Менингоцеле пояснично крестцового отдела позвоночника у взрослых
Классификация
Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.
Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков. Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых). Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.
На спине новорожденного может не быть никаких признаков болезни. Во многих случаях человек вообще не подозревает о наличии у него порока развития позвоночника и узнает об этом случайно во время рентгенологического обследования.
Менингоцеле – более тяжелая патология. Через костный дефект задней части позвонка мозговые оболочки выпячиваются под кожу, образуя карман. Этот карман заполняется спинномозговой жидкостью, превращаясь в кисту. Кисты могут быть самых разных размеров: от небольших до гигантских.
Однако само вещество спинного мозга и корешки спинномозговых нервов не попадают в костный дефект и не ущемляются там. Это значит, что при менингоцеле грубые неврологические нарушения обычно не возникают и хирургическое лечение очень эффективно.
Самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника – менингомиелоцеле. При таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.
Что такое грыжа спинного мозга
Спинальная бизрафия:
- порок развития с неполным закрытием нервной трубки
- Одна треть дизрафий – открытые, две трети – скрытые.
Менингоцеле:
- составляет 2,4% от всех скрытых спинальных дизрафий
- Выпячивание грыжевого мешка, заполненного ЦСЖ и ограниченного твердой и паутинной оболочками, через заднюю позвоночную расщелину
- Полностью покрыто кожей
- Обычно встречается неполная дизрафия с неполным закрытием дуги позвонка (spina bifida). Часто сочетается с поверхностной патологией кожи (например, втянутостъю кожи, гипертрихозом)
- Spina bifida, как правило, протекает бессимптомно
- Менингоцеле обычно не содержит нервной ткани (иногда в крупное менингоцеле могут попадать корешки терминальной нити)
- Не является показанием к экстренному хирургическому вмешательству.
Миеломенингоцеле:
- самый частый вид открытых спинальных дизрафий (98,8% случаев)
- Грыжевое выпячивание недоразвитого спинного мозга (спинномозговая грыжа) и мозговых оболочек через костный дефект в задних структурах позвоночника; нервные элементы выступают над поверхностью кожи (нервная плакода)
- Часто сочетается с маленькой задней черепной ямкой, смещением ткани мозжечка каудально и гидроцефалией (Киари II)
- Методы визуализации применяют в первую очередь для лечение врожденной спинно-мозговой грыжи у детей и новорожденных и наблюдения в послеоперационном периоде и выявления сопутствующих пороков развития; при Киари II гидроцефалия может развиваться лишь после закрытия миеломенингоцеле
- Неотложное состояние: для предупреждения инфицирования открытого спинного мозга и нарастания неврологических нарушений показано хирургическое закрытие дефекта в течение 48 ч (оперативное лечение врожденной спинно-мозговой грыжи у детей и новорожденных)
- Обычно поражается поясничный и пояснично- крестцовый отделы позвоночника
- Чаще встречается у девочек.
Причины возникновения
В развитии всех видов расщепления позвоночника определенную роль играет наследственность. Это подтверждает тот факт, что частота рождения детей со spinabifida у родителей, которые сами страдают этим пороком, выше, чем в популяции.
Факторами риска по развитию данной болезни у детей являются внутриутробные инфекции, ионизирующее облучение, повышение температуры тела матери, действие химических токсинов (например, пестицидов), прием антиконвульсантов (противосудорожных средств) во время беременности, недостаток в рационе питания беременной фолиевой кислоты.
При этом наиболее важным периодом являются первые недели беременности, когда формируется нервная трубка. В норме она должна закрыться на четвертой неделе вынашивания.
Как диагностировать менингоцеле и миеломенингоцеле
- Сагиттальная проекция: Т1- и Т2-взвешенные изображения (также визуализируется поверхность кожи).
- Фронтальная проекция; при выраженном сколиозе.
- Горизонтальная проекция: Т2-взвешенное изображение с TSE (толщина срезов: 3 мм – в области костных дефектов. 5-10 мм – над остальными отделами позвоночника (сопутствующая гидромнелия, диастематомие- лия)); Т1-взвешенное изображение (толщина срезов – 3 мм над костными дефектами).
- Контрастирование показано при наличии в позвоночном канале мягкотканного компонента (хрящевые структуры могут трансформироваться в опухоли волокнистой соединительной ткани) или при наличии воспалительного процесса в послеоперационном периоде: Т1-взвешенное изображение в сагиттальной и поперечной проекциях с подавлением сигнала от жировой ткани.
- МРТ головного мозга для выявления сопутствующих аномалий.
Рентгенограмма пояснично-крестцового сочленения (прямая проекция, фрагмент). Spinabifidaна уровне позвонка Цг.
