга.
- Нормализация процесса свертываемости крови.
- Активизация обменных процессов в организме.
- Снятие судорог, для чего применяются противосудорожные препараты.
- Снижение внутричерепного давления, что достигается путем приема мочегонных средств.
- Устранение кровотечений, развитие которых возможно при жировой дистрофии печени.
- Вентиляция легких при нарушении дыхания.
- Пересадка печени, которая проводится при сильном поражении органа.
Важно помнить, синдром Рея – это очень опасное и серьезное заболевание, поэтому категорически запрещено заниматься самолечением, используя для этого медикаменты, средства народной медицины или гомеопатические препараты.
Для того чтобы избежать развития синдрома Рея необходимо отказаться от медикаментозных препаратов с содержанием ацетилсалициловой кислоты при снижении температуры у детей. С этой целью следует использовать лекарства, рассчитанные на детей до 13 лет.
В нашей базе более 500 болезней и состояний с подробным описанием всех причин, симптомов и способов лечения. Выберите заболевание и узнайте способы его лечения.
НеврологияАфазия: причины, симптомы, лечение, Агнозия, Алалия, Амнезия, Болезнь Альцгеймера, Болезнь Паркинсона, Делирий, Эпилепсия, Инсульт, Менингоцеле головного мозгаПроктологияАнальный зуд, Геморрой, Полипы в толстом кишечникеЭндокринология, нарушения обмена веществ
Page 3
В последние годы выяснилось, что любимый нами аспирин, который мы привыкли пить и от головной боли, и от зубной, и от ломоты в суставах, и от температуры, может быть смертельно опасен.
Не очередная ли страшилка запущена, чтобы мы покупали такие же вредные, но в каких-нибудь защитных оболочках и с добавками, дорогие импортные пилюли? Ведь пугали же анальгином, и все равно в нашей стране его как пили, так и пьют.
Да и от аспирина из знакомых вроде бы никто не умер.
Аспирин при гриппе и любой другой острой вирусной инфекции (ветрянке, кори, лихорадке Денге и т. д.) может быть опасен.
Салицилаты при накоплении их в крови и клетках тканей могут вызвать при гриппе и других острых вирусных инфекций синдром Рея — отек головного мозга и жировую инфильтрацию печени.
Но для этого его нужно употреблять в больших дозах.
Синдром Рея развивается в основном у детей и подростков младше 12 лет.
Вспоминая детство, скажу честно, что родители частенько давали мне аспирин, впрочем, как и родители других детей… Большинство из нас выжило, вернее мы даже и не догадывались, что подвергались страшной опасности. Среди моих знакомых и знакомых знакомых никто не умер из-за приема аспирина.
С другой стороны, грипп ведь всегда пожинает свои жертвы. Молниеносные странные смерти детей в младенческом возрасте от простуд всегда были, хоть и очень редко. Возможно, часть из них произошла именно из-за превышений дозировок аспирина?
Впервые клинические симптомы энцефалопатии и жировой дегенерации внутренних органов у умерших в период между 1951 — 1962 гг от гриппа и ОРВИ в одном их госпиталей Австралии 20 детей описал в 1963 г. австралийский патологоанатом Ральф Дуглас Рей.
В 1990 г в медицинском центре Атланты (США) описанным симптомам присвоили официальное название «синдром Рея».
Статистику смертности от синдрома Рея, скажу честно, мне найти не удалось. Мне искренне хочется знать, сколько человек в мире умерло от синдрома Рея (не с 1963, а хотя бы с 1990 г), поэтому прошу владеющих этой информацией врачей, отозваться.
Зато есть статистика по мониторингу заболевших в США и Великобритании:
- В периоды 1979 — 1980 гг — 555 случаев (пик заболеваемости).
- 1980 — 1997 гг. — всего 1207 случая (среди 100 000 заболевших вирусными инфекциями детей возраста до 18 лет синдром Рея был выявлен в 0.15 — 0.88 случаев, то есть меньше, чем у одного человека на 100 000).
- 1985 — 1986 гг. — примерно 100 случаев в год
- 1987 — 1997гг. — 36 в год.
Начиная с 1994 г. в США ежегодно регистрируется около двух случаев заболевания синдромом Рея.
Великобритания:
- В периоды 1981 — 1996 гг всего было зарегистрировано 597 случаев, причем в 155 из них результаты позже были аннулированы (синдрома Рея в них не оказалось).
