Болезнь Стилла у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение
Причины и факторы риска
Точные причины болезни Стилла неизвестны. На инфекционный характер заболевания указывают высокая лихорадка, лимфаденопатия, лейкоцитоз, а также внезапное начало. Однако пока не удалось выявить единого возбудителя. У некоторых больных выделяют цитомегаловирус, а у других вирус краснухи. В литературе описаны случаи заболевания болезнью Стилла, ассоциированные с эшерихиями, микоплазмой, вирусами Эпштейна – Барра и парагриппа.
У некоторых пациентов наблюдается сочетание болезни Стилла с аллергическим васкулитом. Это обстоятельство позволяет предположить аутоиммунный генез заболевания.
Нельзя полностью исключить и наличие наследственной предрасположенности, хотя до сих пор не получены точные данные, подтверждающие связь между рассматриваемой патологией и локусами HLA (лейкоцитарного антигена человека).
Симптомы болезни Стилла
Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:
- Длительное влияние на организм солнечных лучей;
- Частые стрессовые состояния;
- Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
- Травмирование суставов;
- Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
- Переохлаждения;
- Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).
Так как данное заболевание считается мультисистемным, оно может проявляться разными симптомами. Самыми характерными признаками болезни Стилла являются:
- Миалгии и артралгии. Чаще всего такие боли фиксируются в области лучезапястных и междистальных фаланговых суставов. Может доходить до того, что сочленения становятся неподвижными. Если болезнь Стилла находится на ранних стадиях развития, болит какой-то один сустав и примыкающие к нему мышечные структуры. Болезненность может беспокоить во время покоя или движения. С прогрессированием патологического процесса симптом захватывает и другие суставы. Начинают болеть височно-челюстные, межпозвонковые, плюснефаланговые, локтевые, тазобедренные суставы.
Боль и атрофические процессы в межфаланговых суставах являются отличительной особенностью болезни Стилла от остальных похожих патологий. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите эти суставные сочленения практически никогда не поражаются. - Высыпания. Визуально они выглядят как пятнообразные островки розоватого оттенка. Чаще всего они плоские и не выпирают, в более редких случаях возвышаются над кожным покровом и напоминают папулы. Обычно сыпь не доставляет пациентам никакого дискомфорта, однако некоторые из них жалуются на периодический зуд. Сыпь возникает при обострении лихорадки, что часто происходит вечером. С постепенным снижением температуры тела высыпания становятся бледнее и со временем пропадают полностью.
Локализация сыпи может быть разной. У многих больных она появляется на руках, ногах, области туловища. Очень редко поражается лицо и шея. - Лихорадка. Температура тела может повышаться до очень высоких показателей, вплоть до 39 градусов. Как и сыпь, гипертермия носит переменный характер. В сутки может присутствовать 2 пика скачка температуры. Один из них припадает вечер, второй — на утро. Между этими пиками температурный показатель колеблется в пределах нормы, в это же время состояние пациента в целом стабильно хорошее. В редких случаях температура не нормализуется и держится на высоком уровне.
Выделяются также и другие симптоматические проявления, которые фиксируются часто, но далеко не у каждого пациента. К таковым относится:
- Респираторный дистресс-синдром;
- Нарушения сердечного ритма вследствие тампонады сердца;
- Болезненность в области живота;
- Печень и селезенка увеличиваются в размере;
- Возникновение ревматоидных узелков (подкожные шарики диаметром до 2-х см);
- Припухлость кожи над больным суставом;
- Скованность в суставе утром, которая не исчезает в течение пары часов;
- Асептическое воспаление легкого;
- Воспаление мышечной оболочки сердца (миокарда);
- Воспаление околосердечной сумки (перикарда);
- Скопление экссудата в плевре легких;
- Эндокардит инфекционной природы;
- Постоянная пекущая боль в горле (один из первых симптомов болезни Стилла).
Еще одним признаком данной воспалительной патологии является набухание лимфатических узлов.
Возможные осложнения и последствия
Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:
- лихорадка;
- одышка;
- сильный кашель.
Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.
Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:
- тампонада сердца;
- миокардит;
- респираторный дистресс-синдром;
- клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).
К летальному исходу могут привести:
- печеночная недостаточность;
- амилоидоз;
- сердечная недостаточность;
- нарушения свертывания крови.
Механизм развития и виды заболевания
Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс. При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры. Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.
Само по себе воспаление, протекающее при болезни Стилла, является аутоиммунным. Организм воспринимает свои клетки как чужеродные агенты и начинает активно синтезировать антитела.
В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.
Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.
Выделяется несколько форм заболевания:
- Суставная (поражаются только суставы);
- Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).
Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:
- Моноартрит;
- Олигоартрит;
- Полиартрит.
Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:
- Высокий;
- Средний;
- Низкий;
- Ремиссия.
Как развивается патология
При первичном осмотре и сборе жалоб врач изначально делает упор на исключение таких патологических процессов, как сепсис, инфекционный мононуклеоз, онкопатологий, и других ревматологических болезней. То есть сразу же диагноз «синдром Стилла» больному не ставится. Если перечисленный диагнозы не были подтверждены исследованиями, тогда уже может стать вопрос о наличие у пациента именно болезни Стилла.