У новорожденного в области крестца выявлено объемное образование. Движения ног у ребенка не нарушены. МРТ пояснично-крестцовой области (сагиттальная проекция, Т2-взве- шенное изображение). Грыжевой мешок содержит только ЦСЖ. Наблюдается внутрипозвоночное опущение мозгового конуса и короткие прямые волокна конского хвоста, которые фиксированы к каудальным отделам дурального мешка.
МРТ позвонка Ц/ (горизонтальная проекция, Т2-взвешенное изображение). Костный дефект закрыт соединительнотканными структурами (данные получены во время операции), через которые выпячивается грыжевой мешок, заполненный ЦСЖ. Определяется перегородка, но нервные структуры отсутствуют. Эти структуры не выходят за пределы позвоночного канала. Переднее субарахноидальное пространство не расширено. Грыжевой мешок покрыт тонким слоем кожи.
При УЗИ в 20 нед. беременности выявлено наличие spinabifida. МРТ плода и таза (фронтальная проекция, Т2-взвешенное изображение). Грыжевой мешок, расположенный в крестцовой области и содержащий структуры спинного мозга, ориентирован вдоль верхушки крестца.
На Т2-взвешенном изображении в горизонтальной проекции визуализируются костный дефект с широким основанием и миелоцеле, содержащее структуры спинного мозга (стрелка).
- МРТ плода: для оценки прогноза.
- Клинические показания
- Предоперационное обследование
- Анатомическая оценка элементов, содержащихся в грыжевом мешке, и их взаимосвязи с нервными корешками
- Определение морфологического строения
- Выявление сопутствующей диастематомиелии (например гемимиеломенингоцеле)
- Визуализация послеоперационных осложнений
Гидроцефалия:
- через 48-72 ч после операции
Рецидивирующая фиксация спинного мозга:
- нити рубцовой ткани фиксируют спинной мозг к твердой мозговой оболочке
Киста паутинной оболочки:
- последствия послеоперационного спаечного процесса
- Дает несколько усиленный сигнал по сравнению с ЦСЖ (повышенное содержание белка)
- Выраженная стенка
- При контрастировании ЦСЖ нарушения циркуляции отсутствуют
Дермоидная и эпидермоидная кисты:
- возникают вследствие имплантации эпидермиса во время операции, как первичное образование или в сочетании с дермальным синусом
- На Т1- и Т2-взвешенных изображениях несколько гиперинтенсивны по сравнению с ЦСЖ
- В случае присоединения вторичной инфекции наблюдается накопление контраста
Внимание: разрыв приводит к токсическому менингиту
Сирингомиелия (сирингогидромиелия): основная причина нарастания неврологических нарушений в послеоперационном периоде, приводит к быстрому прогрессированию сколиоза.
- Трехмерная реконструкция для выявления сопутствующих пороков развития костей.
- Визуализация костного дефекта (spina bifida)
- Оценка сколиоза.
- Пренатальная диагностика дизрафий
- УЗИ плода для оценки прогноза
- Применяется для исследования мозгового конуса и терминальной нити у новорожденных с нестабильным состоянием (когда проведение МРТ невозможно)
- Амниоцентез
- Повышение уровня а-фетопротеина.
Открытые спинальные дизрафии
- Миелошизис (миелоцеле): встречается очень редко; так как субарахноидальное пространство не распространяется до уровня поражения, нервная плакода расположена на уровне кожи или несколько углублена
- Удвоение спинного мозга с миелоцеле или миеломенингоцеле одной половины спинного мозга: порок развития только одой половины спинного мозга
Закрытые спинальные дизрафии
- Липомиелошизис: подкожная внутрипозвоночная липома, спаянная с нервной плакодой
- Липомиелоцеле: подкожная внепозвоночная липома, спаянная с нервной плакодой
- Липомеиломенингоцеле: подкожная липома, обычно асимметрично спаянная с нервной плакодой.
- Миелоцеле на противоположной стороне
- Терминальное миелоцистоцеле: расширение центрального канала спинного мозга с образованием кисты конечного отдела спинного мозга (сирингоцеле)
- Шейное миелоцистоцеле: дорсальная стенка центрального канала спинного мозга смещена и сообщается с менингоцеле
- Шейное миеломенингоцеле: фиброзный нервно- сосудистый тяж смещается в менингоцеле через дефект задней стенки
Клинические проявления
Основным симптомом данной болезни является само наличие грыжевого мешка. На спине, чаще всего в пояснично-крестцовом отделе от L1 до S2, S3, определяется подкожное мягкотканое выпячивание. В большинстве случаев никакого дискомфорта оно не причиняет.