Синдром Рея действительно не только редкое заболевание — оно еще и регрессирует со временем: случаи заболевания становятся в буквальном смысле единичны.
В чем здесь причина — люди поумнели и перестали детям давать аспирин, или синдром Рея оказался на деле очередной сильно преувеличенной научной теорией, темой для диссертации?
- Детям рекомендуется в качестве жаропонижающих средств принимать ибупрофен (нурофен) или парацетомол (панадол).
- Детям до 2-х лет лучше понижать температуру только ибупрофеном, так как у парацетомола больше побочных явлений.
- Давая препараты, нужно не забывать о правильных дозировках, так как и у этих лекарств, относящихся к НПВС, имеется противопоказания и вредные последствия.
В большинстве случаев симптомы синдрома Рейе появляются после полного выздоровления пациента, переболевшего вирусной инфекцией, но иногда клинические признаки развиваются на 5 сутки инфекционного заболевания. Первые проявления синдрома Рейе схожи с болезнями желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, диарея, поэтому многие первично обращаются именно к гастроэнтерологу. Постепенно увеличиваются размеры печени, достигая максимума на 5-7 сутки болезни, но желтуха не появляется. Через несколько дней манифестируют неврологические симптомы: дезориентация в пространстве, спутанность сознания, сонливость, раздражительность, учащение дыхания, отек головного мозга, паралич и судороги, кома.
Клинические признаки синдрома Рейе во многом зависят от возраста больного. Синдром чаще всего развивается в детском возрасте, но иногда поражает и взрослых. У грудных детей в большинстве случаев определяются судороги, появляющиеся из-за недостатка глюкозы или церебрального инсульта, также регистрируются расстройства дыхания, диарея. Рвота практически всегда отсутствует. Дети старшего возраста при синдроме Рейе страдают преимущественно от неукротимой рвоты, судорог, нарушений дыхания и сознания. Эти симптомы характерны и для взрослых. Все проявления длятся примерно 1-2 недели, потом постепенно исчезают. К сожалению, в 50% случаев патология приводит к летальному исходу.
Закономерность течения заболевания позволила Lovejoy и другим специалистам выделить основные стадии синдрома Рейе. На 0 стадии могут обнаружиться признаки жирового гепатоза печени, но клинические проявления отсутствуют. 1-я стадия характеризуется рвотой, летаргией, сонливостью, дисфункцией печени, летальные исходы на этом этапе составляют примерно 5%. 2-я стадия синдрома Рейе проявляется дезориентацией, бредом, расстройством дыхания, судорогами, нарушением работы печени, агрессивным поведением, возбуждением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, потливостью и расширением зрачков.
3-я стадия означает наступление комы; отмечается учащение дыхания, изменение зрачковых рефлексов, нарушение функций печени. В этот период погибает около 50-60% пациентов. На 4 стадии синдрома Рейе наблюдается отсутствие большинства рефлексов (сухожильных, зрачковых и т. п.) и реакции на раздражители, нарушения дыхания, углубление комы. Смертность этой группы больных составляет 95%.
Причины синдрома Рея
До сих пор не изучены точные причины, приводящие к развитию синдрома Рейе. Полагают, что в основе всех процессов лежит повреждение митохондрий и нарушение их функции, а точнее – сбой синтеза АТФ – соединения, которое является основным источником энергии для клеток и обеспечивает все обменные процессы организма. К дефекту митохондрий может привести множество внешних и внутренних причин: лекарственные препараты, инфекции, токсины, врожденные аномалии и пр. При этом отмечается повреждение митохондрий во всех органах и тканях, но особенно в клетках печени и мозга.
Многочисленные клинические исследования, проведенные на стыке гастроэнтерологии, токсикологии, гепатологии, вирусологии и других наук, также доказали влияние приема препаратов ацетилсалициловой кислоты при лечении вирусных инфекций на частоту развития синдрома Рейе. У всех заболевших пациентов зафиксирована предшествующая инфекционная патология: грипп, ветрянка, скарлатина и другие. К тому же, риск появления синдрома Рейе возрастает в 35 раз, если для терапии этих заболеваний применялся аспирин. Это связывают с токсическим действием лекарства на клетки всего организма, в частности, клетки печени и мозга. Также зафиксированы случаи снижения длительности, тяжести и распространенности патологии при отказе пациентов от аспирина или замене его другими жаропонижающими и противовоспалительными средствами, что еще раз доказывает пагубное воздействие медикамента.