В первую очередь больным назначается общий и биохимический анализ крови. При синдроме Стилла в результатах исследования присутствуют такие нарушения:
- Высокая скорость оседания эритроцитов (50 мм/ч и больше);
- Рост количества нейтрофилов;
- Наличие С-реактивного белка и других белков острой фазы;
- Гиперконцентрация аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы;
- Недостаток эритроцитов и гемоглобина;
- Большое количество ферритина.
Также для подтверждения диагноза используются инструментальные методы диагностики:
- Рентген суставов. При болезни Стилла обнаруживаются отеки мягких тканей, понижение плотности костной ткани, видимые проявления анкилоза.
- Пункция сустава. В суставной жидкости обнаруживаются вещества, указывающие на воспалительный процесс.
- Биопсия лимфоузла. Используется для исключения наличия опухолей.
- Профильные исследования. Применяются, если у пациента присутствуют симптомы нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы и других органов. К таким исследованиям относится УЗИ плевральной полости, рентген органов грудной полости, электро-, эхокардиография.
Также врачи разработали ряд критериев, по которым можно с 95% точностью диагностировать болезнь Стилла. Между собой их разделяют на большие и малые.
Большие | Малые |
|
|
Если у пациента отмечается присутствие 5 факторов, среди которых два относятся к большим, доктор подтверждает диагноз.
Механизм развития патологии окончательно не изучены, но установлено, что болезнь Стилла у взрослых развивается при участии особых иммунных клеток крови – Т-лимфоцитов Th-1. Эти клетки активируют ряд воспалительных веществ, в том числе фактор некроза опухоли, способствует выработке следующих веществ:
- Интерлейкин-1 – воздействует на температурный центр головного мозга, способствует появлению лихорадки, запускает синтез специальных белков в печени, приводящих к воспалительной реакции организма;
- Интерлейкин-6 – активирует клетки, называемые остеокластами. Они разрушают коллаген суставов, растворяют костную ткань, располагающуюся внутри него.
Эти изменения способствуют появлению воспалительной реакции в суставе, приводящую к его постепенной деформации. При циркуляции воспалительных веществ развивается лихорадка, возникают поражения органов и систем. Механизм развития синдрома Стилла у детей аналогичен, но в связи с неполной зрелостью некоторых органов – системные поражения менее выражены.
Методы лечения
Применение физиотерапии возможно только в период ремиссии. При ювенильном ревматоидном артрите используют:
- фонофорез с Гидрокортизоном;
- УВЧ;
- магнитотерапию.
Выбор физиотерапевтического метода и длительность курса определяются индивидуально для каждого пациента. Некоторые процедуры запрещены к применению в случае глубокого поражения сустава, к примеру при деформирующем артрозе.
С помощью фонофореза, УВЧ и магнитотерапии можно улучшить микроциркуляцию крови и обмен веществ, уменьшить отек тканей. Процедуры способствуют снятию боли и увеличению объема движений в пораженных суставах.
Хороший эффект дает применение массажа. Главное условие — его должен проводить специалист, прошедший необходимую подготовку. Ни в коем случае нельзя делать массаж самостоятельно. Это может только навредить больному. Количество необходимых сеансов в основном составляет около 10 — 15 процедур и зависит от состояния пациента.
Важную роль в достижении стойкой ремиссии играет нормализация веса. Это поможет убрать нагрузку с пораженного сустава. Ежедневно нужно делать упражнения, разработанные для пациента с помощью специалиста. ЛФК поможет восстановить гибкость суставов, улучшит кровообращение и доставку питательных веществ в хрящевую ткань.
Лечение ювенильного ревматоидного артрита должно быть комплексным. Только следуя всем рекомендациям врача, можно облегчить состояние больного и добиться ремиссии.
Для лечения болезни Стилла проводится комплексная медикаментозная терапия. В неё входят следующие лекарства:
- НПВС. Применяются при обострении болезни, помогают купировать болевой синдром и воспаление. Используются препараты на основе диклофенака, индометацина, мелоксикама, нимулида и прочих. При очень легких случаях болезни Стилла такие препараты устраняют воспалительный процесс полностью.
- Препараты с золотом в составе. Такие лекарства тормозят воспаление посредством уменьшения фагоцитоза, уменьшения активности макрофагов и моноцитов, снижения миграции лейкоцитов к суставам.
- Глюкокортикоиды. Чаще всего используется преднизолон и метилпреднизолон. Включаются в терапию, если патологический процесс протекает тяжело и задевает сердце и легкие.
- Цитостатики. Используются для ингибирования процессов патологического клеточного роста. Для лечения применяют препараты хлорамбуцила, циклофосфамида, метотрексата, азатиоприна.
- Иммуностимуляторы. Помогают восстанавливать и поддерживать защитную функцию организма.
- Аминохинолоновые препараты. Угнетают воспалительный процесс. К таким лекарствам относится Плаквенил и Делагил.
- Сульфаниламиды. Являются противомикробными средствами.
- Препараты системной энзимотерапии. Терапия проводится для нормализации физиологических процессов, которые контролируют энзимы.
- Интерферон. Действует против вирусных клеток, поражающих организм.