Иногда спинномозговые оболочки в месте выпячивания могут быть не покрыты кожей. В таком случае оперативное лечение необходимо срочно, чтобы закрыть «ворота» для проникновения инфекции.
Менингоцеле в поясничном отделе называют люмбальным. Другое название менингоцеле крестца – сакральное менингоцеле.
Менингоцеле
- обычно протекает бессимптомно (отсутствует первичное поражение спинного мозга)
- Внимание: при наличии пролежней возможно изъязвление, что приводит к образованию открытых поражений
- Синдром фиксации спинного мозга с нарастанием неврологической симптоматики.
Менингомиелецеле
- по средней линии спины определяется непокрытое кожей грыжевое выпячивание нервной ткани, имеющее красноватый оттенок
- Чувствительные и двигательные нарушения в нижних конечностях
- Нарушение функции тазовых органов
- Редко задержка психомоторного развития
- Выраженность симптомов может быть различной.
Особенности патологий, схожих с менинго- и миеломенингоцеле
Менингомиелоцеле развивается при наличии одного или нескольких факторов риска со стороны матери: прием фармакологических средств (оральные контрацептивы, препараты из групп салицилатов, вальпроатов, амфетаминов); употребление алкогольных напитков, табачных изделий, наркотиков, других тератогенных веществ; недостаточность микроэлементов и питательных веществ (в частности – Zn, Fe, фолиевая кислота) в рационе беременной; TORCH-инфекции (чаще всего – вирусы краснухи, гриппа и парагриппа). Также патология может иметь наследственный характер – установлен аутосомно-рецессивный механизм передачи заболевания, однако в 90-95% случаев семейный анамнез не отягощен.
Нервная трубка образуется из нервной пластинки на 19-20 день гестации. В нормальных условиях ее анатомическое закрытие происходит на 22-24 сутки, в результате чего остаются только верхнее и нижнее отверстие. Существует закономерность: чем позднее развивается менингомиелоцеле – тем ниже его локализация. Патогенез менингомиелоцеле досконально не изучен. На данный момент в педиатрии существуют 3 основных теории, объясняющих механизм развития данной патологии. Первая – это патология закрытия нервной трубки или теория Реклингхаузена. Она объясняет развитие спинального дизрафизма дефектом нейроэктодермы, возникающим в периоде раннего онтогенеза – на 25-30 день после оплодотворения.
Вторая – гидродинамическая или теория Моргани. Ее суть заключается в повышении давления внутри спинномозгового канала в I триместре беременности. Повышение давления провоцирует выпирание оболочек с последующим формированием костного дефекта и грыжи. Косвенным подтверждением данной теории является сопутствующая гидроцефалия в 90% случаев заболевания. Третья теория объясняет развитие менингомиелоцеле нарушением темпа роста тканей спинномозгового канала. При этом скорость дифференциации костных тканей позвоночного столба отстает или опережает развитие нервной трубки, из-за чего формируется дефект позвоночного столба.
Клинические проявления менингомиелоцеле наблюдается уже с момента рождения ребенка. Основной признак – наличие характерного «мешка», который являет собой грыжеобразное выпячивание спинного мозга на спине ребенка. В некоторых случаях данное образование покрыто тонким шаром эпидермиса, но зачастую в дефекте позвоночного столба визуализируются непосредственно оболочки спинномозгового канала и нервные корешки. Наиболее характерная локализация – поясничный или крестцовый отдел. Примерно у половины новорожденных с изолированной формой изменения общего состояния изначально не возникает, однако с возрастом у всех детей появляются неврологические нарушения. Степень поражения напрямую зависит от уровня спинного мозга, на котором сформировалась грыжа.
При развитии менингомиелоцеле ниже 4 поперечного сегмента (L4) наблюдаются нарушения иннервации мочевого пузыря, реже – терминальных отделов кишечного тракта. Типичное проявление – недержание мочи. В более тяжелых случаях помимо тазовой дисфункции развиваются расстройства чувствительности и моторной функции нижних конечностей по типу парапареза. При локализации грыжевого выпячивания выше уровня 3 поперечного сегмента (L3) возникает полная параплегия, приводящая к тотальному обездвиживанию ног. Менингомиелоцеле зачастую сочетается с гидроцефалией и мальформацией Арнольда-Киари II типа с характерными для них клиническими проявлениями: увеличением размеров головы, рвотой, бессонницей, конвульсиями, атаксией, нарушением акта глотания, головными болями в области затылка, задержкой психофизического развития и т. д. Значительно реже в виде осложнения возникает эпилепсия.