Лечебные мероприятия не могут прекратить развитие синдрома Рейе, они направлены только на поддержание жизненно важных функций. Пациентам требуется обязательная госпитализация с интенсивным уходом, лечение в домашних условиях исключено.
Лечение пациентов с синдромом Рейе, находящихся в состоянии комы, направлено на предупреждение трагического исхода и неблагоприятных осложнений, в частности, повышения внутричерепного давления. Внутричерепное давление не должно превышать 15 торр, при росте показателей назначают внутривенные инъекции маннитола и фуросемида и других медикаментов. Для предупреждения воспалительных процессов в мозговой ткани вводят кортикостероиды.
Помимо этого, пациентам с синдромом Рейе назначают концентрированный раствор глюкозы для восполнения ее недостатка, также проводят коррекцию нарушения свертываемости крови путем введения витамина К, свежезамороженной плазмы. Иногда применяют переливание крови или гемодиализ. Одновременно с процедурами постоянно измеряют жизненно важные параметры: давление, пульс, частоту дыхания и др. При выявлении нарушений проводят их коррекцию.
В последнее время наблюдается тенденция к улучшению прогноза при синдроме Рейе. По данным статистки, отмечается снижение смертности, исключение составляют дети грудного возраста и пациенты на 4-й стадии заболевания. Быстрое выявление и своевременная терапия – это основа успешного исхода болезни.
В целом прогноз синдрома Рейе зависит от степени изменения функций центральной нервной системы и скорости прогрессирования нарушений. Пациенты, преодолевшие острую фазу патологии, в большинстве случаев полостью выздоравливают. Иногда могут проявляться признаки повреждения клеток головного мозга: задержка умственного развития, судороги, патология периферических нервов и т. п. Выделяется ряд признаков, указывающих на неблагоприятный прогноз: мгновенная смена первых трех стадий, раннее появление судорог, значительное увеличение уровня аммиака (выше 300 мкг/мл), нарастание давления спинномозговой жидкости, плохие результаты электроэнцефалограммы. Синдром Рейе практически никогда не развивается дважды у одного человека.
Чтобы предупредить развитие патологии, важно уделять внимание общему состоянию ребенка. Если появились неблагоприятные симптомы, следует сразу обратиться к врачу, а не заниматься самолечением. Чем раньше начата терапия, тем выше шансы на успешное выздоровление. Также необходимо исключить прием препаратов ацетилсалициловой кислоты для терапии вирусных инфекций.
Точная причина синдрома Рея неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы могут играть роль в его развитии. Среди них прием ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусных инфекций у детей с нарушениями окисления жирных кислот.
Нарушения окисления жирных кислот – это группа редких наследственных метаболических расстройств, при которых организм не может расщеплять жирные кислоты. Это происходит из-за дефицита или неправильной работы ряда ферментов. Чтобы определить такие нарушения, нужен специальный скрининг-тест. Кроме приема ацетилсалициловой кислоты, синдром Рея ассоциируется с рядом токсинов – гербицидами, инсектицидами и растворителями для красок.
– Диарея (понос). – Учащенное дыхание.
– Непрекращающаяся рвота. – Сонливость и летаргия.
– Раздражительность, агрессивность. – Нерациональное поведение. – Пониженный уровень сознания. – Дезориентация и галлюцинации. – Слабость и паралич рук и ног. – Судорожные припадки. Как только у ребенка появились подозрительные симптомы, его нужно срочно доставить в больницу!
Синдром Рея всегда лечится в стационаре. В тяжелых случаях может понадобиться поместить ребенка в палату интенсивной терапии. Медицинский персонал будет постоянно контролировать артериальное давление и другие жизненные показатели больного.
– Внутривенное вливание жидкостей: врач может назначить глюкозу и растворы электролитов внутривенно (в виде капельниц).
– Противосудорожные средства: для профилактики судорожных припадков могут понадобиться специальные препараты.
– Мочегонные препараты: диуретики помогут вывести избыток жидкости, что необходимо для уменьшения внутричерепного давления.
– Лечение кровотечений: кровотечения в результате поражения печени могут потребовать лечения витамином К, переливания плазмы и тромбоцитарной массы.
Если у ребенка наблюдаются проблемы с дыханием, то врач может временно подключить его к аппарату искусственной вентиляции легких.
