Нейромиотония – симптомы, причины развития, лечение || Синдром исаака

Причинные факторы и патогенетический механизм

Другое название идиопатической формы нейромиотонии — синдром Исаакса (назван в честь английского невропатолога H.Isaacs, который первым описал патологическое состояние во второй половине 20 века). Она относится категории первичных. Также существует и вторичная (симптоматическая) форма.

В основе первой разновидности патологического процесса некоторые исследователи предполагают развитие аутоиммунного процесса. У таких пациентовсерологически определяются антитела, которые направлены против антигенов К-каналов пресинаптической мембраны, вызывающих гипервозбудимость нейральных терминалей в мускулах и способствующих возникновению частых спонтанных импульсов в нейроне.

https://www.youtube.com/watch?v=OSRecords4U

Вторая разновидность главным образом формируется в результате полиневропатии (к примеру, хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, синдром Гийена-Барре, токсикополиневропатии, наследственные сенсомоторные невропатии). В литературе есть описания паранеопластических вариантов, которые имеют связь со злокачественными новообразованиями легочной ткани.

Идиопатическая нейромиотония чаще всего проявляется на 2—3-ем десятилетиях жизни постепенно нарастающим мышечным напряжением (ригидностью), волнообразными сокращениями мышечных пучков (миокимией), фасцикуляциями, крампи. Мышечные боли отмечаются нечасто. Спазмы и ригидность могут вовлекать как дистальные, так и проксимальные мышцы конечностей, мышцы туловища (в том числе живота), жевательную и мимическую мускулатуру.

Характерно усиление мышечного напряжения и мышечных спазмов во время и после произвольного движения, из-за чего они затруднены и замедлены.
При повторении движения осуществляются легче, а тугоподвижность ослабевает, однако затем происходит быстрое утомление. При вовлечении мышц глотки и гортани возможны затруднения речи, глотания, дыхания.

Ходьба становится замедленной и требует от больного значительных усилий. Наблюдается патологическая установка кистей и стоп, часто с постоянным сгибанием или разгибанием пальцев. Поза конечностей напоминает карпопедальный спазм при тетании. Постоянное мышечное напряжение может вызывать генерализованную гипертрофию мышц. На поздних стадиях формируются контрактуры. В отличие от экстрапирамидных гиперкинезов, мышечные спазмы и миокимия сохраняются во сне.

Сухожильные рефлексы отсутствуют, обычно вследствие того, что постоянная мышечная активность тормозит спинальные моносинаптические рефлексы. Ее подавление с помощью карбамазепина или дифенина приводит к восстановлению рефлексов. Нарушения чувствительности и другие неврологические симптомы при идиопатической нейромиотонии не выявляются. У части больных отмечаются вегетативные признаки гиперметаболического состояния — непереносимость высокой температуры, гипергидроз, тахикардия.

Течение идипатической нейромиотонии относительно доброкачественное и нередко характеризуется длительными периодами стабилизации и неполной ремиссии.

Лечебные мероприятия

В качестве лекарственных препаратов применяются фенитоин и карбамазепин, которые способствую снижению мышечного напряжения.

Диазепам и иные бензодиазепины не приносят никакой эффективности.

В случае наличия резистентных форм прибегают к назначению плазмафереза, кортикостероидных препаратов, цитостатических средств, внутривенного введения иммуноглобулинов (ИГ-ВЕНА, октагам и пр.).

Этиология и патогенез нейромиотонии. Выделяют идиопатическую нейромиотонию, часто обозначаемую также как синдром Исаакса (в честь английского невролога H.Isaacs, описавшего ее в 1961 г.) и вторичную (симптоматическую) нейромиотонию. В основе идиопатической формы заболевания предположительно лежит аутоиммунный процесс.

Вторичная нейромиотония обычно возникает вследствие полиневропатии (например, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикуло-невропатии, синдрома Гийена—Барре, токсических полиневропатий, наследственных сенсомоторных невропатий). Описаны паранеопластические случаи, связанные с раком легких.

Карбамазепин и фенитоин уменьшают мышечное напряжение при нейромиотонии. Диазепам и другие бензодиазепины, в отличие от синдрома ригидного человека, неэффективны. В резистентных случаях применяют плазмаферез, кортикостероиды, цитостатики, в/в иммуноглобулины (ИГ-ВЕНА, октагам и др.).

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Посмотреть профильные лечебные заведения