Начиная с 12-ти месячного возраста, часто наблюдаются задержка в физическом развитии, набор излишней массы тела и деформации нижних конечностей. Ожирение в основном связано с малоподвижным или неподвижным образом жизни, а деформация – с отсутствием осевой нагрузки на ноги и отсутствием сопротивления для внутренних групп мышц стопы. На фоне дисфункции мочевого пузыря учащается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, увеличивается вероятность развития инфекционных заболеваний мочевой системы, что может привести к почечной недостаточности.
Диагностика менингомиелоцеле базируется на сборе анамнестических данных, проведении физикального обследования, использовании лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза педиатр может установить факторы риска заболевания или возможную этиологию. Физикальное исследование заключается в непосредственном осмотре грыжевого выпячивания, определении уровня поражения и выявлении симптомов сопутствующих патологий.
В общих лабораторных тестах (ОАК, ОАМ) при изолированной форме менингомиелоцеле отклонения от нормы не выявляются. При наличии в анамнезе данных, указывающих на возможную этиологию, могут использоваться специфические анализы – определение концентрации фолиевой кислоты, железа, цинка в плазме крови;
ПЦР или ИФА на возбудителей TORCH-инфекций. Для уточнения уровня поражения спинного мозга и размера дефекта применяются методы нейровизуализации – компьютерная и магнито-резонансная томография. Также данные исследования позволяют выявить сопутствующие аномалии строения ЦНС – гидроцефалию, мальформацию Арнольда-Киари и другие. Дифференциальная диагностика менингомиелоцеле проводится с другой формой расщепления позвоночника – менингоцеле.
Основное лечение менингомиелоцеле осуществляется хирургическим путем. Суть – послойное закрытие дефекта и формирование спинномозгового столба. Ход операции: выделение и вскрытие грыжевого мешка, погружение тканей ЦНС в позвоночный канал, удаление дефекта и сшивание его остатков, коррекция дужек при помощи миофасциального лоскута. После операции, несмотря на восстановление нормальной структуры спинного мозга, избежать неврологических нарушений удается редко, т. к. ткани спинного мозга и корешков во время внутриутробного развития подвергаются необратимой дегенерации. При сопутствующей гидроцефалии также проводится ее нейрохирургическая коррекция.
Симптоматическая терапия подразумевает лечение развившихся осложнений. Назначают уросептики при частых инфекциях мочеполовой системы, оксибутинина гидрохлорид при дисфункции мочеиспускания и антихолинергические средства для стимуляции нейромедиаторной передачи. Важная роль отводится коррекции рациона ребенка, направленной на компенсацию дефицита микроэлементов. Применяют препараты цинка и железа, фолиевой кислоты, витамина С и В12. При частых запорах рекомендовано увеличить объем потребляемой жидкости.
Прогноз и профилактика менингомиелоцеле
Прогноз при менингомиелоцеле зависит от эффективности проводимого лечения. Как правило, при своевременной хирургической коррекции патологии, адекватной симптоматической терапии и рациональном питании исход достаточно благоприятный.
Специфической профилактики для данной патологии не существует. При отягощенном семейном анамнезе беременной проводится амниоцентез с целью антенатальной диагностики дефектов строения позвоночного столба и спинного мозга плода. Кроме того, используются общепринятые методы исследования в период беременности: УЗИ, определение концентрации альфа-фетопротеина в околоплодных водах. При выявлении TORCH-инфекций осуществляется их лечение и полноценное обследование матери и плода после проведенной терапии. Беременным рекомендуется увеличить количества метионина, витамина В12 и фолиевой кислоты в рационе, т. к. данные вещества снижают риск расщепления позвоночника ребенка.
Первичный врачебный осмотр позволяет заподозрить наличие у новорожденного ребенка данного заболевания. Методом выбора для уточнения диагноза является магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет точно установить, что является содержимым грыжевого мешка.
Компьютерная томография позвоночника в отделе L1 – S2, S3 также может определить характер порока, однако ее применение ограничено в период новорожденности в связи с лучевой нагрузкой.
Ультразвуковое исследование используется в период беременности для скрининга пороков развития нервной трубки.
Лечение и профилактика
Менингоцеле в области L1 – S2, S3 имеет хороший прогноз в отношении хирургического излечения. Поскольку в состав грыжевого мешка при менингоцеле не вовлечена ткань спинного мозга, после оперативного лечения человек может полностью выздороветь.
Консервативных (нехирургических) методов лечения этой болезни не существует. Операция помимо устранения косметического дефекта преследует цель закрытия входных ворот для возможного проникновения инфекции внутрь позвоночного канала.
В настоящее время активно разрабатываются хирургические методы антенатальной коррекции порока, т.е. операции на позвоночнике плода, когда он еще находится в утробе матери.
Первое направление профилактики – при беременности необходимо избегать факторов риска развития spinabifida. Активная профилактика заключается в приеме препаратов фолиевой кислоты во время вынашивания.