При правильном лечении большинство детей с синдромом Рея выздоравливает, но у некоторых больных могут развиться необратимые повреждения мозга. Без своевременной постановки диагноза и лечения ребенок может умереть в течение нескольких дней.
Никогда не используйте ацетилсалициловую кислоту и препараты с ней, включая Цитрамон и Аскофен, для лечения детей и подростков! То же самое правило касается препаратов, которые содержат салициловую кислоту или салицилаты.
Некоторые медицинские учреждения, особенно в западных странах, уже проводят скрининг новорожденных на нарушения окисления жирных кислот, если у детей есть повышенный риск такой патологии. Дети, у которых выявлено указанное нарушение, ни в коем случае не должны принимать Аспирин и другие препараты с подобным составом.
Если ребенок заболел простудой, у него головная боль, ломота в теле, повышенная температура – ибупрофен и парацетамол (ацетаминофен) являются идеальными вариантами. Парацетамол содержится в препаратах Панадол, Эффералган, Тайленол и других. Наиболее известным препаратом с ибупрофеном является британский Нурофен.
Есть еще один нюанс касательно Аспирина. Дети и подростки с такими тяжелыми заболеваниями, как болезнь Кавасаки, могут быть вынуждены принимать Аспирин длительное время. В этом случае все, что Вы можете сделать, так это защитить ребенка от сезонных ОРВИ, гриппа и ветряной оспы. Именно на фоне этих инфекций Аспирин чаще всего вызывает синдром Рея, поэтому делайте ребенку все необходимые прививки.
Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик
Причинами и факторами могут стать:
- Превышение доз разового приема аспирина и длительный прием- наиболее частая причина (вряд ли одна-две таблетки могут сразу же вызвать синдром Рея).
- Митохондриальные наследственные болезни (синдромы Пирсона, MELAS, MERRF и др.) — очень редкие, с примерной частотой 10 человек на.
- Вторичные нарушения клеточного метаболизма — распространенные явления, которые можно расценить как провоцирующие факторы в развитии синдрома Рея.
Нарушения клеточного обмена проявляется в таких болезнях:
- печеночная недостаточность;
- диабет;
- кардиомиопатия;
- гипотериоз;
- заболевания и врожденные дисплазии соединительных тканей;
- синдром хронической усталости и др.
Страдающим такими болезнями принимать аспирин нужно осторожно, в небольших количествах и недолго.
— Пониженный уровень сознания.
— Дезориентация и галлюцинации.
— Слабость и паралич рук и ног.
Как только у ребенка появились подозрительные симптомы, его нужно срочно доставить в больницу!
Давление, которое оказывает циркулирующая кровь на стенки артерий, известно как артериальное давление. Артериальное давление является одним из важнейших жизненных показателей, наряду с температурой тела, частотой дыхания и сердечных сокращений. Величина артериального давления у человека определяется.
Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека. Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза.
Увеличение предстательной железы происходит в результате ее воспаления.
Движение — это ключ к лечению ожирения и сохранению здоровья. Результа.
Рак — это чума XXI века и один из главных кошмаров современного челове.
Фторхинолоны — широко известная группа антибиотиков для лечения респир.
Колоректальный рак встречается очень часто, особенно среди пожилых люд.
Эти симптомы синдрома Рея сопровождаются изменением психического статуса ребенка, варьирующегося от легкой заторможенности и психомоторного возбуждения до эпизодов полной дезориентации и глубокой комы.
- нарушается функционирование почек
- воспаляется и наполняется жидкостью печень
- отекает головной мозг (по этому симптому синдром Рея можно перепутать с энцефалитом)
- дыхание учащается, в некоторых случаях становится более тяжелым
- внезапно понижается сахар в крови
- сонливость и усталость
- повышается уровень аммиака в крови
- увеличивается кислотность крови
- тошнота и рвота
- судороги и потери сознания
- агрессивное и иррациональное поведение
- паралич некоторых групп мышц, рук или ног
Диагностика синдрома Рейе
Довольно трудно поставить диагноз пациенту только на основании клинических проявлений, ведь у синдрома Рейе нет специфических признаков. Очень важно сохранять высокую настороженность по поводу этой патологии и при необходимости осуществить срочные меры для спасения жизни пациента.
Лабораторная диагностика синдрома Рейе заключается в проведении биохимического анализа крови. Ранним характерным признаком патологии является рост концентрации аммония в крови, но в конце 3-4 дня его уровень снижается до нормального состояния. У пациентов отмечается увеличение сывороточных трансаминаз, активность билирубина и щелочной фосфатазы не меняется. У детей с синдромом Рейе обнаруживается гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови), гипоальбуминемия (недостаточность альбумина), гипопротробинемия (падение уровня протромбина), снижение количества факторов свертывающей системы крови.
Нередко проводят биопсию ткани печени: это помогает выявить жировое перерождение клеток. Для синдрома Рейе характерно отсутствие признаков воспаления и некроза. С целью определения неврологических изменений делают электроэнцефалограмму, КТ головного мозга. Для исключения инфекционного поражения нервной системы проводят исследование ликвора.
Для диагностирования заболевания необходимо обратиться к лечащему врачу – педиатру. Сложность в точной постановке диагноза состоит в том, что синдром Рея не имеет специфических признаков, присущих только этому недугу. Это увеличивает риск неправильной диагностики, а следовательно, назначение несоответствующего лечения. Для того чтобы облегчить процесс диагностирования, важно сообщить врачу о всех медикаментозных препаратах, которые принимались в последнее время.
4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Подозрения на синдром Рея у врача возникают в тех случаях, когда без каких-либо очевидных причин у ребенка возникает рвота и тошнота, а также появляются признаки внезапного развития отека мозга. Для достоверной диагностики состояния врачу необходимо провести люмбальную пункцию и биопсию печени больного.
Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.
Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья.
С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность;
возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.
Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.
По анализу крови определяют:
- ферменты печени, холестерина и факторы свертывания крови
- уровень аммиака
- уровень билирубина, амилазы и липазы
- содержание глюкозы
Необходимы такие обследования:
- электроэнецефалограмма
- компьютерная томография головы
- определение уровня внутричерепного давления
- биопсия тканей паренхимы печени
- поясничная пункция спинномозговой жидкости
Не существует специфического анализа на синдром Рея. Скрининг на синдром Рея начинается с анализов крови и мочи, а также с тестов на нарушения окисления жирных кислот и другие метаболические расстройства.
1. Люмбальная пункция.
Эта процедура заключается во взятии образца спинномозговой жидкости. Ее проводят для того, чтобы исключить другие заболевания, вызывающие неврологические симптомы. Среди них менингит и энцефалит. Во время процедуры врач вводит в позвоночник ребенка иглу, а затем собирает несколько капель спинномозговой жидкости, которые отправляет в лабораторию.
2. Биопсия печени.
Взятие образца печеночной ткани дает возможность выявить либо исключить другие заболевания, которые вызывают поражение печени. Для биопсии больному дают анестезию, после чего делают прокол в правой стороне животе при помощи специальной иглы, которой берут маленький кусочек печени для анализов.
3. Биопсия кожи.
Для выявления нарушений окисления жирных кислот может потребоваться биопсия кожи. Во время процедуры врач обезболивает участок кожи, а затем берет маленький кусочек для анализов. 4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
КТ или МРТ головы помогут врачу исключить различные поражения мозга, которые могли стать причиной вялости, нарушения сознания и изменения поведения ребенка. Эти методы позволяют получить очень подробные изображения головного мозга и отдельных его структур, на которых можно увидеть аневризмы, опухоли, абсцессы, кровоизлияния и другие патологии.
Салицилаты накапливаются в крови и клетках тканей и вызывают при инфекционном процессе синдром Рея. Токсическое поражение гепатоцитов заканчивается жировым гепатозом печени, а отек головного мозга приводит к энцефалопатии и гибели больных.
Взаимосвязь между лечением «Аспирином» и развитием синдрома до конца не выяснена.
Заболевание впервые описал австралийский врач-патологоанатом Дуглас Рейе, имя которого было присвоено данному недугу. Тогда же синдром был выделен в отдельную нозологическую единицу. Болезнь регистрируется у детей и подростков, независимо от половой принадлежности. Зафиксированы единичные случаи патологии у взрослых.
По мере разрушения митохондрий нарушаются все метаболические процессы в организме.
Жировое перерождение печени приводит к нарушению функций органа, общей интоксикации организма и развитию печеночной энцефалопатии, сопровождающейся характерной симптоматикой.
Болезнь проявляется рвотой, апатией и заторможенностью, которые сменяются раздражительностью и агрессией, судорогами, дезориентацией в пространстве, спутанностью сознания.
Диагностика патологии основывается на анамнестических данных и результатах лабораторного исследования биоматериала от больного. Инструментальные методы помогают отдифференцировать синдром Рея от других заболеваний и исключить ряд смертельно опасных недугов. Больным назначают симптоматическую терапию, устраняющую признаки отека мозга, восстанавливающую гемодинамику и метаболизм.
Отмечены случаи развития патологии у близких родственников. Подобный процесс объясняется быстрым распространением инфекции или наследственной предрасположенностью.
Этиология
Причины и патогенез патологии до конца не выяснены. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В основе синдрома Рея лежит гиперчувствительность детского организма к препаратам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота.
Их назначают больным для снижения высокой температуры, обусловленной острой вирусной инфекцией. Прием «Аспирина» детьми, больными ОРВИ, гриппом, ветрянкой, парагриппом или герпесом, способствует развитию синдрома Рея. При этом не нарушается дозировка препарата, назначенная врачом в соответствии с возрастом пациента.
В классическом случае медикаменты выступают в качестве триггера: запускают патологический процесс.
Результатом подобных патологических изменений становится печеночная жировая инфильтрация, а также асептическое воспаление и отек головного мозга.
В печени и мышцах уменьшаются запасы гликогена, развивается гипогликемия, нарушается детоксикационная функция гепатоцитов. Жировое перерождение печени нередко приводит к циррозу, а поражение церебральной ткани — к стремительному прогрессированию энцефалопатии.
При синдроме Рея дистрофические изменения обнаруживают в миокарде, поджелудочной железе и почках.
Синдром Рейе — это токсическое поражение органов. Точная причина недуга неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы играют определенную роль в его развитии. В качестве токсина могут выступать растительные и животные яды, тяжелые металлы, растворители для красок, пестициды. Эндогенными триггерами патологии являются дисметаболические расстройства.
Лица, имеющие нарушения клеточного обмена, в наибольшей степени подвержены развитию синдрома Рея. Пациенты с диабетом, гипотиреозом, кардиомиопатией, патологией печени должны принимать «Аспирин» осторожно, кратковременно и в манимальных дозах. Этой группе лиц лучше вообще отказаться от подобных препаратов.
Симптоматика
Лечение и прогноз синдрома Рея
В виду того, что остановить развитие синдрома не может никакое лечение, ранняя диагностика состояния и направленная на поддержание жизненно важных функций организма интенсивная терапия играют наиболее важную роль.
Для предупреждения кровотечений внутривенно больному вводят электролиты, жидкости, витамин К и глюкозу. Глицерин, кортикостероиды и Маннитол применяют с целью снижения внутричерепного давления. Жидкость назначают в небольшом количестве, так как на фоне развивающегося отека мозга она может сыграть фатальную роль.
Далее следует интубация трахеи, для того чтобы ребенок мог дышать, гипервентиляция – для измерения внутримозгового давления, и активная борьба с отеком мозга. При лечении синдрома Рея в определенных случаях для контроля над артериальным давлением и содержанием в крови газов, необходимо введение в вены и артерии катетеров.
Синдромом Рея называют состояние, при котором быстро прогрессирует энцефалопатия и жировая инфильтрация печени, на фоне приема ацетилсалициловой кислоты при лечении лихорадок вирусного происхождения у детей и подростков.
Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, а также витамин К, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон) или глицерин.
Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН.
https://www.youtube.com/watch?v=vB5zGJz6pL0
Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг. У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.
Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.
- коррекцию ацидоза и гипогликемии
- лечение гипераммониемии с помощью бензоата натрия или гемодиализа
- поддержание все жизненно важных параметров в пределах нормы: артериальное давление, пульс и т.д.
- устранение судорог при помощи такого препарата как фенитоин
- ограничение рвоты при помощи метоклопрамида и церукала
За состоянием больного ребенка должен постоянно наблюдать лечащий врач. Если появился хотя бы один признак ухудшения параметров функций жизненно важных органов и систем, ребенка переводят в отделение интенсивной терапии.
Осложнения синдрома Рея у детей:
- сердечнососудистый коллапс
- острая дыхательная недостаточность
- панкреатит с некрозом тканей поджелудочной железы
- сепсис
- аспирационные пневмонии
- несахарный диабет
- параличи верхних и нижних конечностей
- параплегии конечностей
- желудочно-кишечные кровотечения
- кома
